Le sindromi polmonari con perdite d'aria consistono nell'infiltrazione di aria al di fuori dei normali spazi aerei polmonari. Le sindromi comprendono pneumotorace, pneumomediastino, enfisema interstiziale polmonare, pneumopericardio e pneumoperitoneo.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi perinatali respiratori.)
Le sindromi da perdita d'aria comprendono:
Pneumoperitoneo o enfisema sottocutaneo (raro)
Il pneumotorace asintomatico può essere presente fino al 10% dei neonati a termine e pretermine tardivi (1), probabilmente perché le importanti forze negative intratoraciche create quando i neonati iniziano a respirare talvolta danneggiano l'epitelio alveolare, permettendo all'aria di passare dagli alveoli nei tessuti molli o negli spazi extra-alveolari. Il pneumotorace clinicamente significativo è molto più raro, tuttavia si verifica in circa lo 0,02% dei neonati a termine (2).
La fuga d'aria è più comune e grave nei neonati con malattie polmonari e nei neonati estremamente prematuri. Questi bambini sono a rischio a causa di una scarsa compliance polmonare e della necessità di alte pressioni delle vie aeree con supporto ventilatorio (p. es., nella sindrome da distress respiratorio) o a causa di intrappolamento d'aria (p. es., sindrome da aspirazione di meconio), che porta alla sovradistensione alveolare. In uno studio su neonati estremamente pretermine con < 28 settimane di età gestazionale, il 9,4% presentava una sindrome grave da fuga d'aria; il tasso di mortalità di questo gruppo era del 55%, mentre il tasso di mortalità del gruppo di controllo era del 35% (3).
La diagnosi delle sindromi di perdita d'aria è sospettata clinicamente o a causa del peggioramento dello stato di ossigenazione ed è confermata dalla radiografia.
Il trattamento delle sindromi da perdita d'aria varia secondo il tipo di perdita aerea, tuttavia nei neonati in ventilazione consiste sempre nella riduzione della pressione inspiratoria al minimo tollerato. I ventilatori ad alta frequenza possono essere utili, ma non si è dimostrato che siano benefici per tutti i tipi di sindromi da perdite d'aria.
Riferimenti generali
1. Montero Gato J, Sacristán PA, Vázquez NL, Martín MLH, Amorós AG, Fernández LR. Incidence of ultrasonographic signs of pneumothorax in asymptomatic neonates. Pediatr Pulmonol. 2023;58(6):1691-1696. doi:10.1002/ppul.26378
2. Acun C, Nusairat L, Kadri A, et al. Pneumothorax prevalence and mortality per gestational age in the newborn. Pediatr Pulmonol. 2021;56(8):2583-2588. doi:10.1002/ppul.25454
3. Oh SH, Jin HS, Park CH. Risk factors and neonatal outcomes of pulmonary air leak syndrome in extremely preterm infants: A nationwide descriptive cohort study. Medicine (Baltimore). 2023;102(34):e34759. doi:10.1097/MD.0000000000034759
Pneumotorace
Lo pneumotorace consiste nell'infiltrazione di aria nello spazio pleurico; un accumulo di aria sufficiente causa lo pneumotorace iperteso.
Nei neonati estremamente pretermine (< 28 settimane di età gestazionale), la rottura prematura prolungata delle membrane, l'oligoidramnios, la necessità di rianimazione, la depressione perinatale, dosi multiple di tensioattivo, l'ipertensione polmonare persistente e l'emorragia polmonare sono associati a un rischio maggiore di pneumotorace (2).
Sebbene sia a volte asintomatico, lo pneumotorace tipicamente causa peggioramento di tachipnea, rumori respiratori e cianosi. I suoni respiratori diminuiscono, e il torace aumenta di volume dal lato interessato. Lo pneumotorace iperteso causa collasso cardiovascolare.
La diagnosi di pneumotorace va sospettata al peggioramento dello stato respiratorio, con la transilluminazione del torace con una sonda a fibre ottiche o entrambi. (La transilluminazione spesso non è utile nei neonati più grandi.) La diagnosi è confermata dalla radiografia toracica o, nel caso di pneumotorace iperteso, dal ritorno di aria durante una toracentesi. Un rapido deterioramento respiratorio o emodinamico con assenza di rumori respiratori unilaterali suggerisce fortemente uno pneumotorace iperteso, una diagnosi clinica che deve essere trattata tempestivamente senza attendere la conferma radiologica.
In uno studio, circa il 16% dei neonati a termine e dei neonati pretermine tardivi con pneumotorace spontaneo sviluppano ipertensione polmonare persistente (1). Tale complicazione illustra l'importanza di un attento monitoraggio di questi pazienti.
La maggior parte degli pneumotoraci lievi si risolve spontaneamente, ma quelli più grandi o quelli ipertesi richiedono l'evacuazione dell'aria dalla cavità pleurica. Nello pneumotorace iperteso, possono essere utilizzati provvisoriamente un piccolo ago (da 23 o 25) o un angiocatetere (da 18 o 20) e una siringa per evacuare l'aria libera dallo spazio pleurico. L'evacuazione deve essere eseguita senza attendere la conferma radiologica se la diagnosi clinica di pneumotorace iperteso viene fatta in presenza di rapido scompenso/deterioramento. Il trattamento definitivo prevede l'inserimento di un tubo toracico connesso a un'aspirazione intermittente bassa. Il controllo con auscultazione, transilluminazione e radiografia conferma che il tubo è correttamente funzionante. Una volta riscontrata la risoluzione dell'aria libera alla radiografia e non si osservano bolle nel contenitore del tubo di drenaggio toracico (il che indica che non esce aria dal paziente), il tubo toracico può essere clampato. Se non vi è accumulo di aria nello spazio pleurico alla radiografia e il paziente rimane stabile, il tubo toracico viene rimosso. Viene posizionata una medicazione sul sito di inserimento del tubo toracico. Non è necessario alcun ulteriore follow-up nella maggior parte dei pazienti. Una fistola broncopleurica può svilupparsi dopo la rimozione del tubo toracico.
