Estenose mitral é o estreitamento do orifício da válvula mitral, que obstrui o fluxo sanguíneo normal do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo. A causa mais comum é febre reumática. As complicações comuns são hipertensão pulmonar, fibrilação atrial e tromboembolismo. Os sintomas são os da insuficiência cardíaca e os sintomas, estalido de abertura e sopro diastólico. O diagnóstico é realizado por exame físico e ecocardiografia. O tratamento clínico é feito com diuréticos, betabloqueadores ou bloqueadores de canais de cálcio, que limitam a frequência, e anticoagulantes. O tratamento eficaz para doença mais grave consiste em valvotomia com balão, comissurotomia cirúrgica ou troca valvar. O prognóstico é bom.
(Ver também Visão geral das valvopatias.)
Na estenose mitral, os folhetos da valva mitral tornam-se espessos e imóveis, e o orifício mitral torna-se obstruído em virtude da fusão das comissuras e a presença de cordas tendíneas emaranhadas, mais curtas e mais espessas.
A causa mais comum é:
Contudo, muitos pacientes não se lembram de ter tido febre reumática. Em regiões com alta prevalência de febre reumática, os pacientes frequentemente se apresentam por volta dos 30 anos, geralmente com fusão comissural de folhetos valvares flexíveis e não calcificados. Em regiões com baixa prevalência, a doença costuma se manifestar em pacientes entre 50 e 70 anos, com folhetos fibróticos calcificados e envolvimento subvalvar, além de fusão comissural.
Uma causa prevalente em pacientes idosos é a calcificação anular mitral, com extensão da calcificação para os folhetos, tornando-os rígidos e impedindo sua abertura completa.
As mulheres representam 80% dos casos de febre reumática e calcificação do anel mitral (1).
Ocasionalmente, a estenose mitral é congênita ou ocorre após radioterapia.
Se a valva não conseguir se fechar completamente podem coexistir, regurgitação mitral e estenose mitral. Pacientes com estenose mitral por febre reumática também podem ter lesões na valva aórtica ou na valva tricúspide ou em ambas.
As dimensões e a pressão AE aumentam progressivamente para compensar a estenose mitral, e as pressões capilar e venosa pulmonar também aumentam e podem causar hipertensão pulmonar secundária, levando à insuficiência cardíaca do ventrículo direito, insuficiência tricúspide e regurgitação pulmonar. O índice de progressão varia.
A dilatação AE predispõe à fibrilação atrial, um fator de risco de tromboembolismo. A frequência cardíaca aumentada e a perda da contração atrial com desenvolvimento de fibrilação atrial geralmente levam à piora súbita dos sintomas.
Referência geral
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Sinais e sintomas da estenose mitral
Os sintomas da estenose mitral têm baixa correlação com a gravidade da doença porque ela muitas vezes ela progride lentamente e os pacientes inconscientemente reduzem suas atividades. Muitas pacientes são assintomáticas até engravidarem ou até o momento em que se desenvolve a fibrilação atrial.
Os sintomas iniciais são geralmente relacionados à insuficiência cardíaca (p. ex., dispneia de esforço, ortopneia, dispneia paroxística noturna e fadiga).
Os sintomas podem não aparecer até 15 ou mais anos após um episódio de febre reumática (1). Em regiões com atendimento de saúde precário, crianças pequenas podem se tornar sintomáticas porque infecções estreptocócicas podem não ser tratadas com antibióticos e infecções recorrentes são comuns.
A fibrilação atrial paroxística ou crônica reduz ainda mais o fluxo sanguíneo no ventrículo esquerdo (VE), precipitando edema pulmonar e dispneia aguda quando a frequência ventricular é mal controlada. A fibrilação atrial também pode causar palpitação. Em pacientes com fibrilação atrial e estenose mitral que não estão tomando anticoagulantes, há até aproximadamente 5% de risco anual de AVC; ocasionalmente os sintomas e sinais iniciais da estenose mitral são aqueles de um evento embólico como AVC (2).
