Желтуха — окрашивание кожи и/или белков глаз в желтый цвет в результате повышения уровня билирубина в крови. Билирубин — вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении гемоглобина (входит в состав эритроцитов, переносящих кислород) в результате нормального процесса замены старых или поврежденных эритроцитов. Билирубин переносится кровью в печень, где перерабатывается таким образом, что может выделяться из печени в составе желчи (пищеварительной жидкости, которую вырабатывает печень). Обмен билирубина в печени предполагает присоединение его к другому химическому веществу в рамках процесса, называемого конъюгацией.
Таким образом, преобразованный билирубин в желчи называется конъюгированным билирубином.
Непреобразованный билирубин называется неконъюгированным билирубином.
Желчь выделяется через желчные протоки в начальный отдел тонкого кишечника (двенадцатиперстную кишку). Если билирубин не может достаточно быстро перерабатываться печенью и выделяться через желчные протоки, он накапливается в крови (гипербилирубинемия). При увеличении уровня билирубина в крови желтыми становятся сначала белки глаз, а затем кожа. На протяжении первой недели жизни у большинства доношенных новорожденных развивается неконъюгированная гипербилирубинемия, часто становящаяся причиной желтухи, которая в норме проходит через неделю или две (физиологическая желтуха). Еще чаще желтуха, вызванная неконъюгированной гипербилирубинемией, встречается среди недоношенных младенцев.
Желчь выделяется через желчные протоки в начальный отдел тонкого кишечника (двенадцатиперстную кишку). Если билирубин не может достаточно быстро перерабатываться печенью и выделяться через желчные протоки, он накапливается в крови (гипербилирубинемия). При избыточном количестве билирубина он накапливается в коже, белках глаз и других тканях, окрашивая их в желтый цвет (желтуха).
(См. также Желтуха у взрослых).
Осложнения желтухи
Опасна ли желтуха зависит от следующих факторов:
Причина желтухи
Насколько высокий уровень билирубина
Является ли билирубин конъюгированным или неконъюгированным
Некоторые заболевания, которые вызывают желтуху, опасны независимо от уровня билирубина. Крайне высокие уровни неконъюгированного билирубина опасны независимо от причины.
Наиболее серьезным последствием повышения уровней неконъюгированного билирубина является:
Билирубиновая энцефалопатия
Билирубиновая энцефалопатия — поражение головного мозга в результате накопления билирубина в головном мозге. Риск этого заболевания выше у недоношенных новорожденных, тяжело больных новорожденных или тех, которые получают определенные препараты. Без лечения билирубиновая энцефалопатия может привести к значимому поражению головного мозга, в результате которого могут возникать задержка развития, церебральный паралич, потеря слуха, судорожные припадки и даже смерть. Несмотря на свою редкость в настоящее время, билирубиновая энцефалопатия все же встречается, но практически всегда ее возникновение можно предотвратить с помощью ранней диагностики и лечения гипербилирубинемии. Если головной мозг повреждается, не существует лечения, способного обратить это повреждение вспять.
Причины желтухи у новорожденных
Распространенные причины желтухи
Наиболее распространенными причинами желтухи у новорожденных являются:
Физиологическая желтуха (наиболее распространенная)
Грудное вскармливание
Чрезмерное разрушение эритроцитов (гемолиз)
Физиологическая желтуха возникает по двум причинам. Во-первых, у новорожденных эритроциты распадаются быстрее, чем у детей первого года жизни, в результате чего повышается выработка билирубина. Во-вторых, у новорожденных печень незрелая, и не в состоянии перерабатывать билирубин и выводить его из организма настолько же эффективно, как у более старших детей. Практически у всех новорожденных отмечается физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха обычно появляется через 2–3 дня после рождения (желтуха, которая появляется в первые 24 часа после рождения, может быть следствием серьезного заболевания). Физиологическая желтуха обычно не вызывает никаких других симптомов и проходит в течение 1 недели. Если у новорожденного желтуха сохраняется до 2 недель, врачи проводят обследование ребенка для определения других причин гипербилирубинемии, помимо физиологической желтухи.
