Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей причиной младенческой смертности.

Наиболее распространенными врожденными пороками сердца, диагностированными в младенческом возрасте, являются мышечные и перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки с последующими вторичными дефектами межпредсердной перегородки, с общей распространенностью 48,4 случаев на 10 000 живорождений. Самым распространенным «синим» врожденным пороком сердца является тетрада Фалло, которая по частоте встречаемости вдвое превосходит такой порок, как транспозиция магистральных артерий (4,7 против 2,3 на 10 000 рождений).

Общие справочные материалы

Этиология

Экологические и генетические факторы способствуют развитию врожденного порока сердца.

Распространенные экологические факторы включают заболевания матери (например, сахарный диабет, краснуха, системная красная волчанка) или прием матерью тератогенных агентов (например, литий, изотретиноин, противосудорожные препараты). Возраст матери является известным фактором риска для возникновения определенных генетических нарушений, в особенности синдрома Дауна, при котором у пациента могут быть пороки сердца. Неясно, является ли возраст матери независимым фактором риска развития врожденных пороков сердца. Возраст отца также может быть фактором риска (1).

Некоторые числовые хромосомные аномалии (анеуплоидии), такие как трисомия 21 синдром Дауна, трисомия 18, трисомия 13 и моносомия X (синдром Тернера), тесно связаны с врожденным пороком сердца. Тем не менее, часть данных аномалий составляет лишь около 5–6% пациентов с врожденным пороком сердца.

Многие другие случаи включают субхромосомные делеции (микроделеции), субхромосомные дупликации или мутации одного гена. Часто эти мутации вызывают врожденные синдромы, поражающие многие органы в дополнение к сердцу. Примеры включают синдром Ди Джорджи (микроделеция в 22q11.2) и синдром Вильямса-Бюрена (микроделеция в 7p11.23). Дефекты одного гена, которые вызывают синдромы, связанные с врожденным пороком сердца, включают мутации в гене фибриллина-1 (синдром Марфана), TXB5 (синдром Холта–Орама) и, возможно, PTPN11 (синдром Нунан). Дефекты одного гена могут также вызвать изолированные (то есть, несиндромальные) врожденные пороки сердца.

Примерно у 72% пациентов с врожденными пороками сердца не определяется никакой генетической этиологии (2).

Риск рецидива врожденного порока сердца в семье варьирует в зависимости от причины. Риск является незначительным для нововозникших мутации, 2–5% – для несиндромального многофакторного врожденного порока сердца, и 50% – в случае, когда причиной является аутосомно-доминантная мутация. Важно определить генетические факторы, так как большинство пациентов с врожденным пороком сердца доживают до зрелого возраста и, потенциально, создают семьи.

Справочные материалы по этиологии

Нормальное кровообращение плода

Для кровообращения плода характерно:

  • Шунтирование крови справа налево вокруг невентилируемых легких через открытый артериальный проток (соединяющий легочную артерию с аортой) и овальное отверстие (соединяющее правое и левое предсердия).

Шунтирование поддерживается высоким сопротивлением легочных артериол и относительно низким сопротивлением кровотоку в системной циркуляции (в т.ч. плацентарной). Около 90–95% выброса правого желудочка обходит легкие и идет прямо в большой круг кровообращения. Артериальный проток плода поддерживается открытым за счет низкого системного Pao2 (около 25 мм рт. ст.), а также местной выработки простагландинов. Овальное отверстие остается открытым за счет различий давления в предсердиях: давление в левом предсердии является относительно низким, потому что из легких возвращается мало крови, а давление в правом – относительно высоким, поскольку из плаценты возвращаются большие объемы крови.

Нормальное кровообращение плода

У плода входящая в правую половину сердца кровь уже насыщена кислородом через плаценту. Поскольку легкие не вентилируются, через легочную артерию проходит только небольшое количество крови. Большая часть крови с правой стороны сердца обходит легкие через

  • Овальное окно

  • Артериальный проток

Обычно эти две структуры закрываются естественным путем вскоре после рождения.