Sintomas menos comuns incluem hemoptise por ruptura de pequenos vasos pulmonares e edema pulmonar, particularmente durante a gestação, quando o volume sanguíneo aumenta. Rouquidão decorrente da compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo por dilatação do AE ou da artéria pulmonar é chamada síndrome de Ortner.
Sintomas de hipertensão pulmonar e secundária Insuficiência VD (cor pulmonale) também podem ocorrer; o aspecto facial clássico na estenose mitral, um rubor malar arroxeado com fundo de cianose periférica, só ocorre quando o débito cardíaco é baixo e a hipertensão pulmonar é grave; a causa é vasodilatação cutânea localizada sobreposta à vasoconstrição periférica mais extensa e hipoxemia crônica. Em pacientes com pele escura, o rubor malar pode conferir uma tonalidade mais escura à pele do paciente.
A endocardite é rara na estenose mitral, a menos que regurgitação mitral também esteja presente.
Palpação
Podem-se detectar a primeira e segunda bulhas cardíacas palpáveis (S1 e S2). Palpa-se melhor a B1 no ápice e a B2 é melhor sentida na borda esternal esquerda superior. O componente pulmonar de B2 (P2) é responsável pelo impulso e resulta de hipertensão pulmonar.
O impulso do ventrículo direito, palpável na borda esternal esquerda, pode acompanhar distensão venosa jugular quando houver hipertensão pulmonar e desenvolvimento de disfunção diastólica do ventrículo direito.
Ausculta
Hiperfonese de B1
Estalo na abertura diastólica inicial
Sopro diastólico de baixa frequência com decrescendo-crescendo
Os achados auscultatórios da estenose mitral incluem hiperfonese de B1, causada pelo fechamento abrupto dos folhetos da valva mitral estenosada (M1), melhor auscultada no ápice. B1 pode estar ausente quando a valva está fortemente calcificada e imóvel. Também é possível auscultar B2 normalmente desdobrada, com hiperfonese de P2, decorrente de hipertensão pulmonar (ver tabela Distinção entre os sopros da estenose mitral e estenose tricúspide).
O mais proeminente é um estalido da abertura diastólico precoce à medida que ocorre abaulamento dos folhetos para dentro do VE, que é mais alto perto da borda inferior esternal esquerda; seguido por um sopro diastólico com decrescendo-crescendo de tom grave, auscultado melhor com a campânula do estetoscópio no apex na expiração final quando o paciente está em decúbito lateral esquerdo. O estalido de abertura fica mais próximo de B2 (aumentando a duração do sopro), à medida que a estenose mitral se torna mais grave e com o aumento da pressão AE.
O sopro diastólico aumenta após manobra de Valsalva (quando o sangue é despejado no AE), após esforço e em resposta a manobras que aumentam a pós-carga (posição de cócoras, preensão manual isométrica). O sopro pode estar atenuado ou ausente quando o ventrículo direito dilatado desloca o VE dposteriormente e quando outras enfermidades (hipertensão pulmonar, alterações valvares do lado direito e fibrilação atrial com alta resposta ventricular) diminuem o fluxo sanguíneo através da valva mitral. O crescendo pré-sistólico é causado pelo aumento do fluxo com a contração atrial. Mas o fechamento dos folhetos da valva mitra durante a contração do VE também pode contribuir para esse achado, mas somente no final das diástoles curtas quando a pressão do AE ainda é alta.
