Paralisia cerebral refere-se a um grupo de condições não progressivas caracterizadas por comprometimentos do tônus muscular, do movimento voluntário e/ou da postura, provavelmente resultantes de malformações do desenvolvimento pré-natal ou por lesões do sistema nervoso central peri ou pós-natais. A paralisia cerebral se manifesta antes dos 2 anos de idade. O diagnóstico é feito por histórico e exame físico. O tratamento pode incluir terapias físicas e ocupacionais, órteses, medicamentos, injeções de toxina botulínica, baclofeno intratecal ou cirurgia ortopédica.
Paralisia cerebral (PC) é um termo que descreve um grupo de condições heterogêneas que causa espasticidade não progressiva, ataxia ou movimentos involuntários; não é uma doença específica (1). Condições clínicas semelhantes que se manifestam após 2 anos de idade não são consideradas paralisia cerebral.
A prevalência global da PC é de 2/1000 nascidos vivos (2). Dois fatores de risco para maior prevalência são baixo peso ao nascer e parto prematuro: neonatos pesando entre 1000 a 1499 g (59,18/1000 nascidos vivos) e prematuros com < 28 semanas de gestação (111,8/1000 nascidos vivos).
Referências gerais
1. Panda S, Singh A, Kato H, Kokhanov A. Cerebral Palsy: A Current Perspective. Neoreviews. 2024;25(6):e350-e360. doi:10.1542/neo.25-6-e350
2. Oskoui M, Coutinho F, Dykeman J, Jetté N, Pringsheim T. An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis [correção publicada em Dev Med Child Neurol. 2016 Mar;58(3):316. doi: 10.1111/dmcn.12662]. Dev Med Child Neurol. 2013;55(6):509-519. doi:10.1111/dmcn.12080
Etiologia da paralisia cerebral
A etiologia da paralisia cerebral é multifatorial, sendo às vezes muito difícil estabelecer uma causa específica. Os fatores de risco que frequentemente contribuem incluem prematuridade e os distúrbios com os quais ela está frequentemente associada, como distúrbios in utero, encefalopatia neonatal e/ou encefalopatia bilirrubínica crônica (anteriormente conhecida como kernicterus). Fatores perinatais (p. ex., asfixia perinatal, acidente vascular cerebral, infecções do sistema nervoso central [SNC]) causam uma minoria significativa dos casos.
Resultados anormais na sequenciação do exoma completo ou do genoma completo podem ser observados em mais de 30% dos pacientes com PC (1).
Trauma do sistema nervoso central ou doença sistêmica grave (p. ex., acidente vascular cerebral, meningite, sepse, desidratação) durante o período inicial da infância (antes dos 2 anos de idade) também pode causar paralisia cerebral.
Exemplos dos tipos de paralisia cerebral são
Diplegia espástica pós-nascimento pré-termo
Hemiplegia espástica em neonatos a termo com acidente vascular cerebral neonatal
Tetraplegia espástica após asfixia perinatal em neonatos pré-termo, pequenos para a idade gestacional ou ambos
Tipos discinéticos, incluindo formas atetoides e distônicas após asfixia perinatal ou encefalopatia bilirrubínica crônica
Tipos atáxicos, mais comumente com etiologias desconhecidas, às vezes devido a distúrbios cerebelares genéticos
Referência sobre etiologia
1. Moreno-De-Luca A, Millan F, Pesacreta DR, et al. Molecular Diagnostic Yield of Exome Sequencing in Patients With Cerebral Palsy. JAMA. 2021;325(5):467-475. doi:10.1001/jama.2020.26148
Sinais e sintomas das síndromes de paralisia cerebral
Manifestações clínicas para todos os tipos de PC geralmente incluem atraso no desenvolvimento motor e, frequentemente, padrões persistentes de reflexos infantis, hiperreflexia e tônus muscular alterado.
