Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных альвеолах. Диагностика проводится с помощью методов визуализации (КТ высокого разрешения и рентгенографии); в некоторых случаях показана биопсия лёгочной ткани. Для лечения используют кортикостероиды. Прогноз благоприятный.
Криптогенная организующая пневмония (ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией), форма идиопатической интерстициальной пневмонии, встречается у мужчин и женщин с примерно одинаковой частотой, обычно в возрасте 50–60 лет (1). Курение не является фактором риска.
Причина часто неизвестна. Вторичные формы организующейся пневмонии могут иметь известный триггер (например, инфекционный, ревматологический, медикаментозный).
Характерными гистологическими находками являются пробки организующейся пневмонии. Предполагаемый патологический процесс начинается с повреждения альвеолярного эпителия, которое приводит к денудации и разрывам в альвеолярной структуре. Происходит последующая утечка белков плазмы и образование фибрина, обладающего провоспалительными свойствами, что приводит к притоку хронических воспалительных клеток, таких как фибробласты. Эти воспалительные клетки далее дифференцируются и образуют фибровоспалительные почки (известные как тельца Массона).
Общие справочные материалы
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Симптомы и признаки криптогенной организующей пневмонии
В начале заболевания примерно у половины пациентов наблюдаются симптомы, напоминающие внебольничную пневмонию (т.е., неразрешающееся гриппоподобное состояние, характеризующееся заложенностью носа, кашлем, лихорадкой с ознобом и потливостью, недомоганием, усталостью и потерей массы тела). Кровохарканье встречается редко. Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью.
При исследовании грудной клетки выявляются хорошо различимые, сухие потрескивания на вдохе (крепитация - хрипы по типу «треска целлофана») у около 60% пациентов.
Диагностика криптогенной организующейся пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда биопсия легких
При диагнозе криптогенной организующейся пневмонии требуются визуализирующие методы исследования, а если диагноз все равно не ясен – биопсия легкого.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные периферические альвеолярные затемнения при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, характерные для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое».
При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств (у 90% пациентов), затемнения по типу «матового стекла», узловые затемнения, утолщение стенок и расширение бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. КТВР позволяет обнаружить более обширные зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки. Могут отмечаться небольшие плевральные выпоты. Симптом обратного ореола (ободок уплотнения с центральным просветлением) встречается редко, но считается относительно характерным для организующейся пневмонии.
Исследование функции легких выявляет рестриктивные нарушения, хотя у некоторых пациентов обнаруживаются обструктивные нарушения (отношение форсированного объема выдоха за 1 секунду к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ) < 70%); в некоторых случаях функция легких не страдает. Диффузионная способность лёгких по угарному газу (DLCO) обычно снижена.
Результаты стандартных лабораторных исследований не специфичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. На начальном этапе заболевания скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень C-реактивного белка (СРБ) часто оказываются повышенными. При подозрении на аутоиммунное заболевание может выполняться серологическое исследование на аутоантитела.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
Биопсия легкого (хирургическая или бронхоскопическая) обычно предназначена для случаев диагностической неопределенности. Характерным гистопатологическим признаком является чрезмерное разрастание грануляционной ткани в дыхательных путях мелкого калибра и альвеолярных ходах, сопровождающееся хроническим воспалением в окружающих альвеолах. Может наблюдаться "симптом бабочки", гистологический паттерн, создаваемый рыхлой соединительной тканью, которая распространяется от одной альвеолы к соседней через поры Кона.
Очаги организующейся пневмонии неспецифичны и могут возникать вторично при других патологических процессах, включая инфекции, васкулиты, лимфому и другие интерстициальные легочные заболевания, такие как идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальные заболевания легких, связанные с системным ревматическим заболеванием, лекарственно-индуцированное заболевание легких, гиперчувствительный пневмонит и хроническую эозинофильную пневмонию.
Лечение криптогенной организующейся пневмонии
Глюкокортикоиды
Системные глюкокортикостероиды являются основой терапии у пациентов с криптогенной организующей пневмонией. У большинства пациентов клиническое выздоровление наступает после лечения глюкокортикостероидами, часто в течение 2 недель.
Криптогенная организующаяся пневмония рецидивирует у 25% пациентов (1). Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому лечение следует назначать в течение 6–12 месяцев Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно демонстрируют ответ на дополнительные курсы глюкокортикоидов. Другие иммуносупрессивные препараты обычно оставляют для пациентов, у которых глюкокортикоиды неэффективны или не переносятся.
После лечения обычно наблюдается восстановление, если криптогенная организующаяся пневмония проявляется на КТВР как паренхиматозная консолидация, затемнение по типу «матового стекла» или узелков. Напротив, восстановление менее распространено, когда криптогенная организующаяся пневмония появляется на КТВР в виде линейных и ретикулярных затемнений.
Прогноз отличный, рецидивы редки, но возможны.
Справочные материалы по лечению
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
