Недостаточность клапана легочной артерии – легочная регургитация (ЛР) – неполное смыкание клапана лёгочной артерии, при котором возникает обратный кровоток из легочной артерии в правый желудочек во время диастолы. Наиболее частая причина – легочная гипертензия. ЛР обычно протекает бессимптомно. Признак – убывающий диастолический шум. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Как правило, специфичное лечение не требуется, за исключением устранения легочной гипертензии.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).
У взрослых далеко наиболее частой причиной легочной регургитации, также называемой пульмональной регургитацией или легочной недостаточностью, является:
вторичная легочная гипертензия
Менее распространенные причины:
Идиопатическая дилатация легочной артерии
Хирургическое исправление тетрады Фалло или других врождённых пороков сердца с поражением лёгочного клапана.
К редким причинам относятся:
После вмешательства по поводу стеноза клапана легочной артерии (раннего или позднего)
Врожденный порок сердца, такой как синдром отсутствия легочного клапана и тяжелая аномалия Эбштейна
Тяжелая легочная регургитация встречается редко и чаще всего является следствием изолированного врожденного дефекта, включающего расширение легочной артерии и кольца легочного клапана.
ЛР может приводить к дилатации правого желудочка (ПЖ) и в конечном счете к правожелудочковой сердечной недостаточности, но в большинстве случаев значение легочной гипертензии в развитии этого осложнения намного более значимо. В редких случаях развивается острая сердечная недостаточность, вызванная дисфункцией ПЖ, когда эндокардит обуславливает острую ЛР.
Симптомы и признаки легочной регургитации
Легочная регургитация обычно протекает бессимптомно. У некоторых пацыентов развиваются симптомы и признаки СН, обусловленной дисфункцией ПЖ (например, одышка, слабость при физической нагрузке, периферические отеки, застой в печени).
Объективные признаки обусловлены легочной гипертензией и гипертрофией ПЖ. К ним относятся: пальпируемый P2 II сердечного тона (S2) у верхнего края грудины слева и выраженную пульсацию ПЖ, которая определяется у левого края грудины в средней и нижней части.
Аускультация
Высокий ранний диастолический шум, имеющий характер decrescendo
При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный. S2 тон может быть расщеплен или нет. Если он расщеплен, P2 может быть громким, слышимым сразу после аортального компонента S2(A2) вследствие легочной гипертензии, или P2 может быть отсрочен из-за увеличенного ударного объема ПЖ. S2 может быть единичным из-за быстрого закрытия клапана легочной артерии со слиянием A2-P2 или, редко, из-за врожденного отсутствия легочного клапана. В правом желудочке 3-й тон сердца (S3), 4-й тон сердца (S4) или оба могут быть слышны при вызванной дисфункцией ПЖ сердечной недостаточности или гипертрофии правого желудочка; эти тоны можно отличить от тонов сердца левого желудочка, так как они прослушиваются в левом парастернальном 4-м межреберье и становятся громче при вдохе.
Шум легочной регургитации вследствие легочной артериальной гипертензии – высокочастотный, протодиастолический убывающий шум, который начинается с P2, заканчивается до S1 и проводится к середине правого края грудины (шум Грехема Стилла). Лучше всего он слышен у левого верхнего края грудины через стетоскоп с диафрагмой, когда больной задерживает дыхание в конце выдоха и сидит прямо.
Шум ЛР без легочной гипертензии короче, низкочастотный (более грубый) и начинается после P2. Оба шума могут напоминать шум аортальной регургитации, но их можно различить при вдохе (который усиливает шум ЛР) и при пробе Вальсальвы. В последнем случае шум ЛР сразу же становится громким (из-за немедленного увеличения венозного притока к правым отделам сердца), а шум аортальной регургитации усиливается через 4–5 сердечных сокращений. Кроме того, мягкий шум ЛР может иногда становиться еще более мягким на вдохе, поскольку этот шум обычно лучше всего слышен во втором межреберном промежутке слева, где вдох отодвигает стетоскоп от сердца. При некоторых формах врожденной сердечной недостаточности шум при тяжелой ЛР довольно короткий, поскольку градиент давления между легочной артерией и правым желудочком быстро выравнивается во время диастолы.