A PC pode ter deficiências e condições associadas, como dor crônica, distúrbios da fala e linguagem (com ou sem deficiência auditiva), convulsões, transtornos do comportamento, deslocamento do quadril e sialorreia (3). Podem ocorrer estrabismo e outros defeitos visuais. Crianças com atetose devido à encefalopatia bilirrubínica crônica geralmente têm surdez neurossensorial e paralisia do olhar para cima.
Muitas crianças com hemiplegia espástica ou diplegia têm inteligência normal; por outro lado, crianças com tetraplegia espástica ou PC mista podem ter deficiência intelectual grave.
Tipos de paralisia cerebral
A PC é categorizada de acordo com a parte do SNC malformado ou lesado (1, 2):
paralisia cerebral espástica é o tipo mais comum e ocorre em > 80% dos casos (2). A PC espástica pode se manifestar como hemiplegia, tetraplegia ou diplegia espásticas. Espasticidade é um estado de resistência ao movimento passivo; a resistência progride com o aumento da velocidade do movimento. Deve-se ao envolvimento de neurônios motores superiores e pode afetar a função motora discreta ou gravemente. Geralmente nos membros afetados, há aumento dos reflexos tendíneos profundos, os músculos são hipertônicos e os movimentos voluntários são fracos e incoordenados. Desenvolvem-se contraturas articulares, e as articulações podem tornar-se desalinhadas. A “marcha em tesoura” e na ponta dos pés é típica. Nos casos leves, o enfraquecimento pode ocorrer apenas durante certas atividades (p. ex., corridas). Na quadriplegia, geralmente ocorre deficiência corticobulbar associada aos movimentos oral, lingual e palatal, com consequente disartria ou disfagia.
A PC discinética (PC atetoide ou distônica) é o segundo tipo mais comum. Ocorre em aproximadamente 15% das pessoas com PC e resulta do envolvimento dos gânglios da base. A PC atetoide ou distônica é definida por movimentos lentos, retorcidos e involuntários das extremidades proximais e do tronco (movimentos atetoides), frequentemente ativados por tentativas de movimentos voluntários ou por estimulação. Podem ocorrer movimentos distais abruptos (movimentos coreicos). Os movimentos aumentam com a tensão emocional e desaparecem durante o sono. A disartria pode ocorrer e é geralmente grave.
PC atáxica é rara e resulta do envolvimento do cerebelo ou de suas vias. Fraqueza, incoordenação e tremores intencionais provocam instabilidade, marcha com base ampla e dificuldade com os movimentos finos e rápidos.
A paralisia cerebral mista é comum. Esse tipo se manifesta mais frequentemente com espasticidade e atetose/distonia.
Uma ferramenta chamada Gross Motor Function Classification System–Expanded and Revised (GMFCS–E&R) pode ser utilizada para descrever a função motora grossa de crianças com paralisia cerebral. O sistema categoriza a função motora grossa em 5 grupos diferentes. Ele fornece uma descrição da função motora atual que ajuda a identificar as necessidades atuais e futuras de auxílio à mobilidade.
Referência sobre sinais e sintomas
1. Panda S, Singh A, Kato H, Kokhanov A. Cerebral Palsy: A Current Perspective. Neoreviews. 2024;25(6):e350-e360. doi:10.1542/neo.25-6-e350
2. Monbaliu E, Himmelmann K, Lin JP, et al. Clinical presentation and management of dyskinetic cerebral palsy. Lancet Neurol. 2017;16(9):741–749. doi:10.1016/S1474-4422(17)30252-1
3. Novak I, Hines M, Goldsmith S, Barclay R. Clinical prognostic messages from a systematic review on cerebral palsy. Pediatrics. 2012;130(5):e1285-e1312. doi:10.1542/peds.2012-0924
Diagnóstico da paralisia cerebral
História e exame físico
RM do cérebro
Testes para excluir doenças neurológicas ou metabólicas hereditárias
Se há suspeita de paralisia cerebral, é importante identificar a doença subjacente, se possível. A história clínica pode sugerir uma causa. Uma ressonância magnética cerebral detecta anomalias na maioria dos casos e é a modalidade de imagem preferida; a TC também pode ser utilizada. A ultrassonografia craniana pode, por vezes, ser útil para identificar hemorragia e leucomalácia.
