Острая интерстициальная пневмония (ОИП) – это редкое и идиопатическое легочное заболевание с фульминантным течением, которое манифестирует подобно острому респираторному дистресс-синдрому (ОРДС). Клинические признаки включают лихорадку, кашель и одышку. Диагностика проводится с помощью визуализационных методов и, в некоторых случаях, биопсии лёгочной ткани. Лечение включает применение глюкокортикостероидов и искусственную вентиляцию лёгких. Прогноз неблагоприятный; смертность составляет > 50%.
Острая интерстициальная пневмония, форма идиопатической интерстициальной пневмонии, в равной степени поражающая практически здоровых мужчин и женщин, обычно тех, кто > 40 лет.
ОИП дифференцируется гистологически по наличию организованного диффузного повреждения альвеол – неспецифическим изменениям, которые встречаются при других заболеваниях легких, не связанных с идиопатической интерстициальной пневмонии. Признаком организованного диффузного альвеолярного повреждения является распространенный выраженный отек межальвеолярных перегородок с инфильтрацией воспалительными клетками; пролиферация фибробластов; единичные гиалиновые мембраны; утолщение стенок альвеол. Перегородки выстланы атипичными, гиперплазированными пневмоцитами II типа, а воздушные пространства коллабированы. В мелких артериях образуются тромбы, но даннный признак не является специфичным.
Симптомы и признаки острой интерстициальной пневмонии
Симптомы острой интерстициальной пневмонии проявляются внезапным появлением лихорадки, кашля и одышки. У большинства пациентов гипоксия усиливается в течение 7-14 дней, прогрессируя до дыхательной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких. Некоторые пациенты могут испытывать продромальные симптомы миалгии, усталости и озноба. Симптомами являются тахипноэ, а при аускультации над обеими лёгкими часто выслушиваются рассеянные хрипы.
Диагностика острой интерстициальной пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Лабораторные методы
Иногда биопсия легких
Диагноз острой интерстициальной пневмонии следует заподозрить у пациентов с симптомами, признаками и результатами рентгенологического исследования, указывающими на острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС, например, диффузное двустороннее затемнение легочных полей). Следует рассматривать возможность острого обострения основного заболевания лёгких (в частности, острого обострения идиопатического лёгочного фиброза или интерстициального заболевания лёгких, связанного с миозитом), что может объяснять часть случаев, ранее классифицированных как ОИП.
КТ высокого разрешения (КТВР) подтверждает диагноз ОИП, но для окончательного диагноза обычно требуется биопсия. При КТВР выявляются двусторонние очаговые симметричные затемнения по типу «матового стекла», иногда – двусторонние очаги консолидации воздушных пространств, преимущественно, в субплевральных зонах. Может отмечаться незначительно выраженное «сотовое легкое», поражающего обычно <10% объема легкого.
Рутинные лабораторные исследования, как правило, неспецифичны. При общем анализе крови может присутствовать выраженный лейкоцитоз. Анализ газов артериальной крови часто выявляет умеренную или тяжёлую гипоксемию с отношением парциального давления кислорода в артериальной крови к доле кислорода во вдыхаемой смеси (PaO2/FaO2) < 200, что соответствует диапазону острого респираторного дистресс‑синдрома. Бронхоскопия обычно проводится с целью исключения других причин дыхательной недостаточности. Жидкость бронхоальвеолярного лаважа неспецифична и обычно показывает выраженную нейтрофилию.
Хирургическая биопсия легких, демонстрирующая диффузное повреждение альвеол при отсутствии известных причин ОРДС и диффузного повреждения альвеол, подтверждает диагноз ОИП. Следует рассматривать возможность острого обострения основного заболевания лёгких (в частности, острого обострения идиопатического лёгочного фиброза или интерстициального заболевания лёгких, связанного с миозитом), что может объяснять часть случаев, ранее классифицированных как ОИП. Если бронхоскопия оказалась неинформативной, для дифференциации ОИП от диффузного альвеолярного кровотечения, острой эозинофильной пневмонии и криптогенной организующей пневмонии может потребоваться хирургическая биопсия лёгкого. Однако следует тщательно взвесить пользу и риск проведения хирургической биопсии легких.
Лечение острой интерстициальной пневмонии
Поддерживающая терапия
Лечение острой интерстициальной пневмонии поддерживающее и обычно требует механической вентиляции, часто с использованием тех же методов, которые используются при РДСВ (респираторный дистресс-синдром взрослых) (включая низкообъемную дыхательную вентиляцию).
Используется терапия глюкокортикоидами, но ее эффективность не установлена.
Смертность составляет > 50%; большинство пациентов погибают в течение 6 месяцев с момента начала заболевания, причиной смерти является дыхательная недостаточность (1). У больных, выживших после первичного острого эпизода, происходит полное восстановление функции легких, хотя возможны рецидивы.
Справочные материалы по лечению
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
