Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (RBILD) – это синдром воспаления периферических дыхательных путей и интерстициальное заболевание легких, встречающееся у курящих людей. Симптомы включают кашель и одышку при физической нагрузке. Для диагностики необходимы рентгеновское исследование грудной клетки, КТ высокого разрешения, а иногда и биопсия легкого. Лечение предполагает прекращение курения. Прогноз обычно благоприятный.
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, является формой идиопатической интерстициальной пневмонии.
У большинства курильщиков развивается субклинический бронхиолит, характеризующийся легким или умеренным воспалением мелких дыхательных путей. Некоторые пациенты, у которых развивается более тяжелое воспаление с клинически значимым интерстициальным заболеванием, страдают RBILD. Оно в основном поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет, которые курят сигареты. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1.
RBILD гистологически характеризуется воспалением подслизистой оболочки мембранозных и респираторных бронхиол, проявляющимся наличием макрофагов с желто-коричневой пигментацией (обусловленной повышенным содержанием железа, что характерно для курильщиков), застойной слизью и метаплазией кубического эпителия в бронхиолах и альвеолах. Всегда наблюдается фиброз межальвеолярных перегородок. Подобные изменения также встречаются при некоторых реакциях гиперчувствительности, профессиональных легочных заболеваниях (обычно при воздействии минеральной пыли), вирусных инфекциях и реакциях на лекарственные препараты.
RBILD также гистологически напоминает десквамативную интерстициальную пневмонию, однако при RBILD воспаление носит очаговый и менее обширный характер. Сходство двух заболеваний привело к предположению о том, что они являются различными вариантами одного и того же заболевания, вызванного курением.
Симптомы и признаки RBILD
Кашель и одышка при физической нагрузке напоминают таковые при других интерстициальных заболеваниях легких, особенно при идиопатическом легочном фиброзе, но выражены меньше. Единственной находкой при объективном обследовании являются влажные хрипы.
Диагностика интерстициальной болезни легких, ассоциированной с респираторным бронхиолитом (RBILD)
Рентгенография органов грудной клетки
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда хирургическая биопсия легки
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, следует заподозрить у курящих пациентов, которые обследуются по поводу интерстициального заболевания легких. Для диагностики используются визуализационные методы исследования и биопсия.
Находки на рентгенограмме грудной клетки включают следующее:
Утолщение стенок бронхов
Диффузные, имеющие тонкую структуру, ретикулярные или узелковые затемнения
Гиперплазию перибронхиальной ткани
Мелкие периферические кольцевидные тени
Мелкие затемнения правильной и неправильной формы
При КТВР часто выявляют центрилобулярные узелки и очаговые области мутного затемнения по типу «матового стекла».
Смешанный обструктивно-рестриктивный тип нарушений при исследовании функции легких является характерным, хотя результаты могут быть нормальными или свидетельствовать об изолированном увеличении остаточного объема. Стандартные лабораторные показатели неинформативны.
Биопсия легкого (обычно хирургическая) иногда проводится, если диагноз остается неясным, а попытки отказаться от курения не приводят к уменьшению симптомов.
Лечение интерстициальной болезни легких, ассоциированной с респираторным бронхиолитом (RBILD)
Отказ от курения
Лечение респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких, заключается в отказе от курения, как активного, так пассивного, которое препятствует улучшению или ведет к рецидиву. Имеются отдельные свидетельства в пользу эффективности глюкокортикоидов.
Естественный характер течения заболевания неизвестен, но прогноз при отказе от курения благоприятный.