Грудное вскармливание может вызывать желтуху двумя способами, которые носят названия:
желтуха грудного вскармливания (встречается чаще);
желтуха грудного молока.
Желтуха грудного вскармливания развивается в первые несколько дней жизни и, как правило, исчезает на протяжении первой недели. Она возникает у новорожденных, которые не потребляют достаточного количества грудного молока, например, если материнское молоко еще не выработалось в достаточном количестве. У этих новорожденных дефекация происходит реже и, таким образом, выводится меньше билирубина. Поскольку новорожденные продолжают питаться грудным молоком и употребляют его все больше и больше, и желтуха исчезает сама по себе.
Желтуха грудного молока отличается от желтухи грудного вскармливания тем, что возникает в конце первой недели жизни и может исчезать до 2 недели или сохраняться на протяжении нескольких месяцев. Причиной желтухи грудного молока являются вещества, содержащиеся в грудном молоке, которые препятствуют удалению билирубина из организма печенью.
Чрезмерное разрушение эритроцитов (гемолиз) может перегрузить печень новорожденного более высоким количеством билирубина, чем она может переработать. Существует несколько причин гемолиза, которые классифицируются в зависимости от того, вызваны ли они:
иммунным заболеванием;
неиммунным заболеванием.
Иммунные заболевания вызывают гемолиз, когда в крови ребенка первого года жизни присутствуют антитела, которые атакуют и разрушают эритроциты ребенка. Это разрушение может произойти, когда тип крови плода не совпадает (несовместим) с материнским. Такого рода несовместимости называются резус-несовместимостью и несовместимостью по системе ABO (см. также Гемолитическая болезнь новорожденных).
Неиммунные причины чрезмерного распада эритроцитов включают наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (дефицит Г6ФД) эритроцитов и наследственные нарушения системы эритроцитов, например, альфа-талассемия. У новорожденных, которые были травмированы во время родов, иногда присутствует скопление крови (гематома) под кожей. Разрушение клеток крови в большой гематоме может привести к желтухе. Младенцы, рожденные у матерей, страдающих диабетом, могут получать избыточную кровь из плаценты. Разрушение клеток этой крови тоже может привести к желтухе. Разрушение клеток перелитой крови вызывает повышение уровня билирубина.
Менее распространенные причины желтухи новорожденных
Менее распространенные причины желтухи включают:
тяжелые инфекции;
недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз);
недостаточную активность гипофиза (гипопитуитаризм);
некоторые наследственные заболевания;
препятствие оттоку желчи из печени.
Большинство этих расстройств проявляются холестазом, иными словами — уменьшением оттока желчи, который, в свою очередь, приводит к развитию конъюгированной гипербилирубинемии.
Желтуху может вызвать крайне тяжелая бактериальная инфекция (сепсис) или инфекция мочевыводящих путей без сепсиса, приобретенная во время родов или вскоре после рождения. Иногда причиной являются инфекции, приобретенные плодом в утробе матери. В число таких инфекций входят токсоплазмоз и цитомегаловирусная инфекция, инфекция вирусом простого герпеса или вирусом краснухи.
Некоторые наследственные заболевания печени, которые могут вызвать желтуху, включают кистозный фиброз, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора, синдром Криглера-Найяра и синдром Жильбера.
Отток желчи может быть уменьшен или заблокирован из-за врожденного порока желчных протоков, например, атрезии желчных протоков, либо вследствие поражения печени таким заболеванием, как кистозный фиброз.
Обследование при желтухе у новорожденных
Пока новорожденные находятся в больнице, врачи периодически проверяют у них наличие желтухи. Желтуха иногда очевидна по цвету белков глаз или кожи новорожденного. Но большинство врачей также измеряют уровень билирубина у новорожденных перед выпиской из больницы. Если у новорожденного желтуха, врачи пытаются определить, является ли она физиологической, а если нет, то устанавливают ее причины, чтобы было возможно провести лечение всех опасных причин. Если желтуха сохраняется после 2 недели жизни, детям первого года жизни особенно важно пройти обследование для выявления серьезных заболеваний.