Historicamente, o diagnóstico de PC era geralmente feito entre 12 e 24 meses de idade. Contudo, a PC pode ser diagnosticada tão cedo quanto < 5 meses de idade corrigida para lactentes que apresentam riscos detectáveis ao nascer (p. ex., prematuridade, encefalopatia). O diagnóstico pode ser feito utilizando uma combinação de neuroimagem (ressonância magnética cerebral), exame neurológico padronizado (p. ex., Hammersmith Infant Neurological Examination) (1) e avaliação motora padronizada (p. ex., Prechtl Qualitative Assessment of General Movements) (2).
Crianças de alto risco devem ser acompanhadas de perto e incluir crianças com:
História de asfixia ou evidência de acidente vascular cerebral e anomalias periventriculares (como leucomalácia periventricular) na ultrassonografia craniana em prematuros
Icterícia
Meningite
Convulsões neonatais
Hipertonia
Hipotonia
Supressão do reflexo
Cerca de metade de todas as crianças com PC têm características concomitantes de epilepsia. Nesses pacientes, um eletroencefalograma pode ser útil para maior controle das convulsões.
Deve-se fazer rastreamento para defeitos visuais e auditivos.
Diagnóstico diferencial
A paralisia cerebral deve ser diferenciada dos distúrbios neurológicos hereditários progressivos e daqueles que necessitam de cirurgia ou outros tratamentos neurológicos específicos. Erros inatos do metabolismo devem ser descartados por meio de triagem neonatal ou por meio de testes genéticos ou metabólicos adicionais. (Ver também Abordagem ao paciente com distúrbio metabólico hereditário suspeito para informações sobre testes específicos.)
Quando a história e/ou RM craniana não identifica claramente uma causa, exames laboratoriais podem excluir certas doenças de depósito progressivas que envolvem o sistema motor (p. ex., doença de Tay-Sachs, leucodistrofia metacromática, mucopolissacaridoses) e distúrbios do metabolismo (p. ex; doenças do metabolismo orgânico ou de aminoácidos).
Outros distúrbios progressivos (p. ex., distrofia neuroaxônica infantil) podem ser sugeridos por estudos de condução nervosa e eletromiografia. Essas e muitas outras doenças cerebrais que causam paralisia cerebral (e outras manifestações) estão sendo cada vez mais identificadas com exames genéticos (p. ex., análise de microarranjo, painel genético de distúrbios do espectro da paralisia cerebral, análise do sequenciamento de todo o exoma, tecnologias de sequenciamento de nova geração), os quais podem ser feitos para verificar se há algum distúrbio específico ou para rastrear muitas doenças.
A paralisia cerebral atáxica é particularmente difícil de distinguir, e em muitas crianças com ataxia persistente pode-se identificar como causa um distúrbio degenerativo cerebelar progressivo.
Nos meninos, atetose, automutilação e hiperuricemia são altamente sugestivas da síndrome de Lesch-Nyhan.
Anomalias cutâneas ou oculares podem sugerir complexo da esclerose tuberosa, neurofibromatose, ataxia-telangiectasia, doença de von Hippel-Lindau ou síndrome de Sturge-Weber.
Atrofia muscular espinal infantil, distrofias musculares e doenças da junção neuromuscular associadas a hipotonia e hiporreflexia geralmente não têm sinais de doença cerebral. (Veja também Atrofia muscular espinhal e Introdução a disfunções musculares hereditárias.)
A adrenoleucodistrofia tem início tardio na infância, mas algumas começam cedo e podem ser confundidas com início de paralisia cerebral.
