Атрезия желчных путей — это врожденный порок, при котором желчные протоки постепенно сужаются и блокируются после рождения, не давая желчи попадать в кишечник.
Этот порок приводит к накоплению желчи в печени, что может привести к необратимому ее поражению.
Типичные симптомы включают желтоватый оттенок кожи и белков глаз (желтуха), темную мочу, бледный кал и увеличение печени.
Диагноз ставится на основе анализов крови, ультразвукового исследования, радиоизотопного сканирования и обследования печени и желчных протоков во время хирургического вмешательства.
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство.
Желчь (жидкость, необходимая для пищеварения, выделяемая печенью) выводит продукты жизнедеятельности печени и помогает переваривать жиры в тонкой кишке. Желчные протоки переносят желчь из печени в кишечник.
Атрезия желчных протоков начинается через несколько недель или месяцев после рождения. При этом дефекте желчные протоки постепенно сужаются и блокируются. Таким образом, желчь не может достичь кишечника. В итоге она накапливается в печени и затем попадает в кровь, придавая коже и белкам глаз желтоватый оттенок (желтуха). Если дефект не лечить, то уже в возрасте 2 месяцев может начаться и прогрессировать необратимое рубцевание печени, называемое цирроз.
Врачи не знают, почему развивается атрезия желчных протоков, но в процесс могут быть вовлечены некоторые возбудители инфекций и дефекты генов. У многих младенцев с атрезией желчных протоков присутствуют другие врожденные пороки.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта).
Симптомы атрезии желчных протоков
У младенцев с атрезией желчных протоков присутствует желтуха и часто темная моча, бледный кал, а также большая печень и селезенка. Желтуха, которая развивается у здорового в остальном младенца через 2 недели после рождения, должна быть обследована медицинским работником.
К тому времени, когда младенцам, которые не получают лечения, исполнится от 2 до 3 месяцев, они могут не набрать вес и не вырасти, как ожидалось. У них может наблюдаться зуд и раздражительность, крупные вены, которые видны на животе, и увеличенная селезенка.
Диагностика атрезии желчных протоков
Анализы крови
Радионуклидное сканирование
Ультразвуковые исследования
Биопсия печени и холангиография
Для диагностики атрезии желчных протоков врачи проводят серию анализов крови.
Врачи также проводят визуализирующее обследование, называемое гепатобилиарным сканированием (один из видов радионуклидного сканирования). В ходе этого обследования в руку младенца вводят радиоактивный индикатор, и специальный сканер отслеживает поток индикатора из печени в желчный пузырь и тонкий кишечник.
Врачи также могут провести ультразвуковое исследование брюшной полости для дальнейшей оценки печени и желчного пузыря.
Для подтверждения диагноза врачи проводят биопсию печени и холангиографию. Для биопсии врачи хирургическим путем берут образец ткани печени для анализа и обследования. Для холангиографии врачи, во время хирургического вмешательства, вводят контрастное вещество непосредственно в желчные протоки, что выделяет протоки на рентгеновских снимках. Это позволяет врачам идентифицировать закупорки или другие аномалии.
Лечение атрезии желчных протоков
Хирургическое вмешательство
Часто пересадка печени
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство. Эта операция называется портоеюностомией или процедурой Касаи. Во время портоеюностомии путь создают, пришивая петлю кишки к печени в месте, где выходит желчный проток. Это хирургическое вмешательство должно быть выполнено в первый месяц жизни, еще до того, как в печени начнутся рубцовые изменения (цирроз).
После операции младенцам часто назначают антибиотики в течение года для предотвращения воспаления желчных протоков. Им также может быть назначен лекарственный препарат под названием урсодиол. Урсодиол усиливает отток желчи, что помогает поддерживать желчные протоки открытыми. Поскольку важно хорошее питание, младенцы также получают дополнительно жирорастворимые витамины (витамины A, D, E и K).
Если желчь младенца все еще не оттекает надлежащим образом через 3 или более месяцев после операции (или если младенцу не удается выполнить операцию), ребенку может потребоваться трансплантация печени.
Прогноз при атрезии желчных протоков
Атрезия желчных протоков со временем усугубляется. При отсутствии лечения она приводит к необратимому рубцеванию печени (цирроз) уже к возрасту нескольких месяцев, затем к печеночной недостаточности и смерти к возрасту 1 года.
Операция по поводу атрезии желчных протоков неэффективна у некоторых младенцев и только облегчает симптомы у большинства младенцев. После операции 30 % людей нуждаются в трансплантации печени, когда им около 6 лет, тогда как до 80 % людей нуждаются в трансплантации печени к 20-летнему возрасту. Около 80 % людей выживают в течение длительного времени после трансплантации печени.
