Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии, которая в основном поражает верхние доли легких и медленно прогрессирует. У пациентов часто наблюдаются рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель. Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения, но иногда требуется биопсия легких. Могут применяться глюкокортикоиды. Прогноз неблагоприятный.
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ) является редким заболеванием, которое классифицируется как идиопатическая интерстициальная пневмония (1). Он проявляется фиброзом плевры и субплевральной легочной паренхимы верхней доли. Точные данные о распространенности отсутствуют.
Общие справочные материалы
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Этиология идиопатического ППФЭ
Причина идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестна, но клинические данные указывают на связь с рецидивирующей легочной инфекцией (1). Считается, что в развитии этого заболевания важную роль играют генетические и аутоиммунные механизмы.
Справочные материалы по этиологии
1. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc 2019;16(11):1351-1359. doi:10.1513/AnnalsATS.201902-181CME
Симптомы и признаки идиопатического ППФЭ
Медианный возраст возникновения заболевания составляет примерно 49 лет, при этом выраженной предрасположенности по половому признаку не отмечается. Пациенты часто жалуются на рецидивирующие инфекции, одышку и сухой кашель. Во время болезни часто развивается пневмоторакс. Переднезаднее укорочение грудной клетки (платиторакс) возможно из-за прогрессирующего фиброза, особенно поражающего верхние доли легких. Недостаточность питания часто встречается у пациентов с запущенным заболеванием.
Диагностика идиопатического ППФЭ
КТ высокого разрешения (КТВР)
Для подтверждения – биопсия легкого
При визуализации идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза находят утолщение плевры и субплевральных отделов верхней доли. У пациентов также могут находить области консолидации и бронхоэктазы. Могут присутствовать подплевральные кисты и утолщения.
При гистологическом исследовании у пациентов могут выявляться сопутствующие признаки других интерстициальных пневмоний, включая обычную интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
Image courtesy of Joyce S. Lee, MD, MAS.
Патология характеризуется внутри-альвеолярным фиброзом межальвеолярных стенок этих областей, проявляясь выраженным эластозом и плотным фиброзным утолщением висцеральной плевры. У некоторых пациентов с прогрессирующим заболеванием наблюдается сопутствующая интерстициальная пневмония в нижних долях лёгких.
Для диагноза требуется подтверждение при помощи хирургической биопсии легкого.
Лечение идиопатического ПФФЭ
Возможно применение глюкокортикоидов
Антифибротическая терапия
Оптимальный метод лечения идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза пока не установлен (1). Большинство литературных источников сообщает об использовании глюкокортикоидов.
У пациентов с тяжёлым течением заболевания антифибротические препараты, такие как нинтеданиб и пирфенидон, применяемые при идиопатическом лёгочном фиброзе или прогрессирующих фибротических интерстициальных заболеваниях лёгких, могут способствовать замедлению снижения функции лёгких. Поскольку заболевание прогрессирует, в запущенных случаях может рассматриваться хирургическая резекция фибротических очагов или трансплантация легких (при наличии гиперкапнии и надвигающейся дыхательной недостаточности).
Справочные материалы по лечению
1. Suzuki Y. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A review of the previous literature and current knowledge. Respir Investig 2025;63(1):127-137. doi:10.1016/j.resinv.2024.12.009
Прогноз при идиопатическом ППФЭ
У большинства пациентов клиническое течение идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза имеет прогрессирующий характер. Прогрессирование заболевания наблюдается у большинства пациентов; 5-летняя выживаемость составляет приблизительно от 25 до 60% (1).
Справочные материалы по прогнозу
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