Referências sobre diagnóstico
1. Ljungblad UW, Paulsen H, Tangeraas T, Evensen KAI. Reference Material for Hammersmith Infant Neurologic Examination Scores Based on Healthy, Term Infants Age 3-7 Months. J Pediatr. 2022;244:79-85.e12. doi:10.1016/j.jpeds.2022.01.032
2. Einspieler C, Prechtl HF. Prechtl's assessment of general movements: a diagnostic tool for the functional assessment of the young nervous system. Dev Disabil Res Rev. 2005;11(1):61-67. doi:10.1002/mrdd.20051
Tratamento da paralisia cerebral
Terapias físicas e ocupacionais
Às vezes, órteses, terapia de restrição
Às vezes, relaxantes musculares para espasticidade
Injeções de toxina botulínica para tratar espasticidade
Baclofeno intratecal para tratar espasticidade
Dispositivos assistivos
Às vezes, cirurgia ortopédica.
Fisioterapia e terapia ocupacional para alongamento, fortalecimento e facilitação de padrões de movimento eficazes são geralmente a terapia de primeira linha e são frequentemente combinadas com outros tratamentos. Órtese, terapia de restrição e medicamentos podem ser acrescentados conforme necessário.
Toxina botulínica pode ser injetada nos músculos para diminuir sua tração irregular nas articulações e para prevenir contraturas fixas em algumas crianças com características de espasticidade (1). Este fármaco é mais bem utilizado para espasticidade localizada/segmentar nos membros superiores e inferiores de crianças com PC.
Relaxantes musculares, incluindo baclofeno, benzodiazepinas (p. ex., diazepam), tizanidina e raramente dantroleno, podem diminuir a espasticidade. Esses fármacos orais são considerados tratamento de primeira linha para espasticidade, particularmente em crianças com espasticidade generalizada.
Baclofeno intratecal (por bomba subcutânea e catéter) pode ser considerado para crianças com espasticidade grave que não responderam ao uso experimental ou tiveram efeitos adversos significativos com fármacos orais antiespasticidade.
Cirurgia ortopédica (p. ex., liberação ou transferência de músculos e tendões) pode ajudar a reduzir o movimento articular restrito ou o mau alinhamento em crianças com contraturas graves ou extrema limitação da mobilidade. Rizotomia dorsal seletiva, feita por um neurocirurgião, pode ajudar algumas crianças se a espasticidade afetar primariamente as pernas e se as habilidades cognitivas forem bem desenvolvidas.
Dispositivos assistivos podem aumentar a mobilidade e a comunicação, ajudar a manter a amplitude do movimento e auxiliar nas atividades da vida diária em algumas crianças gravemente afetadas. Crianças sem limitações intelectuais graves podem participar de programas de exercícios adaptados e até mesmo competições. Poderá ser necessário o treinamento da fala ou de outras formas de comunicação necessárias para aprimorar as interações.
Quando as limitações intelectuais não são graves, as crianças podem frequentar classes regulares. O treinamento em atividades da vida diária (p. ex., lavar-se, vestir-se e alimentar-se) aumenta sua independência e autoestima e reduz grandemente a carga para os familiares ou outros cuidadores. Algumas crianças exigem graus variados de supervisão e assistência a vida toda. Muitos ambientes infantis estão estabelecendo programas de transição para os pacientes à medida que se tornam adultos e precisam de menos suporte a fim de ajudar nas necessidades especiais.
Os pais de uma criança com limitações crônicas necessitam de assistência e orientação para compreender a situação e o potencial da criança e lidar com os próprios sentimentos de culpa, raiva, negação e/ou tristeza (ver Efeitos sobre a família). Essas crianças alcançam seu potencial máximo com cuidados estáveis e consistentes e com a assistência de órgãos públicos e privados (p. ex., órgãos de saúde comunitária, organizações de reabilitação profissional, organizações de saúde como United Cerebral Palsy).