Características fonocardiográficas dos sopros cardíacos
Sopros diastólicos que podem coexistir com sopros de EM são:
Sopro diastólico precoce de regurgitação aórtica (RA) coexistente, que pode ser conduzido para o ápice
Sopro do fluxo diastólico na presença de RM grave
Sopro mesodiastólico do mixoma atrial esquerdo obstruído ou trombo em bola (raro)
Sopro de Graham Steell (sopro diastólico suave decrescendo melhor auscultado ao longo da borda esternal esquerda e causado por regurgitação pulmonar secundária a hipertensão pulmonar grave)
Distinção entre os sopros da estenose mitral e estenose tricúspide
Característica | Estenose tricúspide | Estenose mitral |
|---|---|---|
Caráter | Rude | Em ruflar e com baixa tonalidade |
Duração | Curto | Longo |
Momento | Início na protodiástole e não se intensifica até a B1 | Intensificação no decorrer da diástole |
Fatores exacerbantes | Inspiração | Exercício |
Local | Bordas paraesternais inferiores direita e esquerda | Ápice cardíaco com o paciente em posição de decúbito lateral esquerdo |
B1 = primeira bulha. | ||
Referência sobre sinais e sintomas
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Meschia JF, Bushnell C, Boden-Albala B, et al. Guidelines for the primary prevention of stroke: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2014;45(12):3754-3832. doi:10.1161/STR.0000000000000046
Diagnóstico da estenose mitral
Ecocardiografia
Suspeita-se do diagnóstico clinicamente e confirma-se por ecocardiografia. Normalmente, ecocardiografia bidimensional mostra estruturas valvares e subvalvares anormais. Ela também fornece informações sobre o grau de calcificação e estenose valvar e sobre as dimensões do AE. A ecocardiografia com Doppler dá informações sobre o gradiente transvalvar e pressão arterial pulmonar. A área normal do orifício da valva mitral é de 4 a 5 cm2.
A gravidade da estenose mitral é caracterizada por meio da ecocardiografia como (1):
Moderada: área valvar > 1,5 a 2,5 cm2 ou meio tempo de pressão diastólica < 150 ms
Grave: área valvar < 1,5 cm2 ou meio tempo de pressão diastólica ≥ 150 ms; muitas vezes há sintomas
No entanto, a relação entre sintomas e área do orifício valvar nem sempre é consistente. O ecocardiograma com Doppler colorido detecta regurgitação mitral associada. Pode-se utilizar o ecocardiograma transesofágico (ETE) para detectar ou excluir trombos pequenos no AE, especialmente aqueles no apêndice AE, que geralmente não são evidenciados pela abordagem transtorácica. O ETE também pode avaliar melhor a regurgitação mitral quando a calcificação mitral causa sombra acústica no átrio esquerdo a partir da janela transtorácica.
Em geral, ECG e radiografia de tórax são realizados.
O ECG pode revelar sobrecarga do AE, manifestada por duração de onda P > 0,12 ms, com deflexão negativa proeminente do seu componente terminal (duração > 0,04 ms e amplitude > 0,10 mV) em V1; onda P entalhada e alargada em D2; ou ambas. V1, desvio do eixo de QRS para a direita e ondas R amplas em V1 sugerem hipertrofia do ventrículo direito.
A radiografia de tórax geralmente revela retificação da borda cardíaca esquerda, decorrente da dilatação do apêndice do AE, e alargamento da carina. Com a presença de contraste de bário no esôfago, a radiografia lateral do tórax evidencia deslocamento posterior do esôfago pelo AE dilatado. Pode haver proeminência do tronco da artéria pulmonar e, se houver hipertensão pulmonar significativa, o diâmetro da artéria pulmonar direita descendente pode ser ≥ 16 mm. As veias pulmonares do lobo superior podem estar dilatadas. É possível evidenciar duplo contorno ao longo da borda cardíaca direita em decorrência da dilatação AE. Linhas horizontais nos campos pulmonares posteroinferiores (linhas B de Kerley) indicam edema intersticial, associado à pressão AE elevada.
Testes de esforço ajudam a quantificar os sintomas. Informações adicionais podem ser obtidas a partir da avaliação ecocardiográfica sob estresse das alterações do gradiente valvar e pressão pulmonar.
O cateterismo cardíaco, indicado para avaliação perioperatória de doença arterial coronariana (DAC) antes do reparo cirúrgico, pode confirmar a elevação das pressões do AE e da artéria pulmonar, pressões de enchimento ventricular, gradiente transmitral e área valvar.