Нормальное кровообращение плода

Изменения в перинатальный период

Обширные изменения в этой системе возникают после первых нескольких вдохов, что приводит к

  • Усилению легочного кровотока

  • Функциональному закрытию овального отверстия

Легочное сопротивление артериол резко падает вследствие вазодилатации, вызванной расширением легких, повышением Pao2, а также снижением Pao2. Силы упругости ребер и грудной стенки уменьшают легочное интерстициальное давление, еще больше повышая кровоток через легочные капилляры. Увеличение венозного возврата из легких повышает давление в левом предсердии, что снижает перепад давления между левым и правым предсердиями; этот эффект способствует функциональному закрытию овального отверстия.

После установления легочного кровотока венозный возврат из легких увеличивается, повышая давление в левом предсердии. Воздух для дыхания увеличивает Pao2, что приводит к сужению артерий пуповины. Плацентарный кровоток снижается или прекращается, снижая артериальный возврат в правое предсердие. Таким образом, давление в правом предсердии уменьшается, в то время как в левом предсердии – увеличивается. В результате на эти 2 эмбриональные составляющие межпредсердной перегородки (первичная перегородка и вторичная перегородка) оказывается одновременное давление, что останавливает поток через овальное отверстие. У большинства людей эти 2 перегородки в конечном итоге срастаются и овальное отверстие исчезает.

Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше легочного сопротивления, полное изменение из эмбрионального состояния. Таким образом, направление кровотока через артериальный проток меняется на противоположное, создавая шунтирование крови слева направо (так называемая переходная циркуляция). Это состояние длится с момента рождения (когда увеличивается легочный кровоток и происходит функциональное закрытие овального отверстия) примерно до возраста 24–72 ч, когда артериальный проток сужается. Кровь, поступающая в проток и его сосуды сосудов из аорты, имеет высокое Pao2, которое наряду с изменениями в метаболизме простагландинов приводит к сужению и закрытию артериального протока. Как только проток закрывается, формируется взрослый тип кровообращения. Два желудочка при этом постоянно сокращаются, при этом больших сообщений между легочной и системной циркуляцией нет.

Сразу после рождения при наличии стресса у новорожденного может вернуться крово-обращение по типу плода. Асфиксия с гипоксией и гиперкапнией вызывает сужение легочных артериол и расширение артериального протока, что приводит к реверсии процессов, описанных выше, и восстановлению шунтирования крови справа налево через вновь открытый артериальный проток и/или овальное отверстие. Следовательно, новорожденный подвергается сильной гипоксемии – состоянию, называемому персистирующей легочной гипертензией или персистирующим кровообращением плода (хотя пупочное кровообращение отсутствует). Целью лечения является изменение условий, вызвавших легочную вазоконстрикцию.

Патофизиология

Врожденные аномалии сердца классифицируют (см. таблицу Классификация врожденных аномалий сердца [Classification of Congenital Heart Anomalies]) как:

  • Цианотические

  • Ацианотические (шунты слева направо или обструктивные поражения)

Физиологические последствия врожденных аномалий сердца сильно различаются – от шумов сердца или разницы пульса в бессимптомного ребенка до тяжелого цианоза, сердечной недостаточности или сосудистой недостаточности.

Таблица
icon

Цианотические аномалии сердца

  • Различные количества дезоксигенированной венозной крови шунтируются в левые отделы сердца (шунт справа налево), снижая системную сатурацию артериальной крови кислородом.

При наличии > 5 г/дл дезоксигенированного гемоглобина развивается цианоз. Осложнения хронического цианоза включают полицитемию, тромбоэмболию (включая инсульт), нарушения свертываемости крови, абсцесс мозга и гиперурикемию. Гиперцианотические приступы могут наблюдаться у детей с тетрадой Фалло, не поддающийся хирургическому лечению.

В зависимости от аномалии, легочный кровоток может быть сниженным, нормальным или увеличенным (что часто приводит к сердечной недостаточности в дополнение к цианозу), в результате чего возникает цианоз различной степени тяжести. Сердечные шумы с изменяющимся звучанием не являются специфическими.

