Желтуха это пожелтение кожи и белков глаз. Пожелтение белков глаз также называется склеральным иктерусом.
Желтуха вызвана накоплением билирубина в крови. Накопление билирубина в крови называется гипербилирубинемией.
Билирубин — вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении гемоглобина (входит в состав эритроцитов, переносящих кислород) в результате нормального процесса замены старых или поврежденных эритроцитов.
Билирубин переносится кровью в печень, где перерабатывается таким образом, что может выделяться из печени в составе желчи (пищеварительной жидкости, которую вырабатывает печень). Обмен билирубина в печени предполагает присоединение его к другому химическому веществу в рамках процесса, называемого конъюгацией. Преобразованный билирубин в желчи называется конъюгированным билирубином. Непреобразованный билирубин называется неконъюгированным билирубином.
Желчь выделяется через желчные протоки в начальный отдел тонкого кишечника (двенадцатиперстную кишку). Если билирубин не может достаточно быстро перерабатываться печенью и выделяться через желчные протоки, он накапливается в крови и вызывает гипербилирубинемию. При увеличении уровня билирубина в крови желтыми часто становятся сначала белки глаз, а затем кожа. У чуть более половины всех новорожденных в первую неделю жизни присутствует желтуха. Однако желтуху может быть трудно увидеть, особенно у новорожденных с темной кожей.
На протяжении первой недели жизни у большинства новорожденных развивается некоторая неконъюгированная (непереработанная) гипербилирубинемия, часто становящаяся причиной желтухи, которая в норме проходит через неделю или две. Другие причины также могут способствовать развитию желтухи у новорожденных. Желтуха еще более распространена среди недоношенных младенцев, потому что их печень, характер кормления и характер кала, а также то, как организм перерабатывает эритроциты, не полностью созревают.
(См. также Желтуха у взрослых).
Осложнения желтухи
Опасна ли желтуха зависит от следующих нескольких факторов:
Причина желтухи
Насколько высокий уровень билирубина
Является ли билирубин конъюгированным или неконъюгированным
Некоторые заболевания, вызывающие желтуху, такие, как инфекции и атрезия желчных протоков, опасны независимо от уровня билирубина. Однако при наиболее распространенных причинах желтухи у новорожденного именно уровень неконъюгированного билирубина в крови определяет уровень опасности.
Крайне высокие уровни неконъюгированного билирубина опасны независимо от причины. Наиболее серьезным последствием повышения уровней неконъюгированного билирубина является билирубиновая энцефалопатия.
Билирубиновая энцефалопатия относится к токсическому воздействию билирубина на головной мозг. Она может привести к задержке развития, церебральному параличу, потере слуха и судорожным припадкам и может привести к смерти.
Острая билирубиновая энцефалопатия — это состояние, при котором билирубин накапливается и начинает оказывать токсическое воздействие на головной мозг. Она вызывает вялость или раздражительность, аномальный мышечный тонус или сокращения мышц, плохое потребление пищи, пронзительный плач и иногда судорожные припадки. Острая билирубиновая энцефалопатия потенциально обратима, если ее быстро лечить; при отсутствии лечения острая билирубиновая энцефалопатия приводит к хронической билирубиновой энцефалопатии (также называемой керниктерусом), которая представляет собой повреждение головного мозга и необратимое поражение головного мозга вследствие накопления билирубина в головном мозге. Риск этого заболевания выше у недоношенных новорожденных, тяжело больных новорожденных или тех, которые получают определенные лекарственные препараты. Несмотря на свою редкость в настоящее время, хроническая билирубиновая энцефалопатия все же встречается, но практически всегда ее возникновение можно предотвратить с помощью ранней диагностики и лечения гипербилирубинемии. Если головной мозг повреждается, не существует лечения, способного обратить это повреждение вспять.
Причины желтухи у новорожденных
Распространенные причины желтухи
Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи у новорожденного включают следующие:
Физиологическая гипербилирубинемия
Желтуха грудного вскармливания (вскармливания грудью)
Желтуха грудного молока (человеческого молока)
Чрезмерное разрушение эритроцитов (гемолиз)
Физиологическая гипербилирубинемия возникает по 2 причинам. Во-первых, у новорожденных эритроциты распадаются быстрее, чем у детей первого года жизни, в результате чего повышается выработка билирубина. Во-вторых, у новорожденных печень незрелая, и не в состоянии перерабатывать билирубин и выводить его из организма настолько же эффективно, как у более старших детей.