Referência sobre diagnóstico
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [correção publicada em Circulation 2021 Feb 2;143(5):e229. doi: 10.1161/CIR.0000000000000955.] [correção publicada em Circulation 2023 Aug 22;148(8):e8. doi: 10.1161/CIR.0000000000001177] [correção publicada em Circulation 2023 Nov 14;148(20):e185. doi: 10.1161/CIR.0000000000001190] [correção publicada em Circulation 2024 Sep 17;150(12):e267. doi: 10.1161/CIR.0000000000001284]. Circulation 2021;143(5):e72-e227. doi:10.1161/CIR.0000000000000923
Tratamento da estenose mitral
Diuréticos e, algumas vezes, betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio
Às vezes, anticoagulação para fibrilação atrial
Comissurotomia ou troca valvar
Os pacientes assintomáticos com estenose mitral não requerem nenhum tratamento além de, se apropriado, profilaxia contra a recorrência de febre reumática. O monitoramento com ETT seriada é importante, porque a dilatação do VD e o aumento da pressão sistólica do VD podem ocorrer sem que os pacientes percebam uma alteração no estado funcional e sem diminuição da área valvar mitral. A intervenção precoce pode aliviar a hipertensão pulmonar antes de ela tornar-se permanente.
Pacientes com sintomas leves geralmente respondem a diuréticos e, se houver taquicardia sinusal ou fibrilação atrial, a betabloqueadores ou a bloqueadores dos canais de cálcio, que controlam a frequência ventricular e reduzem o gradiente transmitral.
Indica-se anticoagulação com antagonistas da vitamina K (p. ex., varfarina) para prevenção de tromboembolismo se os pacientes têm ou tiveram fibrilação atrial, embolia ou trombo atrial esquerdo. A restauração prolongada do ritmo sinusal raramente é possível. A anticoagulação também pode ser considerada na presença de contraste espontâneo denso ou átrio esquerdo aumentado (diâmetro do modo M > 50 mm), porque esses achados estão associados ao tromboembolismo, embora a anticoagulação para esses pacientes não tenha sido estudada. Todos os pacientes devem ser encorajados a continuar atividade física, pelo menos leve, apesar da dispneia aos esforços. Note que anticoagulantes orais não antagonistas da vitamina K não são indicados para anticoagulação em pacientes com estenose mitral reumática. (Ver também Anticoagulação para pacientes com valva cardíaca protética ou valvopatia nativa.)
Não se recomenda a profilaxia com antibióticos contra endocardite, exceto para pacientes submetidos à substituição valvar (ver tabela Profilaxia recomendada para endocardite durante procedimentos odontológicos ou do trato respiratório).
Momento da intervenção
Pode-se considerar a realização de comissurotomia percutânea com balão em pacientes com estenose mitral moderada que são sintomáticos e têm gradiente transmitral médio aos esforços > 15 mmHg ou pressão de oclusão capilar pulmonar > 25 mmHg. Pode-se indicar intervenção cirúrgica quando a cirurgia cardíaca é necessária para outras indicações.
A intervenção é indicada para estenose mitral grave quando há algum sintoma se a valva é adequada para comissurotomia percutânea com balão (pode ser considerada em pacientes assintomáticos se a pressão pulmonar é > 50 mmHg ou há fibrilação atrial de início recente). Realiza-se cirurgia cardíaca apenas quando os sintomas são graves e em pacientes que não são candidatos à comissurotomia percutânea por balão, que precisam de outras cirurgias cardíacas ou não têm acesso ao procedimento percutâneo (1).
Escolha da intervenção
A comissurotomia percutânea com balão mitral é o procedimento de escolha para pacientes mais jovens e para aqueles sem comissuras intensamente calcificadas, distorção subvalvar, trombos no AE ou RM moderada ou grave (ver tabela Graduação da regurgitação mitral — 1). Nesse procedimento, guiado por ecocardiografia e fluoroscopia, um catéter transvenoso com balão inflável na ponta distal é inserido por via transeptal do átrio direito para o AE, e é inflado para separar as comissuras fundidas da valva mitral. Os resultados são equivalentes aos de procedimentos mais invasivos. As complicações são incomuns, mas incluem RM, embolia e tamponamento. Mais de três quartos dos defeitos do septo atrial decorrentes do procedimento fecham-se espontaneamente; a maioria dos outros causa apenas shunts da esquerda para a direita clinicamente irrelevantes, mas o fechamento percutâneo é ocasionalmente necessário (2).