Шунты слева направо

  • Оксигенированная кровь из левой части сердца (левого предсердия или левого желудочка) или аорты направляется к правой части сердца (правого предсердия или правого желудочка) или к легочной артерии через отверстие или соединение между 2 частями.

Сразу после рождения легочное сосудистое сопротивление является высоким, и поток через это сообщение может быть минимальным или двунаправленным. В течение первых 24–48 ч жизни, тем не менее, легочное сосудистое сопротивление прогрессивно снижается, и в этот момент кровоток слева направо будет повышаться. Дополнительный приток крови к правой стороне увеличивает легочный кровоток и давление в легочной артерии в разной степени. Чем больше увеличение, тем более тяжелые симптомы; незначительное шунтирование справа налево, как правило, не вызывает симптомов или признаков.

Анастомозы с высоким давлением (в желудочках или артериях высокого калибра) становятся очевидны в возрасте от нескольких дней до нескольких недель; шунты с низким давлением (дефекты предсердной перегородки) становятся очевидными значительно позже. При отсутствии лечения повышенные легочной кровоток и давление в легочной артерии могут привести к развитию сосудистой болезни легких и, в конечном итоге, к синдрому Эйзенменгера. Значительные шунты со сбросом крови слева направо (например, большой дефект межжелудочковой перегородки [ДМЖП], открытый артериальный проток [ОАП]) вызывают избыточное повышение легочного кровотока и перегрузку объема левого желудочка, что может привести к развитию признаков сердечной недостаточности и в младенчестве часто приводит к отставанию в развитии. Большой шунт слева направо также приводит к снижению эластичности легких и повышению сопротивления дыхательных путей.. Совокупность этих факторов повышает вероятность госпитализации грудных детей с респираторно-синцитиальным вирусом или при других инфекциях верхних или нижних дыхательных путей.

Обструктивные поражения

  • Кровоток является затрудненным, вызывая формирование градиента давления сквозь обструкцию.

В результате перегрузки давлением проксимальнее препятствия могут развиться гипертрофия желудочков и сердечная недостаточность. Наиболее очевидное проявление – шум в сердце, являющийся результатом турбулентного потока через участок с обструкцией (стенозированный). Примерами являются врожденныйстеноз аорты, на долю которого приходится 3–6% врожденных аномалий сердца, и врожденный стеноз клапана легочной артерии, на долю которого приходится 8–12%.

Сердечная недостаточность

Некоторые врожденные аномалии сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, легкий аортальный стеноз) существенно не изменяют гемодинамику. Другие аномалии вызывают перегрузки давлением или объемом, иногда приводя к сердечной недостатчности. СН развивается, когда сердечный выброс является недостаточным для удовлетворения метаболических потребностей организма или когда сердце не может адекватно справиться с венозным возвратом, вызывая отек легких (при левожелудочковой недостаточности), отеки, прежде всего, в зависимых тканях и органах брюшной полости (при правожелудочковой недостаточности) или оба варианта. Сердечная недостаточность у младенцев и детей имеет много причин, помимо врожденных аномалий сердца (см. таблицу Общие причины сердечной недостаточности у детей [Common Causes of Heart Failure in Children]).

Таблица
icon

Общие причины сердечной недостаточности у детей

Возраст начала заболевания

Причины

Внутриутробные

Хроническая анемия с последующей гиперсистолической СН

Большие системные артериовенозные свищи (например, шунт церебральной вены Галена)

Вторичные по отношению к миокардиту дисфункции миокарда

Устойчивая внутриутробная тахикардия

С рождения до первых нескольких дней

Любое из указанных выше

Критический аортальный стеноз или критическая коарктация аорты

Аномалия Эбштейна с тяжелой трикуспидальной и/или легочной регургитацией

Внутриматочная или неонатальная пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия

Нарушения обмена веществ (например, гипогликемия, гипотермия, тяжелый метаболический ацидоз)

Перинатальная асфиксия с повреждением миокарда

Тяжелая внутриутробная анемия (водянка плода)

Полный аномальный дренаж легочных вен с тяжелой обструкцией (обычно инфракардиального типа)

До 1 мес.