Referências sobre tratamento
1. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Delgado MR, Hirtz D, et al. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2010;74(4):336-343. doi:10.1212/WNL.0b013e3181cbcd2f
2. Novak I, Morgan C, Fahey M, et al. State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic Review of Interventions for Preventing and Treating Children with Cerebral Palsy. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020;20(2):3. Publicado em 2020 Fev 21. doi:10.1007/s11910-020-1022-z
Prognóstico para paralisia cerebral
A maioria das crianças sobrevive até a fase adulta. Limitações graves de sucção e deglutição, que podem exigir alimentação por sonda de gastrostomia, podem diminuir a expectativa de vida devido ao risco aumentado de pneumonia aspirativa e insuficiência respiratória (1). Deficiência motora grave e deficiência intelectual também podem aumentar o risco de mortalidade (2).
As taxas de mortalidade têm diminuído em todo o mundo devido aos avanços no tratamento e nos cuidados (1). O objetivo é dar às crianças a possibilidade de desenvolver ao máximo a independência dentro dos limites motores e das deficiências associadas. Com condutas apropriadas, muitas crianças, especialmente aquelas com diplegia espástica ou hemiplegia, podem levar uma vida quase típica.
Referências sobre prognóstico
1. Blair E, Langdon K, McIntyre S, Lawrence D, Watson L. Survival and mortality in cerebral palsy: observations to the sixth decade from a data linkage study of a total population register and National Death Index. BMC Neurol. 2019;19(1):111. Publicado em 2019 Jun 4. doi:10.1186/s12883-019-1343-1
2. Himmelmann K, Sundh V. Survival with cerebral palsy over five decades in western Sweden. Dev Med Child Neurol. 2015;57(8):762-767. doi:10.1111/dmcn.12718
Prevenção da paralisia cerebral
No pré-natal, as opções preventivas incluem a administração de corticoides e sulfato de magnésio (1), ambos agora padrões de cuidado antes do parto de prematuros extremos.
No pós-natal, a cafeína e a hipotermia terapêutica (isto é, resfriamento) tornaram-se práticas comuns em unidades de terapia intensiva neonatal para neuroproteção em lactentes com encefalopatia neonatal e asfixia (2, 3).
Referências sobre prevenção
1. Committee Opinion No. 455: Magnesium sulfate before anticipated preterm birth for neuroprotection. Obstet Gynecol. 2010;115(3):669-671. doi:10.1097/AOG.0b013e3181d4ffa5
2. Schmidt B, Roberts RS, Davis P, et al. Caffeine therapy for apnea of prematurity. N Engl J Med. 2006;354(20):2112-2121. doi:10.1056/NEJMoa054065
3. Novak I, Morgan C, Fahey M, et al. State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic Review of Interventions for Preventing and Treating Children with Cerebral Palsy. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020;20(2):3. Publicado em 2020 Fev 21. doi:10.1007/s11910-020-1022-z
Pontos-chave
A paralisia cerebral (PC) é um grupo de condições (não é uma doença específica) que envolve espasticidade não progressiva, ataxia e/ou movimentos involuntários.
A etiologia é frequentemente multifatorial e envolve fatores pré-natais e perinatais que estão associados com malformação ou lesão no sistema nervoso central (SNC) (p. ex., doenças genéticas e intrauterinas, prematuridade, encefalopatia bilirrubínica crônica, asfixia perinatal, acidente vascular cerebral, infecções do SNC).
Deficiência intelectual e outras condições neurológicas e sistêmicas (p. ex., estrabismo, surdez) podem acompanhar as deficiências motoras da PC.
Os sintomas se manifestam antes dos 2 anos de idade; o início tardio de sintomas semelhantes sugere outro distúrbio neurológico.
Fazer RM do crânio e, se necessário, testes à procura de distúrbios hereditários ou genéticos, metabólicos e neurológicos.
O tratamento depende da natureza e do grau da deficiência, mas fisioterapia e terapia ocupacional são normalmente utilizadas; algumas crianças se beneficiam de órteses, toxina botulínica, benzodiazepinas, outros relaxantes musculares, baclofeno intratecal e/ou cirurgia (p. ex., transferência ou liberação músculo-tendão, raramente rizotomia dorsal).