A comissurotomia cirúrgica pode ser utilizada em pacientes com doença subvalvar grave, calcificação valvar, ou trombos no AE. Nesse procedimento, os folhetos fundidos da valva mitral são separados com o auxílio de um dilatador introduzido através do ventrículo esquerdo (comissurotomia fechada) via uma toracotomia, ou por visão direta (comissurotomia aberta), via esternotomia. A escolha do procedimento baseia-se na experiência do cirurgião e na morfologia da valva, embora comissurotomia fechada seja menos utilizada. Por causa dos seus riscos maiores, a cirurgia é normalmente adiada até que os sintomas alcancem a classe III da New York Heart Association (ver tabela Classificação de insuficiência cardíaca). Durante a cirurgia, alguns médicos ligam o apêndice atrial esquerdo para reduzir risco de tromboembolismo.
A substituição valvar é indicada apenas para pacientes com alterações morfológicas graves, nos quais a comissurotomia por balão ou cirúrgica pode não ser apropriada. Anticoagulação com varfarina por toda a vida é necessária em pacientes com valva mecânica para prevenir tromboembolismo. Uma valva bioprotética mitral requer anticoagulação com varfarina por 3 a 6 meses após a cirurgia. Anticoagulantes orais diretos (ACOD) podem ser considerados em pacientes com fibrilação atrial e valva bioprotética (ver também Anticoagulação para pacientes com valva cardíaca protética ou valvopatia nativa).
Quando a etiologia é calcificação anular, não há nenhum benefício da comissurotomia percutânea com balão porque não há fusão comissural. Além disso, a troca valvar cirúrgica é tecnicamente difícil por causa da calcificação anular e muitas vezes de alto risco porque muitos pacientes são idosos e apresentam comorbidades. Portanto, a intervenção é adiada até que os sintomas se tornem graves, apesar do uso de diuréticos e medicamentos de controle da frequência. Pacientes que não são candidatos à cirurgia podem se beneficiar do implante de uma bioprótese de substituição valvar aórtica transcatéter (TAVR) na posição mitral.
Referências sobre tratamento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Manjunath CN, Panneerselvam A, Srinivasa KH, et al: Incidence and predictors of atrial septal defect after percutaneous transvenous mitral commissurotomy - a transesophageal echocardiographic study of 209 cases. Echocardiography 30(2):127-130, 2013. doi:10.1111/echo.12025
Prognóstico da estenose mitral
A história natural da estenose mitral varia, mas o intervalo entre o início dos sintomas e a deficiência grave é, em média, aproximadamente 9 anos (1). O resultado é afetado pela idade pré-procedimento e estado funcional do paciente, presença de hipertensão pulmonar e grau de regurgitação mitral. Os resultados da valvotomia e da comissurotomia são equivalentes em pacientes com valvas não calcificadas. Entretanto, após um período variável, a função degenera-se na maioria dos pacientes devido à reestenose e, muitas vezes, é necessária a troca valvar. Os fatores de risco de morte são fibrilação atrial e hipertensão pulmonar. A causa da morte, com mais frequência, é insuficiência cardíaca ou embolia pulmonar ou cerebrovascular.
Referência sobre prognóstico
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Pontos-chave
A estenose mitral é geralmente causada por febre reumática, embora a degeneração calcificada seja cada vez mais observada em pacientes mais idosos.
Hipertensão pulmonar e fibrilação atrial podem se desenvolver.
O risco de tromboembolismo em pacientes com fibrilação atrial e estenose mitral é muito alto e é tratado com um antagonista da vitamina K, não com um anticoagulante oral não antagonista da vitamina K.
As bulhas cardíacas incluem uma B1 alta e estalido de abertura diastólica precoce seguido por sopro diastólico com ruído decrescendo-crescendo de tom grave, auscultado melhor no ápice ao final da expiração com o paciente em decúbito lateral esquerdo; o sopro aumenta após manobra de Valsalva, exercícios, posição de cócoras e preensão manual isométrica.
Os pacientes com sintomas leves geralmente respondem a diuréticos e, se houver taquicardia sinusal ou fibrilação atrial, a betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio para controle da frequência.
Os pacientes com sintomas mais graves e aqueles com evidências de hipertensão pulmonar necessitam de comissurotomia ou substituição valvar.
