Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка или ограниченное раскрытие створок клапана лёгочной артерии, вызывающее затруднение кровотока из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Большинство легких форм являются врожденными; многие протекают бессимптомно до зрелого возраста. Признаки легочного стеноза – нарастающе-убывающий шум изгнания. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Больным с клиническими проявлениями и с большим градиентом требуется баллонная вальвулотомия.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).
Этиология стеноза легочной артерии
Легочный стеноз чаще всего врожденный и встречается преимущественно у детей, может быть клапанным или подклапанным, локализованным в выносящем тракте (инфундибулярный). Заболевание является частью тетрады Фалло. Также может возникать надклапанный стеноз, иногда в сочетании с клапанным стенозом, в виде комплекса фиксированного клапана и надклапанной области, или как изолированное надклапанное сужение (как при синдромах Вильямса или Алажиля).
Менее распространенные причины:
Синдром Нунан (генетический синдром, затрагивающий путь Ras/митоген-активируемой протеинкиназы)
Карциноидный синдром (у взрослых)
Симптомы и признаки стеноза легочной артерии
У многих детей с легочным стенозом клинические проявления не развиваются в течение многих лет и выраженные симптомы могут развиться только во взрослом возрасте, хотя иногда нарушения могут быть выявлены при нагрузочном тестировании до появления симптомов. Даже во взрослом возрасте многие пациенты остаются бессимптомными. Симптоматика, возникающая при легочном стенозе, по своему характеру схожа с проявлениями аортального стеноза (непереносимость физических нагрузок, обмороки, стенокардия, одышка).
Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.
Аускультация
Расширение II тона сердца (S2) и задержка пульмонального компонента S2 (P2)
Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»
При аускультации первый сердечный тон (S1) нормальный, а расщепление второго тона S2 увеличено (но не фиксировано), поскольку длительный легочный выброс вызывает задержку тона P2. С ухудшением степени легочного стеноза (ЛС) звук P2 становится тише. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок происходит в начале систолы (в непосредственной близости от S1) и может усиливаться на вдохе. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед. При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины.
В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.
Диагностика стеноза легочной артерии
Эхокардиография
Диагноз стеноз легочного ствола подтверждается проведением допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания следующим образом (1):
Легкая: пик градиента < 36 мм рт. ст. или пиковая скорость < 3 м/с
Умеренная: пик градиента от 36 до 64 мм рт. ст. или при пиковой скорости 3–4 м/с
Тяжелая: пик градиента > 64 мм рт. ст. или при пиковой скорости > 4 м/с
На ЭКГ можно выявить гипертрофию ПЖ, блокаду правой ножки пучка Гиса или ЭКГ может быть нормальной.
Катетеризация правых отделов сердца показана при подозрении на 2 уровня обструкции (клапанный и инфундибулярный) при необходимости прямого измерения давления в правом желудочке или других камерах, при расхождении клинических и эхокардиографических данных, а также перед проведением интервенционного вмешательства.
МРТ сердца целесообразна при необходимости количественной оценки размеров или функции правого желудочка или степени сопутствующей легочной недостаточности.
Фонокардиографические характеристики сердечных шумов
Справочные материалы по диагностике
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Лечение стеноза легочной артерии
Баллонная вальвулопластика
Иногда хирургическая вальвулопластика или протезирование клапана
Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве. У детей с лёгкой формой стеноза клапана лёгочной артерии возможно самостоятельное улучшение состояния, вплоть до полного исчезновения признаков заболевания.
Первичное лечение пульмонального стеноза заключается в баллонной вальвулопластике, которая показана пациентам с симптомами при умеренном или тяжелом стенозе клапана и бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом.
Если пациенту противопоказана транскатетерная терапия, может быть выполнена хирургическая вальвулопластика при наличии сопутствующего показания к кардиохирургическому вмешательству. Замена легочного клапана может быть необходима при выраженной легочной регургитации (ЛР), дисплазии легочного клапана и/или гипоплазии кольца легочного клапана (1). Клапанный или бесклапанный кондуит от правого желудочка к легочной артерии используется, когда анатомия исключает использование нативного клапана.
В случае необходимости хирургической замены клапана, предпочтение отдаётся биопротезам по причине высоких показателей тромбообразования при использовании механических клапанов в правых камерах сердца; требуется временная антикоагуляция (см. Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезированным сердечным клапаном или заболеваниями нативных клапанов).
Чрескожная (транскатетерная) замена клапана лёгочной артерии выполняется во многих центрах, занимающихся врождёнными пороками сердца, с целью уменьшения количества операций на открытом сердце, особенно у пациентов, которым уже проводили или у которых ожидается проведение множественных вмешательств на клапане лёгочной артерии. Возможность использования этой техники зависит от размера пациента и пригодности кольца легочного клапана или "зоны посадки".
Справочные материалы по лечению
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Основные положения
Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.
Аускультация – расширенное, но не фиксированное расщепление второго тона сердца и грубый систолический шум типа «нарастание–затухание» (crescendo-decrescendo), наилучшим образом выслушиваемый в левой парастернальной области во втором или четвертом межреберном промежутке при наклоне пациента вперед; шум усиливается сразу после пробы Вальсальвы и на вдохе.
Баллонную вальвулопластику проводят пациентам с клиническими проявлениями заболевания и бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом легочного клапана.