Почти все новорожденные страдают физиологической гипербилирубинемией. Физиологическая гипербилирубинемия обычно появляется через 2–3 дня после рождения (желтуха, которая появляется в первые 24 часа после рождения, может быть следствием серьезного заболевания). Физиологическая гипербилирубинемия обычно не вызывает никаких других симптомов и проходит в течение 1 недели. Если у младенца все еще присутствует желтуха в возрасте 2 недель, врачи обследуют младенца на предмет других причин.
Желтуха грудного вскармливания развивается в первые несколько дней жизни у некоторых новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, и, как правило, исчезает в течение первой недели. Она возникает у новорожденных, которые не потребляют достаточного количества человеческого (грудного) молока, например, если материнское молоко еще не выработалось в достаточном количестве. У этих новорожденных дефекация происходит реже и, таким образом, выводится меньше билирубина. Поскольку новорожденные продолжают питаться грудным молоком и употребляют все больше молока, и желтуха исчезает сама по себе.
Желтуха грудного молока отличается от желтухи грудного вскармливания тем, что возникает в конце первой недели жизни и может исчезать до 2 недели или сохраняться на протяжении нескольких месяцев. Желтуха грудного молока вызвана веществами в молоке, которые препятствуют способности новорожденного перерабатывать и выводить билирубин из печени.
Чрезмерное разрушение эритроцитов (гемолиз) может перегрузить печень новорожденного более высоким количеством билирубина, чем она может переработать. (Снижение количества эритроцитов вследствие гемолиза называется гемолитической анемией). Существует несколько причин гемолиза, которые классифицируются в зависимости от того, вызваны ли они:
иммунным заболеванием;
неиммунным заболеванием.
Иммунные заболевания вызывают гемолиз, когда в крови ребенка первого года жизни присутствуют антитела, которые атакуют и разрушают эритроциты ребенка. Это разрушение может произойти, когда тип крови плода не совпадает (несовместим) с материнским (см. также Резус-несовместимость).
Неиммунные заболевания, вызывающие гемолиз, включают наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (дефицит Г6ФД) эритроцитов и наследственные заболевания эритроцитов, такие как альфа-талассемия и серповидно-клеточная анемия.
У новорожденных, которые были травмированы во время родов, иногда присутствует скопление крови (гематома) под кожей. Когда кровь в гематоме разрушается, это может вызвать желтуху. Младенцы, рожденные у матерей, страдающих диабетом, могут получать избыточную кровь из плаценты. Разрушение клеток этой крови тоже может привести к желтухе. Разрушение клеток перелитой крови вызывает повышение уровня билирубина.
Другие причины желтухи у новорожденных:
Другие причины желтухи включают следующие:
тяжелые инфекции, включая сепсис;
недостаточную активность гипофиза (гипопитуитаризм);
недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз);
некоторые наследственные заболевания;
препятствие оттоку желчи из печени.
Некоторые из этих расстройств проявляются холестазом, иными словами — уменьшением оттока желчи, который приводит к развитию конъюгированной гипербилирубинемии. Гипотиреоз нарушает переработку (конъюгацию) билирубина. Сепсис может вызывать как холестаз, так и гемолиз.
Желтуху может вызвать инфекция мочевыводящих путей (ИМП) без сепсиса, приобретенная во время родов или вскоре после рождения. Иногда причиной являются инфекции, приобретенные плодом в утробе матери. В число таких инфекций входят токсоплазмоз и цитомегаловирусная инфекция, инфекция вирусом простого герпеса или вирусом краснухи.
Некоторые наследственные заболевания печени, которые могут вызвать желтуху, включают кистозный фиброз, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора, синдром Криглера-Найяра и синдром Жильбера.
Отток желчи может быть уменьшен или заблокирован из-за врожденного порока желчных протоков, например, атрезии желчных протоков, либо вследствие поражения печени таким заболеванием, как кистозный фиброз.
Обследование при желтухе у новорожденных
Пока новорожденные находятся в больнице, врачи периодически проверяют у них наличие желтухи. Желтуха иногда очевидна по цвету белков глаз или кожи новорожденного. Но большинство врачей также измеряют уровень билирубина у новорожденных перед выпиской из больницы. Если у новорожденного желтуха, врачи пытаются определить, является ли она физиологической, а если нет, то фокусируются на установлении причины, чтобы было возможно провести лечение всех опасных причин. Новорожденные с желтухой, которая длится более 2 недель, должны пройти обследование у врача, поскольку у них может быть серьезное заболевание.
