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好酸球増多症

執筆者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;


Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical

最終査読/改訂年月 2018年 12月
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好酸球増多症は,末梢血中の好酸球数が500/μLを超える場合と定義される。好酸球増多症の原因および関連疾患は無数にあるが,多くの場合がアレルギー反応または寄生虫感染症である。診断には,臨床的に疑われる原因に標的を絞った検査が必要である。治療は原因に対して行う。

好酸球増多症では免疫応答の特徴がみられる:すなわち,旋毛虫(Trichinella spiralis)のような病原体では,好酸球数が比較的低値で一次応答が誘発されるものの,再び曝露すると,二次応答つまり増強された好酸球反応が生じる。肥満細胞および好塩基球が放出する数種の物質により,IgE媒介性の好酸球産生 好酸球の産生および機能 好酸球は,単球-マクロファージ,好中球,および好塩基球と同じ前駆細胞に由来する顆粒球である。また,自然免疫系の構成要素である。好酸球には以下のような様々な機能がある: 寄生虫感染に対する防御 細胞内寄生細菌に対する防御 即時型過敏反応の調節 好酸球は特に寄生虫感染に対する防御に重要である。ただし,蠕虫感染に伴って好酸球増多がよくみられ,i... さらに読む が誘導される。このような物質には,アナフィラキシーでの好酸球走化性因子,ロイコトリエンB4,補体複合体(C5-C6-C7),およびヒスタミン(濃度範囲は狭い)がある。

末梢血中の好酸球増多は,以下のように分類する:

  • 軽度:500~1500/μL

  • 中等度:1500~5000/μL

  • 重度:> 5000/μL

軽度の好酸球増多症自体は症状を引き起こさないが,好酸球数が1500/μL以上になると臓器障害を引き起こすことがある。典型的な臓器障害は,組織の炎症によるほか,炎症組織に動員された免疫細胞に加え,好酸球から放出されたサイトカインおよびケモカインに対する組織の反応により発生する。あらゆる臓器に障害が発生する可能性があるが,心臓,肺,脾臓,皮膚,および神経系の障害が一般的である(臨床像については好酸球増多症候群の患者でみられる異常 好酸球増多症候群の患者でみられる異常 好酸球増多症候群は,寄生虫性,アレルギー性,またはその他の好酸球増多の二次的原因が認められずに好酸球増多と直接関係する器官系の障害または機能不全の所見を伴う末梢血中の好酸球増多を特徴とする疾患である。機能不全の臓器に応じて,無数の症状が現れる。診断には,他の好酸球増多症の原因を除外することに加え,骨髄検査および細胞遺伝学的検査が必要である。治療は,一般にプレドニゾンの投与から開始するが,多くみられる亜型の1つではイマチニブを投与する。... さらに読む の表を参照)。

ときに,極めて重度の好酸球増多症(例,好酸球数が100,000/μLを超える場合で,通常は好酸球性白血病の患者)では,好酸球が凝集塊を形成し微小血管が閉塞すると,組織の虚血および微小梗塞が起こり,合併症が生じることがある。典型的な症状としては,脳または肺の低酸素症(例,脳症,呼吸困難,呼吸不全)によって生じるものがある。

病因

好酸球増多症は次の場合に発症することがある:

米国における好酸球増多の最も一般的な原因は,以下のものである:

  • アレルギー疾患またはアトピー性疾患(典型的に呼吸器または皮膚)

好酸球増多のその他の一般的な原因としては,以下のものがある:

  • 感染症(主に寄生虫)

  • 特定の腫瘍(造血器または固形腫瘍,良性または悪性)