Любое из указанных выше

Коарктация аорты с ассоциированными аномалиями или без них

Полная блокада сердца связана со структурными аномалиями сердца

Большой шутн слева-направо у недоношенных детей (например, открытый артериальный проток)

Транспозиция магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки

Младенчество (особенно от 6 до 8 недель)

Бронхолегочная дисплазия (правожелудочковая недостаточность)

Редкие нарушения обмена веществ (например, болезнь накопления гликогена 2-го типа, также называемая болезнью Помпе)

Единый желудочек

Суправентрикулярная тахикардия

Детство

Острое легочное сердце (вызванное обструкцией верхних дыхательных путей, такой как большие миндалины)

Острая ревматоидная лихорадка с кардитом

Острая тяжелая гипертония (например, с острым гломерулонефритом)

Бактериальный эндокардит

Хроническая анемия (тяжелая)

Избыток железа в связи с измененным метаболизмом железа (наследственный гемохроматоз) или вследствие частых переливаний (например, при эритробластической талассемии)

Дефицит питательных веществ

Клапанные пороки сердца в связи с врожденными или приобретенными заболеваниями сердца (например, ревматизм)

Вирусный миокардит

Перегрузка объемом при экстракардиальных расстройствах

Протоковозависимый врожденный порок сердца

Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении возрастание Pao2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, обычно начинающееся в течение первых 10–15 ч жизни.

Некоторые врожденные пороки сердца зависят от поддержания артериального протока в открытом состоянии для поддержания системного кровотока (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз аорты, коарктация аорты) или легочного кровотока (цианотические поражения, такие как атрезия легочной артерии или тяжелая тетрада Фалло). Таким образом, при данных нарушениях является жизненно необходимым поддержание артериального протока в открытом состоянии с помощью внутривенного введения экзогенных простагландинов вплоть до окончательного восстановления (как правило, путем хирургического вмешательства).

Клинические проявления

Проявления врожденных пороков сердца разнообразны, но обычно включают

  • Шумы

  • Цианоз

  • Сердечная недостаточность

  • сниженный или непальпируемый пульс

Другие отклонения при медосмотре могут включать циркуляторный шок, неудовлетворительное кровоснабжение, аномальный 2-й тон сердца (S2-единичный или резко расщепленный), систолический щелчок, ритм галопа или нерегулярный ритм.

Шумы

Большинство шунтов со сбросом крови слева направо и обструктивных поражений вызывают систолический шум. Систолический шум и дрожание грудной стенки наиболее заметны на поверхности тела вблизи от места их происхождения, что делает расположение диагностически полезным. Увеличение потока через легочный или аортальный клапан вызывает нарастающе-убывающий мезосистолический шум (систолического выброса). Регургитационный ток через желудочковый клапан или через дефект межжелудочковой перегородки вызывает голосистолический (пансистолический) шум, который затеняет первый тон сердца (S1) по мере увеличения его интенсивности.

Открытый артериальный проток обычно приводит к постоянным шумам, которые не прерываются S2, потому что кровь течет по протоку во время систолы и диастолы. Этот шум 2-тоновый, с более выраженным звуком во время систолы (запускается более высоким давлением), чем во время диастолы.

Цианоз

Центральный цианоз характеризуется синеватым изменением цвета губ и языка и/или ногтевых лож; это происходит при увеличении содержания дезоксигенированного гемоглобина (по меньшей мере, 5 г/дл) и подразумевает низкий уровень кислорода (обычно кислородная сатурация < 85%). Периоральный цианоз и акроцианоз (синюшность рук и ног), без цианоза губ или ногтевого ложа, вызваны сужением периферических сосудов, а не гипоксемией, и являются распространенным, нормальным явлением у новорожденных. У детей старшего возраста с продолжительным цианозом часто развивается симптом барабанных палочек.