Настораживающие признаки
У новорожденных следующие симптомы являются поводом для беспокойства:
появление желтухи в первый день жизни;
желтуха, которая впервые появляется у новорожденных старше 2 недель;
вялость, плохое сосание, раздражительность и затрудненное дыхание;
повышение температуры тела.
Врачи также беспокоятся, если уровни билирубина очень высокие или быстро возрастают, или если результаты анализов крови показывают, что отток желчи уменьшен или заблокирован.
Когда обращаться к врачу
Новорожденных, у которых отмечаются настораживающие признаки, необходимо сразу показать врачу. Если новорожденного выписали из больницы в первый день после рождения, на протяжении 2 дней после выписки должен быть проведен визит последующего наблюдения для измерения уровня билирубина.
Если дома родители заметили, что кожа или белки глаз у ребенка выглядят желтыми, они должны немедленно обратиться к врачу. Врач может решить, насколько срочно следует провести обследование новорожденного, исходя из наличия симптомов или факторов риска (например, недоношенность).
Что делает врач
Вначале врачи задают вопросы о симптомах и медицинском анамнезе новорожденного. Затем проводят физикальное обследование. Данные анамнеза и физикального обследования часто позволяют предположить причину и обследования, которые необходимо провести.
Врачи спрашивают, когда началась желтуха, сколько продолжается, и есть ли у новорожденного другие симптомы, например, вялость и плохой аппетит. Врачи спрашивают, что, как часто и в каком объеме новорожденный ест. Они спрашивают, насколько хорошо новорожденный захватывает грудь или берет соску бутылки, чувствует ли мать приливы молока, глотает ли новорожденный во время кормлений и выглядит ли удовлетворенным после кормлений.
Врачи также спрашивают, какого цвета кал. Информация о том, сколько мочи и кала производит новорожденный, может помочь врачам оценить, достаточно ли питается новорожденный. Бледный, а не желто-золотистый, цвет кала говорит о том, что у новорожденного может быть холестаз.
Врачи спрашивают, были ли у матери во время беременности инфекции или заболевания (например, сахарный диабет), которые могут вызвать желтуху у новорожденного, какая у нее группа крови и какие лекарственные препараты она принимала. Также они спросят, имеют ли члены семьи какие-либо наследственные заболевания, которые могут привести к желтухе.
Во время физикального обследования врачи осматривают кожу новорожденного, чтобы увидеть, насколько далеко желтуха продвинулась вниз по телу (чем ниже находится часть тела, на которой видна желтуха, тем выше уровень билирубина). Они также проверяют другие ключевые признаки, указывающие на причину, особенно признаки инфекции, травмы, заболевания щитовидной железы или проблем с гипофизом.
Проведение анализов
Для подтверждения диагноза желтухи измеряют уровни билирубина, а также проводят анализы для определения того, каким из видов билирубина вызвано повышение (если таковое имеется) — конъюгированным или неконъюгированным. Уровни билирубина можно измерить в образце крови или с помощью датчика, который кладут на кожу (билирубинометр).
Если уровень билирубина высокий, выполняют другие анализы крови. Как правило, они включают следующие:
гематокрит или картина крови (процент или количество эритроцитов в крови);
исследование образца крови под микроскопом для определения признаков разрушения эритроцитов;
число ретикулоцитов (количество недавно образованных эритроцитов);
прямую пробу Кумбса (которая проверяет определенные антитела, присоединенные к эритроцитам);
измерение различных типов билирубина;
определение группы крови и резус-фактора (положительный или отрицательный) новорожденного и матери.
В зависимости от результатов анамнеза и физикального обследования, а также от уровня билирубина новорожденного, могут быть проведены другие анализы. Они могут включать посев образцов крови, мочи или спинномозговой жидкости для выявления инфекции, измерение уровня ферментов эритроцитов для выявления необычных причин разрушения эритроцитов, проведение анализов крови для определения функции щитовидной железы и гипофиза, а также проведение анализов для выявления заболевания печени.
Лечение желтухи у новорожденных
После диагностики заболевания, если это возможно, проводят его лечение. Как правило, младенцам с обезвоживанием требуется больше жидкости, которая обычно подается через усиленные кормления, но иногда через вену (внутривенно). Высокий уровень билирубина также может потребовать специфического лечения для снижения уровня билирубина.