寄生虫の組織侵入では,ほぼ全てで好酸球増多症が惹起される可能性があるが,原虫および非侵入性の後生動物では通常惹起されない。

造血器腫瘍のうち,ホジキンリンパ腫 ホジキンリンパ腫 ホジキンリンパ腫は,リンパ細網系細胞の限局性または播種性の悪性増殖であり,主にリンパ節組織,脾臓,肝臓,および骨髄に浸潤する。症状にとしては,無痛性のリンパ節腫脹のほか,ときに発熱,盗汗,意図しない体重減少,そう痒,脾腫,肝腫大などがある。診断はリンパ節生検に基づく。治療により,約75%の症例で治癒が得られ,化学療法のほか,放射線療法を併用する場合も併用しない場合もある。 (リンパ腫の概要も参照のこと。)... さらに読む ホジキンリンパ腫 では著明な好酸球増多症が惹起されることがあるが,非ホジキンリンパ腫 非ホジキンリンパ腫 非ホジキンリンパ腫(NHL)は,リンパ節,骨髄,脾臓,肝臓,および消化管を含むリンパ細網部位におけるリンパ系細胞の単クローン性悪性増殖に起因する疾患の混成群である。通常は,初発症状として末梢のリンパ節腫脹がみられる。ただし,リンパ節腫脹は認められないが,循環血中に異常なリンパ球が認められる患者もいる。ホジキンリンパ腫と比べ,診断時に播種性である可能性が高い。通常は,リンパ節生検,骨髄生検,またはその両方に基づいて診断を下す。治療には,一... さらに読む 非ホジキンリンパ腫 慢性骨髄性白血病 慢性骨髄性白血病(CML) 慢性骨髄性白血病(CML)は,多能性造血幹細胞が悪性化してクローン性の骨髄増殖を起こすことで発生し,未熟な顆粒球の著しい過剰産生をもたらす。初期段階では無症状であるが,潜行性に進行し,非特異的な「慢性期」(倦怠感,食欲不振,体重減少)があり,最終的には,脾腫,蒼白,紫斑ができやすいおよび出血しやすい状態,発熱,リンパ節腫脹,皮膚の変化などの,より不良な徴候を呈する移行期または急性転化期に移行する。末梢血塗抹検査,骨髄穿刺,およびフィラデ... さらに読む ,および急性リンパ芽球性白血病 急性リンパ芽球性白血病(ALL) 急性リンパ芽球性白血病(ALL)は,最も頻度の高い小児がんであるが,あらゆる年齢の成人にもみられる。異常に分化して長い寿命をもつ造血前駆細胞の白血化とその無秩序な増殖により,循環血液中の芽球数が増加し,悪性細胞による正常な骨髄の置換,中枢神経系および精巣への白血病細胞浸潤の可能性が生じる。症状としては,易疲労感,蒼白,感染,骨痛,中枢神経系症状(例,頭痛),紫斑ができやすい状態,出血しやすい状態などがある。通常は,末梢血塗抹標本と骨髄の... さらに読む 急性リンパ芽球性白血病(ALL) における好酸球増多症の頻度は低い。

薬物反応による好酸球増多症の患者では,症状がみられない場合もあれば,間質性腎炎,血清病 薬物過敏症は薬物に対する免疫介在性の反応である。症状は軽度から重度まで様々で,発疹,アナフィラキシー,および血清病などがある。診断は臨床的に行う;ときに皮膚テストが有用である。治療は,薬物投与の中止,支持療法(例,抗ヒスタミン薬による),およびときに脱感作である。 (アレルギー疾患およびアトピー性疾患の概要も参照のこと。) 薬物過敏症は,当該薬物および薬物相互作用による問題から想定されうる毒性や有害作用とは異なる。... さらに読む ,胆汁うっ滞性黄疸 黄疸 黄疸とは,高ビリルビン血症によって皮膚および粘膜が黄色化した状態である。ビリルビン値が約2~3mg/dL(34~51μmol/L)になると,肉眼的に黄疸が明らかとなる。 (肝臓の構造および機能と肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) ビリルビンの大半は,ヘモグロビンが非抱合型ビリルビン(と他の物質)に分解される際に生成される。非抱合型ビリルビンは,血中でアルブミンと結合して肝臓に輸送され,肝細胞に取り込まれ,グルクロン酸抱合を受けて水... さらに読む 黄疸 ,過敏性血管炎,および免疫芽球性リンパ節症といった様々な症候群を発症する場合もある。