Настораживающие признаки
У новорожденных с желтухой следующие симптомы являются поводом для беспокойства:
появление желтухи в первый день жизни;
наличие желтуха у новорожденных в возрасте старше 2 недель;
вялость, плохое сосание, раздражительность или затрудненное дыхание;
повышение температуры тела.
Врачи также беспокоятся, если уровни билирубина очень высокие или быстро возрастают, или если результаты анализов крови показывают, что отток желчи уменьшен или заблокирован.
Когда обратиться к врачу
Новорожденных, у которых отмечаются настораживающие признаки, необходимо сразу показать врачу. Если новорожденного выписали из больницы в первый день после рождения, на протяжении 2 дней после выписки должен быть проведен визит последующего наблюдения для измерения уровня билирубина.
Если дома родители заметили, что кожа или белки глаз у ребенка выглядят желтыми, они должны немедленно обратиться к врачу. Врач может решить, насколько срочно следует провести обследование новорожденного, исходя из наличия симптомов или факторов риска (например, недоношенность).
Что делает врач
Вначале врачи задают вопросы о симптомах и медицинском анамнезе новорожденного. Затем проводят физикальное обследование. Данные анамнеза и физикального обследования часто позволяют предположить причину и обследования, которые необходимо провести.
Врачи спрашивают, когда началась желтуха, сколько продолжается, и есть ли у новорожденного другие симптомы, например, вялость и плохой аппетит. Врачи спрашивают, как часто и в каком объеме новорожденный ест. Они спрашивают, насколько хорошо новорожденный захватывает грудь или берет соску бутылки, чувствует ли мать приливы молока, глотает ли новорожденный во время кормлений и выглядит ли удовлетворенным после кормлений. Врач также спрашивает, какого цвета кал. Информация о том, сколько мочи и кала производит новорожденный, может помочь врачам оценить, достаточно ли питается новорожденный. Бледный, а не желто-золотистый, цвет кала говорит о том, что у ребенка может быть холестаз.
Врачи спрашивают, были ли у матери во время беременности инфекции или заболевания (например, сахарный диабет), которые могут вызвать желтуху у новорожденного, какая у нее группа крови и какие лекарственные препараты она принимала. Также они спросят, имеют ли члены семьи какие-либо наследственные заболевания, которые могут привести к желтухе.
Во время физикального обследования врачи осматривают кожу новорожденного, чтобы увидеть, насколько далеко желтуха продвинулась вниз по телу (чем ниже находится часть тела, на которой видна желтуха, тем выше уровень билирубина). Они также проверяют другие ключевые признаки, указывающие на причину, особенно признаки инфекции, травмы, заболевания щитовидной железы или проблем с гипофизом.
Проведение анализов
Для подтверждения диагноза желтухи измеряют уровни билирубина, а также проводят анализы для определения того, каким из видов билирубина вызвано повышение — конъюгированным или неконъюгированным. Уровни билирубина можно измерить в образце крови или с помощью датчика, который кладут на кожу.
Если уровень билирубина высокий, выполняют другие анализы крови. Как правило, они включают:
гематокрит (процент эритроцитов в крови);
исследование образца крови под микроскопом для определения признаков разрушения эритроцитов;
число ретикулоцитов (количество недавно образованных эритроцитов);
прямую пробу Кумбса (которая проверяет определенные антитела, присоединенные к эритроцитам);
измерение различных типов билирубина;
определение группы крови и резус-фактора (положительный или отрицательный) новорожденного и матери.
В зависимости от результатов анамнеза и физикального обследования, а также от уровня билирубина новорожденного, могут быть проведены другие анализы. Они могут включать посев образцов крови, мочи или спинномозговой жидкости для проверки на наличие сепсиса, измерение уровня ферментов эритроцитов для выявления необычных причин разрушения эритроцитов, проведение анализов крови для определения функции щитовидной железы и гипофиза, а также проведение анализов для выявления заболевания печени.
Лечение желтухи у новорожденных
После диагностики заболевания, если это возможно, проводят его лечение. Высокий уровень билирубина сам по себе также может требовать лечения.
