Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease)

Интерстициальные заболевания лёгких представляют собой гетерогенную группу патологий, для которых характерны первичные патологические процессы, как правило, поражающие интерстиций лёгких с последующим распространением на другие структуры лёгочной ткани (например, альвеолы, бронхиолы, бронхи). Эти патологические процессы включают диффузное утолщение альвеолярной перегородки, пролиферацию фибробластов, отложение коллагена и, если процесс не контролируется, легочный фиброз. Интерстициальные заболевания легких классифицируют с использованием различных критериев (острые и хронические, гранулематозные и негранулематозные, с установленной и неустановленной этиологией, первичные заболевания легких и вторичные поражения на фоне системных заболеваний, курение в анамнезе против отсутствия курения в анамнезе).

Среди многочисленных возможных причин – системные ревматические заболевания, профессиональные воздействия на легкие, лекарственные препараты и некоторые запрещенные препараты (см. таблицу Причины интерстициальной болезни легких). Значительное число интерстициальных легочных заболеваний с неизвестной этиологией имеют характерную гистологию, клинические признаки или проявления, и поэтому их считают уникальными заболеваниями. К ним относятся следующее:

• Эозинофильные заболевания легких

• Лимфангиолейомиоматоз

• Легочный альвеолярный протеиноз

• Легочный лангергансоклеточный гистиоциоз (гранулоцитоз)

• Саркоидоз

Расчетная распространенность интерстициального заболевания легких составляет приблизительно 75 на 100 000 человек в Европе и Соединенных Штатах Америки (1). Наблюдается небольшое преобладание мужчин. Пожилой возраст, особенно старше 70 лет, является фактором риска (2). До 30% пациентов имеют интерстициальные легочные заболевания, причина которых остается неизвестной. Эти заболевания отличаются в первую очередь по характерным гистопатологическим признакам и объединены в группу идиопатических интерстициальных пневмоний.