Сердечная недостаточность

У грудных детей симптомы и признаки сердечной недостаточности включают:

  • Тахикардию

  • Тахипноэ

  • одышку при кормлении;

  • диафорез, особенно при кормлении;

  • беспокойство, раздражительность;

  • гепатомегалию

Одышка при кормлении вызывает недостаточное питание и низкие темпы роста, которые могут усугубляться повышенными метаболическими потребностями при СН и частыми инфекциями дыхательных путей. В отличие от взрослых и детей старшего возраста, большинство младенцев не имеют дилатированных вен шеи и зависимого отека, однако у них иногда выражен отек периорбитальной области. Симптомы у детей старшего возраста с сердечной недостаточностью аналогичны симптомам у взрослых.

Другие проявления пороков сердца

У новорожденных циркуляторный шок может быть первым проявлением некоторых аномалий (например, синдрома гипоплазии левых отделов сердца, критического стеноза аорты, прерванной дуги аорты, коарктации аорты). Новорожденные имеют крайне тяжелые проявления, холодные конечности, ослабление пульса, низкое артериальное давление, а также сниженный ответ на стимулы.

Боль в груди у детей, как правило, является несердечной. У младенцев боль в груди может проявляться необъяснимой значимой раздражительностью, особенно во время или после кормления, и может быть вызвана аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии. У детей старшего возраста и подростков боль в груди сердечной этиологии обычно связана с напряжением и может быть вызвана аномалиями коронарной артерии, миокардитом, выраженным стенозом аорты.

Синкопальные состояния, как правило, без предупреждающих симптомов и часто развиваются на фоне физической нагрузки; они могут возникнуть при определенных аномалиях, включая кардиомиопатию, аномальное отхождение коронарной артерии или унаследованные синдромы нарушений ритма (например, удлиненного интервала QT, синдром Бругада). Наиболее часто поражаются спортсмены старшего школьного возраста.

Диагностика

  • Скрининг с помощью пульсоксиметрии

  • ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки

  • Эхокардиография

  • Иногда МРТ сердца или КТ-ангиография, катетеризация сердца с ангиокардиографией

Шумы в сердце, цианоз, аномальный пульс или проявления СН могут указывать на врожденный порок сердца. У таких новорожденных для подтверждения диагноза врожденного порока сердца проводится эхокардиография. Если единственным отклонением от нормы является цианоз, следует исключить метгемоглобинемию.

Хотя эхокардиография обычно диагноститует, в отдельных случаях, МРТ сердца или КТ-ангиография могут выявить важные анатомические детали. Катетеризация сердца с ангиокардиографией иногда необходима для подтверждения диагноза или для оценки тяжести аномалии; ее проводят чаще всего в терапевтических целях.

Неонатальный скрининг

Проявления врожденных пороков сердца у новорожденных могут быть едва различимыми или могут отсутствовать; неспособность или задержка в диагностике критического врожденного порока сердца, в частности у 10–15% новорожденных, которые требуют хирургического или стационарного лечения в первые часы или дни жизни, могут привести к неонатальной смертности или значительной заболеваемости. Таким образом, универсальный скрининг критического врожденного порока сердца с помощью пульсоксиметра рекомендуется для всех новорожденных до выписки из стационара. Скрининг проводится, когда младенцам ≥ 24 ч жизни, и считается положительным, если ≥ 1 из следующих призаков присутствуют:

  • любой результат измерения насыщения кислородом составляет < 90%;

  • Результаты 3-х отдельных измерений насыщения кислородом на правой руке и правой ноге с интервалом в 1 ч. составляют <95%.

  • Абсолютная разница насыщения кислородом между показателями, снятыми с правой руки (предуктальное измерение) и правой ноги (постдуктальное измерение), по результатам 3-х отдельных измерений с интервалом в 1 час составляет > 3%.

Всем новорожденным с положительным результатом скрининга следует провести всестороннюю оценку на наличие врожденного порока сердца и других причин гипоксемии (например, различные респираторные нарушения, угнетение ЦНС, сепсис), как правило, включая рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию и часто анализ крови. Чувствительность пульсоксиметрии как метода скрининга составляет чуть > 75%; врожденные пороки сердца, которые наиболее часто упускаются, включают обструктивные пороки левых отделов сердца (например, коарктация аорты).