Физиологическая желтуха обычно не требует лечения и исчезает в течение 1 недели. У новорожденных, находящихся на искусственном вскармливании, предотвращению желтухи или уменьшению ее тяжести могут способствовать частые кормления. Частые кормления увеличивают частоту дефекаций и, таким образом, с калом выводится больше билирубина. Тип молочной смеси не имеет значения.
Желтуху грудного вскармливания также можно предотвратить или сократить, увеличив частоту кормлений. Если уровень билирубина продолжает возрастать, в редких случаях детям первого года жизни может быть необходимо введение прикорма в виде смесей.
При желтухе грудного молока матерям может быть предложено прекратить грудное вскармливание на 1 или 2 дня, кормить своих новорожденных молочной смесью и регулярно сцеживать грудное молоко во время этого перерыва, чтобы не прекратилась лактация. Грудное вскармливание можно возобновить, как только уровень билирубина у новорожденного начнет уменьшаться. Во время грудного вскармливания матерям обычно советуют не давать новорожденным воды, содержащей сахар, поскольку это может уменьшить количество молока, которое выпивает новорожденный, и может нарушить выработку молока. Однако при наличии обезвоживания у детей первого года жизни, находящихся на грудном вскармливании, несмотря на усилия по увеличению грудного вскармливания, дети могут нуждаться в дополнительном количестве жидкости.
Высокие уровни неконъюгированного билирубина можно лечить следующими методами:
воздействием света (фототерапия);
обменным переливанием крови;
фототерапией или «светолечением при желтухе новорожденных»
Этот метод лечения применяют чаще всего, но он эффективен не при всех видах гипербилирубинемии. Например, фототерапию не используют для лечения детей первого года жизни с холестазом. При проведении фототерапии яркий свет используют для преобразования билирубина, не переработанного печенью, в форму, которая может быть быстро выведена из организма. Синий свет является наиболее эффективным, поэтому большинство врачей используют специальные промышленные приборы для фототерапии. Новорожденных помещают под прибор и раздевают для того, чтобы свет воздействовал на максимально большую поверхность кожи. Их часто переворачивают и оставляют под светом на протяжении различных периодов времени (как правило, приблизительно от 2 дней до недели) в зависимости от уровней билирубина в крови, которые необходимо снизить. Фототерапия может помочь предотвратить билирубиновую энцефалопатию. Чтобы оценить эффективность лечения, врачи периодически измеряют уровни билирубина в крови. Цвет кожи не является надежным показателем.
обменным переливанием крови;
Этот метод лечения иногда применяют при очень высоких уровнях неконъюгированного билирубина, когда фототерапия недостаточно эффективна. Методом обменного переливания крови можно быстро вывести билирубин из кровотока. Небольшой объем крови новорожденного постепенно удаляется (один шприц за раз) и заменяется (обменивается) равным объемом донорской крови. Эта процедура обычно занимает около 2 часов. Обменное переливание крови также может удалить антитела к эритроцитам, если гипербилирубинемия обусловлена несовместимостью крови матери и младенца.
Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторная процедура обменного переливания крови. У этой процедуры тоже есть риски и осложнения, к которым относятся проблемы с сердцем и дыханием, образование сгустков крови и нарушение электролитного баланса в крови.
Необходимость в обменном переливании крови уменьшилась с тех пор, как была показана высокая эффективность фототерапии, а у врачей появилось больше возможностей предотвращать проблемы, возникающие при несовместимости групп крови.
Ключевые моменты
У многих новорожденных желтуха развивается в течение 2-х или 3-х дней после рождения и исчезает самостоятельно в течение недели.
Степень обеспокоенности по поводу желтухи зависит от того, что является ее причиной, и насколько высоки уровни билирубина.
Желтуха может быть результатом серьезных нарушений, например, несовместимости крови новорожденного и матери, чрезмерного разрушения эритроцитов или тяжелой инфекции.
Если желтуха у новорожденного развивается дома, родители должны немедленно позвонить врачу.
Если желтуха вызвана конкретным заболеванием, проводят лечение этого заболевания.
Если высокие уровни билирубина требуют лечения, у детей первого года жизни обычно используют фототерапию и, в некоторых случаях, обменное переливание крови.