Сочетание стеноза и недостаточности клапана лёгочной артерии, как, например, при деградации биопротезированного клапана или правожелудочково‑лёгочном кондуите, аускультативно проявляется возвратно‑поступательным шумом, выслушиваемым как в систолу, так и в диастолу.
Диагностика регургитации на клапане легочной артерии
Эхокардиография
Легочную регургитацию обычно обнаруживают случайно во время физикального обследования или при допплер-эхокардиографии, выполняемой по другим причинам. Лёгкая ЛР часто выявляется при УЗИ и не требует вмешательств.
Определение степени тяжести легочной регургитации при помощи эхокардиографии может быть затруднительным. Существующие критерии наиболее полезны в случаях явно выраженной тяжёлой регургитации (наличие диастолического реверсивного потока в ветвях легочной артерии, периода полуспада давления 100 мс или менее и широкого потока по данным цветного допплеровского картирования), а также явно выраженной лёгкой регургитации (небольшая цветовая струя с минимальным или отсутствующим реверсивным потоком в стволе легочной артерии). Сердечная МРТ может использоваться для количественной оценки регургитантной фракции и более точной градации тяжести, а также для количественной оценки наличия и степени дилатации правого желудочка (1, 2).
Обычно выполняются ЭКГ и рентгенография грудной клетки. ЭКГ может показать признаки гипертрофии ПЖ; рентгенограмма грудной клетки может показать увеличение ПЖ и подтверждение причин, лежащих в основе легочной гипертензии.
Справочные материалы по диагностике
1. Zoghbi WA, Asch FM, Bruce C, et al. Guidelines for the Evaluation of Valvular Regurgitation After Percutaneous Valve Repair or Replacement: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Japanese Society of Echocardiography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance [published correction appears in J Am Soc Echocardiogr 2019 Jul;32(7):914-917. doi: 10.1016/j.echo.2019.05.013.]. J Am Soc Echocardiogr 2019;32(4):431-475. doi:10.1016/j.echo.2019.01.003
2. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, et al. Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16(7):777-802. doi:10.1016/S0894-7317(03)00335-3
Лечение регургитации на клапане легочной артерии
Лечение причины заболевания
Иногда протезирование клапана легочной артерии (ПКЛА)
Лечение заключается в контроле основного заболевания, вызывающего легочную регургитацию, особенно когда причиной является легочная гипертензия.
При развитии дилатации или дисфункции ПЖ, особенно при наличии симптомов, возможно проведение замены пульмонального клапана. Замена лёгочного клапана является методом выбора для пациентов с умеренной или более выраженной регургитацией на лёгочном клапане после вмешательства по поводу стеноза лёгочной артерии при дилатации правого желудочка и наличии симптомов либо прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке. Наконец, замена легочного клапана обычно проводится у пациентов после первичной коррекции тетрады Фалло, особенно при использовании трансаннулярной заплаты (1). Хирургические и транскатетерные методы доступны для замены легочного клапана, в зависимости от характеристик пациента и специфических анатомических соображений.
Справочные материалы по лечению
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Основные положения
У взрослых легочная регургитация (ЛР) обычно вызывается легочной гипертензией.
Гемодинамические изменения обычно обусловлены причиной ЛР, а нее ею самой.
Шум легочной регургитации вследствие легочной артериальной гипертензии – высокочастотный ранний диастолический убывающий шум, который начинается с P2, продолжается до S1 и проводится к середине правого края грудины; он слышен лучше всего у левого верхнего края грудины, когда больной задерживает дыхание в конце выдоха и сидит прямо. Шум ЛР без легочной гипертензии более короткий, низкочастотный (более грубый) и начинается после P2.
Лечение направлено на устранение первопричины; протезирования клапана чаще всего не требуется, за исключением пациентов с врожденными пороками сердца и ранее проведёнными вмешательствами на клапане лёгочной артерии.