Лечение

  • Стабилизация сердечной недостаточности консервативными методами (например, с помощью диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, дигоксина, ограничения потребления соли, в некоторых случаях, дополнительного кислорода или простагландина Е1)

  • Хирургическое восстановление или транскатетерное вмешательство

Лечение сердечной недостаточности в значительной степени зависит от этиологии. Радикальная терапия обычно требует исправления основной проблемы.

После медикаментозной стабилизации острых симптомов сердечной недостаточности или цианоза большинству детей требуется хирургическое или транскатетерное лечение, исключением являются определенные дефекты межжелудочковой перегородки, которые, вероятно, станут меньше или исчезнут со временем, или с незначительной дисфункцией клапана. Транскатетерные процедуры включают:

Сердечная недостаточность у новорожденных

Острая, тяжелая сердечная недостаточность или цианоз в течение первой недели жизни требуют неотложной медицинской помощи. Должны быть проведены безопасные сосудистые доступы, предпочтительно через пупочный венозный катетер.

При подозрении на критический врожденный порок сердца или при подтверждении диагноза следует начать внутривенную инфузию простагландина E1 в дозе 0,05–0,1 мкг/кг/мин. Поддержание протока открытым важно, потому что большинство пороков сердца, проявляющихся в этом возрасте, зависят от протока либо системного кровотока (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз аорты, коарктация аорты) или легочного кровотока (цианотические поражения, такие как атрезия легочной артерии или тяжелая тетрада Фалло).

Младенцам в тяжелом состоянии часто необходима искусственная вентиляция легких. Дополнительный кислород следует назначать разумно или даже отложить, потому что дополнительный оксиген может снизить легочное сосудистое сопротивление, что является вредным для детей с определенными дефектами (например, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Другие методы лечения сердечной недостаточности у новорожденных включают применение диуретиков, инотропных препаратов и препаратов для снижения постнагрузки. Диуретик фуросемид назначают в качестве начального болюса по 1 мг/кг внутривенно и титруют на основании объема образующейся мочи. Инфузии инотропных препаратов допамина или добутамина могут поддерживать артериальное давление, но имеют недостаток в виде повышения частоты сердечных сокращений и постнагрузки, таким образом увеличивая потребление миокардом кислорода. Их редко используют в отношении детей с врожденным пороком сердца. Милринон часто используют в терапии послеоперационных больных с врожденным пороком сердца, как препарат с положительным инотропным эффектом и как сосудорасширяющее средство. Допамин, добутамин и милринон повышают риск возникновения аритмий. Нитропруссид, чистый вазодилататор, могут быть использован при послеоперационной артериальной гипертензии. Его применение начинают с 0,3–0,5 мкг/кг/мин и титруют до желаемого эффекта (обычная поддерживающая доза составляет около 3 мкг/кг/мин).

Сердечная недостаточность детей грудного и младшего возраста

Методы лечения часто включают назначение диуретиков (например, фуросемида по 0,5–1 мг/кг внутривенно или по 1–3 мг/кг перорально каждые 8–24 ч, при необходимости титруют, повышая дозу) и ингибиторов АПФ (например, каптоприла по 0,1–0,3 мг/кг перорально 3 раза/день). Калий-сберегающие диуретики (например, спиронолактон по 1 мг/кг перорально 1–2 раза/день, при необходимости, титруют до 2 мг/кг/дозу) могут быть полезны, особенно если требуется назначение высоких доз фуросемида. Бета-блокаторы (например, карведилол, метопролол) часто добавляют детям с хронической застойной сердечной недостаточностью.

Дигоксин используется реже, чем в прошлом, но все еще может играть определенную роль у детей с сердечной недостаточностью, которые имеют значительные шунты со сбросом крови слева направо и у некоторых послеоперационных больных с врожденными пороками сердца (доза зависит от возраста; см. таблицу Дозировка перорального дигоксина у детей [Oral Digoxin Dosage in Children]). Показано, что препарат дигоксин снижает уровень смертности среди пациентов с единственным желудочком после проведения процедуры Норвуда, а также до проведения двухэтапной операции (1). Использование дигоксина при лечении суправентрикулярной тахикардии у новорожденных снизилось, поскольку это приводит к более высокой смертности, чем при лечении пропранололом (2).