好酸球増多筋痛症候群はまれであり,原因は不明である。しかしながら1989年に,鎮静または向精神作用の補助としてl-トリプトファンを服用した患者で,この症候群が数百例に発生したことが報告された。この症候群の原因は,おそらくl-トリプトファンよりも,むしろ混入物質によるものであった。症状としては重度の筋肉痛,腱鞘滑膜炎,筋浮腫,発疹などが数週間から数カ月間にわたり持続し,数例の死亡も認められた。

DRESS(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms)症候群は,発熱,発疹,好酸球増多,異型リンパ球増多,リンパ節腫脹,ならびに末梢臓器(主に心臓,肺,脾臓,皮膚,神経系)障害に関連する症候を特徴とする,まれな症候群である。

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評価

可能性のある原因および関連疾患の数は膨大である。一般的な原因(例,アレルギー性,感染性,または腫瘍性疾患)を最初に考慮すべきであるが,それでも特定が困難な場合が多いため,徹底的な病歴聴取および身体診察が常に求められる。

病歴

以下に関連する問診が役立つ可能性が最も高い:

  • 旅行(寄生虫に曝露した可能性が示唆される)

  • アレルギー

  • 薬歴

  • l-トリプトファンを含むハーブ製品および栄養補助食品の使用歴

  • 全身症状(例,発熱,体重減少,筋肉痛,関節痛,発疹,リンパ節腫脹)

軽微なアレルギー性または薬剤性の原因である可能性が低いことが,全身症状から示唆される場合は,感染性疾患,腫瘍性疾患,結合組織疾患,または他の全身性疾患について詳細な評価を実施すべきである。他に病歴で重要な部分としては,血液疾患の家族歴のほか,アレルギー症状に加え,肺,心臓,消化管,および神経の機能障害などの徹底したシステムレビュー(review of systems)がある。

身体診察

全般的な身体診察では,心臓,皮膚,神経系,および肺系統を重点的に診査すべきである。特定の身体所見から原因または関連疾患が示唆されることがある。例えば,発疹(アレルギー疾患,皮膚疾患,脈管炎疾患),肺の異常所見(喘息,肺感染症,好酸球肺浸潤症候群),および全身性リンパ節腫脹または脾腫(骨髄増殖性疾患またはがん)がある。

検査

好酸球増多症は,他の理由で血算を実施した際に発見される場合が一般的である。以下の検査が追加されることが多い:

  • 便中の虫卵および寄生虫の検査

  • 他に臓器障害を検出する検査または臨床所見に基づいて特異的原因を調べる検査

一般に,臨床所見に基づいて薬剤またはアレルギーが原因である疑いが消えた場合は,便検体を3回採取して寄生虫の虫卵および虫体がないか検査すべきであるが,結果が陰性でも寄生虫による原因が除外されるわけではない(例,旋毛虫症 旋毛虫症 旋毛虫症は,Trichinella spiralisまたは旋毛虫属(Trichinella属)の近縁種による感染症である。症状としては,最初にみられる消化管の刺激感や,それに続く眼窩周囲浮腫,筋肉痛,発熱,好酸球増多などがある。診断は臨床所見および血清学的検査による。筋生検が診断に有用となることはあるが,必要になることはめったにない。治療はメベンダゾールまたはアルベンダゾールにより,症状が重度であればプレドニゾンを追加する。... さらに読む 旋毛虫症 では筋生検が,またトキソカラ症 トキソカラ症 トキソカラ症は,通常は動物に感染する回虫属(線虫の一属)の幼虫がヒトに感染することで生じる。症状は発熱,食欲不振,肝脾腫,発疹,肺炎,喘息,または視覚障害である。診断は酵素免疫測定法による。治療はアルベンダゾールまたはメベンダゾールによる。重度の症状または眼病変には,コルチコステロイドを追加することがある。 (寄生虫感染症へのアプローチも参照のこと。) イヌ回虫(Toxocara... さらに読む トキソカラ症 およびフィラリア感染 フィラリア感染症の概要 糸状のフィラリア成虫は,リンパ組織または皮下組織の中に生息する。受精卵をもった雌は活発に運動する子孫(ミクロフィラリア)を産み,ミクロフィラリアは血液中を循環,または組織を移行する。適当な吸血昆虫(蚊またはハエ)に摂取されると,ミクロフィラリアは発育して感染性の幼虫となり,幼虫は昆虫の刺咬により次の宿主の皮膚に接種される。感染部位を除けば,いずれのフィラリアの生活環も類似している。ヒトに感染するフィラリアは数種のみである。以下の主なフィ... さらに読む では他の組織生検が必要で,さらに糞線虫属 糞線虫症 糞線虫症は,糞線虫(Strongyloides stercoralis)による感染症である。所見としては,発疹および肺症状(咳嗽や喘鳴など),好酸球増多,下痢を伴う腹痛などがある。診断は,便もしくは小腸内容物中またはときに喀痰中の幼虫の発見,あるいは血中抗体の検出による。治療はイベルメクチンまたはアルベンダゾールによる。 (寄生虫感染症へのアプローチも参照のこと。) 糞線虫症は,米国南部の農村地域を含む熱帯および亜熱帯地域のいたるところ... さらに読む 糞線虫症 などの特定の寄生虫を除外するには十二指腸吸引が必要な場合がある)。

他の特異的な診断検査は,臨床所見(特に旅行歴)によって判断し,胸部X線,尿検査,肝および腎機能検査,寄生虫疾患および結合組織疾患についての血清学的検査などを実施してもよい。全身性リンパ節腫脹,脾腫,または全身症状が認められる患者では,血液検査を実施する。血清ビタミンB12の高値または末梢血塗抹標本上の異常により骨髄増殖性疾患が基礎疾患として存在することが示唆されるため,骨髄穿刺および骨髄生検に加えて細胞遺伝学的検査が役立つことがある。

ルーチン評価で原因が明らかにならない場合は,臓器障害を検出するための検査を行う。検査では,前述の検査の一部に加えて,LDHおよび肝機能検査(肝傷害または可能性のある骨髄増殖性疾患を明らかにする),心エコー検査,肺機能検査などを行うことができる。好酸球増多症候群が疑われる場合は,追加の診断的評価 診断 好酸球増多症候群は,寄生虫性,アレルギー性,またはその他の好酸球増多の二次的原因が認められずに好酸球増多と直接関係する器官系の障害または機能不全の所見を伴う末梢血中の好酸球増多を特徴とする疾患である。機能不全の臓器に応じて,無数の症状が現れる。診断には,他の好酸球増多症の原因を除外することに加え,骨髄検査および細胞遺伝学的検査が必要である。治療は,一般にプレドニゾンの投与から開始するが,多くみられる亜型の1つではイマチニブを投与する。... さらに読む が必要になる場合がある。また特異的な原因が明らかになった時点でも,追加の検査が必要になる場合がある。

治療

  • 場合によりコルチコステロイド

原因が明らかではない患者では,合併症についてフォローアップを行う。好酸球増多症が原発性というよりも,むしろ二次性(例,アレルギー,結合組織疾患,または寄生虫感染症の続発症)であれば,低用量コルチコステロイドの短期試用により,好酸球数が低下することがある。治療可能な原因が認められずに好酸球増多症が持続性かつ進行性の場合は,このような試用が適応となる。

治療に関する参考文献

  • 1.Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma.Biomed Res Int 2018.doi doi.org/10.1155/2018/4839230.

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