Физиологическая гипербилирубинемия обычно не требует лечения и исчезает в течение 1 недели. У новорожденных, находящихся на искусственном или грудном вскармливании, предотвращению желтухи или уменьшению ее тяжести могут способствовать частые кормления. Частые кормления увеличивают частоту дефекаций и, таким образом, с калом выводится больше билирубина. Тип молочной смеси не имеет значения.
Желтуху грудного вскармливания также можно предотвратить или сократить, увеличив частоту кормлений. Если уровень билирубина продолжает возрастать, детей первого года жизни может быть необходимо перевести на искусственное вскармливание.
При желтухе грудного молока матерям может быть предложено прекратить грудное вскармливание на 1 или 2 дня, кормить своих новорожденных молочной смесью и регулярно сцеживать грудное молоко во время этого перерыва, чтобы не прекратилась лактация. Грудное вскармливание можно возобновить, как только уровень билирубина у новорожденного начнет уменьшаться. Во время грудного вскармливания матерям обычно советуют не давать новорожденным воды или воды, содержащей сахар, поскольку это может уменьшить количество молока, которое выпивает новорожденный, и может нарушить выработку молока. Однако при наличии обезвоживания у детей первого года жизни, находящихся на грудном вскармливании, несмотря на усилия по увеличению грудного вскармливания, дети могут нуждаться в дополнительном количестве жидкости.
Высокие уровни неконъюгированного билирубина можно лечить следующими методами:
Воздействие специального света (фототерапия)
Обменное переливание крови
Фототерапия или «светолечение при желтухе новорожденных»
При проведении фототерапии яркий свет используют для преобразования билирубина, не переработанного печенью, в форму, которая может быть быстро выведена из организма. Белый свет используется наиболее часто, поэтому большинство врачей используют специальные промышленные приборы для фототерапии.
Новорожденных помещают под лампу и раздевают для того, чтобы свет воздействовал на максимально большую поверхность кожи. Их часто переворачивают и оставляют под светом на протяжении различных периодов времени (как правило, приблизительно от 2 дней до недели) в зависимости от уровней билирубина в крови, которые необходимо снизить. Фототерапия может помочь предотвратить хроническую билирубиновую энцефалопатию.
Чтобы оценить эффективность лечения, врачи периодически измеряют уровни билирубина в крови. Цвет кожи новорожденного (или любой части новорожденного с желтухой) не является достаточно надежным ориентиром.
Этот метод лечения используется не при всех видах гипербилирубинемии. Например, фототерапию не используют для лечения желтухи, вызванной холестазом.
Обменное переливание крови
Этот метод лечения иногда применяют при очень высоких уровнях неконъюгированного билирубина, когда фототерапия недостаточно эффективна или если у новорожденного присутствуют какие-либо признаки билирубиновой энцефалопатии.
Методом обменного переливания крови можно быстро вывести билирубин из кровотока. Небольшой объем крови новорожденного постепенно удаляется (1 шприц за раз) и заменяется (обменивается) равным объемом донорской крови. Эта процедура обычно занимает около 2–4 часов. Обменное переливание крови также может удалить антитела к эритроцитам, если гипербилирубинемия обусловлена несовместимостью крови матери и младенца.
Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторная процедура обменного переливания крови. У этой процедуры тоже есть риски и осложнения, к которым относятся проблемы с сердцем и дыханием, образование сгустков крови и нарушение электролитного баланса в крови.
Необходимость в обменном переливании крови уменьшилась с тех пор, как была показана высокая эффективность фототерапии, а у врачей появилось больше возможностей предотвращать проблемы, возникающие при несовместимости групп крови.
Ключевые моменты
У многих новорожденных желтуха развивается в течение 2-х или 3-х дней после рождения и исчезает самостоятельно в течение недели.
Степень обеспокоенности по поводу желтухи зависит от того, что является ее причиной, и насколько высоки уровни билирубина.
Желтуха может быть результатом серьезных нарушений, например, несовместимости крови новорожденного и матери, чрезмерного разрушения эритроцитов или тяжелой инфекции.
Если желтуха у новорожденного развивается дома, родители должны немедленно позвонить врачу.
Если желтуха вызвана конкретным заболеванием, проводят лечение этого заболевания.
Если высокие уровни билирубина требуют лечения, у детей первого года жизни обычно используют фототерапию и, редко, обменное переливание крови.