Таблица
icon

Пероральное применение дигоксина у детей*

Возраст

Общая дигитализирующая доза (мкг/кг)

Поддерживающая доза (мкг/кг 2 раза в день)

Недоношенные новорожденные

20

2,5

Доношенные новорожденные

30

4–5

1 мес.–2 года

30–50

5–6

2-5 лет

30–40

4–5

6-10 лет

20–35

2,5–4

>10 лет§

10–15

1,25–2,5

*Все дозы основаны на идеальной массе тела для детей с нормальной функцией почек. Внутривенная доза составляет 75% от пероральной дозы.

Дигитализирующая доза в настоящее время используется нечасто. Чаще всего используется при лечении аритмий или острой сердечной недостаточности. Всю дигитализирующую дозу обычно вводят в течение 24 ч, сначала половину первоначальной дозы, после чего одну четвертую дозы дают дважды, с интервалом 8-12 ч; необходимо мониторирование ЭКГ.

Поддерживающая доза составляет 25% от дигитализирующей дозы за 2 раздельных приема.

§Не превышают взрослые дигитализирующие/поддерживающие дозы 1-1,5 мг/0,125-0,250 мг/день (однократное в день дозирование приемлимо после возраста 10 лет).

Дополнительный кислород может уменьшить гипоксемию и облегчить респираторный дистресс-синдром при сердечной недостаточности, при возможности фракция вдыхаемого кислорода (Fio2) должна сохраняться на уровне < 40%, чтобы минимизировать риск повреждения эпителия легких. Дополнительный кислород необходимо использовать с осторожностью, так как у пациентов со скидом крови слева направо или у пациентов с обструктивными пороками левых отделов сердца, он может усугубить избыточную легочную циркуляцию крови.

В общем, рекомендуется здоровое питание, включающее ограничение потребления соли, хотя диетические модификации могут быть необходимыми в зависимости от конкретного расстройства и проявления. Сердечная недостаточность увеличивает метаболические потребности, а связанная с ней одышка делает кормление более трудным. У детей с критическим врожденным пороком сердца, особенно с обструктивными поражениями левых отделов сердца, от кормления может быть рекомендовано воздержаться, чтобы минимизировать риск развития некротического энтероколита. У младенцев с СН вследствие шунтов со сбросом крови слева направо рекомендуется применение пищи с повышенным содержанием калорий; такие кормления увеличивают снабжение калориями и делают это с меньшим риском перегрузки объемом. Некоторым детям требуется кормление через трубочку для поддержания роста. Если эти меры не приводят к увеличению веса, показана хирургическая коррекция аномалии.

Профилактика эндокардита

Согласно рекомендациям Американской ассоциации сердца (American Heart Association) по профилактике эндокардита, профилактика антибиотиками требуется для детей с врожденными пороками сердца, которые имеют следующие признаки:

  • Невылеченный цианотический врожденный порок сердца (включая детей с паллиативными шунтами и протоками)

  • Полностью вылеченный врожденный порок сердца в течение первых 6 месяцев после операции, если использовались протезирующий материал или устройство

  • Вылеченный врожденный порок сердца с остаточными дефектами в месте установки протеза или протезирующего устройства или рядом с ним

  • Механический или биопротезный клапан

  • Предыдущие случаи эндокардита

Справочные материалы по лечению

  • 1.  Oster ME, Kelleman M, McCracken C, et al: Association of digoxin with interstage mortality: Results from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. J Am Heart Assoc 5(1): e002566., 2016.

  • 2. Bolin EH, Lang SM, Tang X, et al: Propranolol versus digoxin in the neonate for supraventricular tachycardia (from the Pediatric Health Information System). Am J Cardiol 119(10): 1605–1610, 2017.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Обзор расстройства аутистического спектра (Overview of...
Видео
Обзор расстройства аутистического спектра (Overview of...
3D модель
Посмотреть все
Муковисцидоз: нарушение транспорта ионов хлора
3D модель
Муковисцидоз: нарушение транспорта ионов хлора

Последнее

НАВЕРХ