In uno studio multicentrico, circa il 40% dei neonati con pneumotorace sono stati gestiti in modo conservativo, mentre circa il 60% ha richiesto un tubo toracico o un'aspirazione con ago (3).
Riferimenti sullo pneumotorace
1. Smith J, Schumacher RE, Donn SM, Sarkar S: Clinical course of symptomatic spontaneous pneumothorax in term and late preterm newborns: Report from a large cohort. Am J Perinatol 28(2):163–168, 2011. doi: 10.1055/s-0030-1263300
2. Oh SH, Jin HS, Park CH. Risk factors and neonatal outcomes of pulmonary air leak syndrome in extremely preterm infants: A nationwide descriptive cohort study. Medicine (Baltimore). 2023;102(34):e34759. doi:10.1097/MD.0000000000034759
3. Baudat-Nguyen J, Schneider J, Roth-Kleiner M, et al. Incidence and Management of Neonatal Pneumothorax in a 10-Hospital Regional Perinatal Network in Switzerland: A Retrospective Observational Study. Am J Perinatol. 2024;41(S 01):e3305-e3312. doi:10.1055/s-0043-1777861
Pneumomediastino
Il pneumomediastino consiste nell'infiltrazione di aria nel tessuto connettivo del mediastino (vedi anche Pleurite virale); l'aria può inoltre infiltrarsi nel tessuto sottocutaneo del collo e del cuoio capelluto.
Il pneumomediastino in genere non provoca sintomi o segni, ma l'aria nel sottocutaneo causa crepitii.
La diagnosi di pneumomediastino è effettuata con la radiografia. In proiezione anteroposteriore, l'aria può formare un'ipertrasparenza intorno al cuore e solleva i lobi del timo dalla silhouette cardiaca (segno della vela spinnaker, così chiamato perché ha l'aspetto di una vela da barca).
In genere non è necessario alcun trattamento per lo pneumomediastino, e la condizione si risolve spontaneamente.
Enfisema polmonare interstiziale
L'enfisema polmonare interstiziale consiste in una dispersione dell'aria dagli alveoli nell'interstizio polmonare, nei linfatici o nello spazio subpleurico. Si verifica di solito in neonati con ridotta compliance polmonare, come quelli con sindrome da distress respiratorio trattati con ventilazione meccanica, ma a volte si può instaurare spontaneamente. Possono essere interessati uno o ambedue i polmoni e, nell'ambito di ciascun polmone, può essere localizzato o generalizzato. Se la dissezione dell'aria è diffusa, la situazione respiratoria può deteriorarsi acutamente poiché la compliance polmonare si riduce improvvisamente.
La radiografia toracica mostra nei campi polmonari un numero variabile di immagini radiotrasparenti cistiche o lineari. Alcune immagini sono allungate; altre sembrano cisti subpleuriche allargate variabili in diametro da pochi millimetri fino a vari centimetri. In alcuni casi, l'aria fuoriesce anche nei tessuti sottocutanei, producendo crepitio all'esame.
L'enfisema polmonare interstiziale può risolversi drasticamente in 1 o 2 giorni o persistere alle radiografie per settimane. Alcuni neonati con gravi disturbi respiratori ed enfisema polmonare interstiziale sviluppano una displasia broncopolmonare, e le modificazioni cistiche dell'enfisema polmonare interstiziale di lunga durata si confondono poi con il quadro radiografico della displasia broncopolmonare.
Il trattamento dell'enfisema polmonare interstiziale è principalmente di supporto. La ventilazione jet ad alta frequenza mostra benefici rispetto alla ventilazione convenzionale (1). Può anche essere utile ridurre il volume corrente e la pressione delle vie aeree passando a un ventilatore oscillatorio ad alta frequenza. Indipendentemente dalla modalità di ventilazione, l'obiettivo è la riduzione di un ulteriore barotrauma.
Se un polmone è significativamente più coinvolto rispetto all'altro, il bambino può essere posto in decubito laterale con il polmone più gravemente colpito verso il basso; questo aiuta a comprimere il polmone più malato, diminuendo la perdita d'aria e forse migliorando la ventilazione del polmone elevato (più sano).
Se un polmone è colpito molto gravemente e l'altro lo è in modo lieve o non lo è affatto, si può anche tentare un'intubazione bronchiale differenziale con ventilazione del polmone meno coinvolto. Tuttavia, può essere tecnicamente difficile intubare selettivamente il bronco principale sinistro; presto si verifica l'atelettasia totale del polmone non intubato. In questo modo un solo polmone è ventilato, quindi le regolazioni del ventilatore e la frazione di ossigeno inspirato (FiO2) devono essere modificate. Dopo 24-48 h, momento in cui la dispersione d'aria può essersi interrotta, il tubo endotracheale viene tirato indietro nella trachea.
Riferimento per l'enfisema polmonare interstiziale
1. Keszler M, Donn SM, Bucciarelli RL, et al. Multicenter controlled trial comparing high-frequency jet ventilation and conventional mechanical ventilation in newborn infants with pulmonary interstitial emphysema. J Pediatr. 1991;119(1 Pt 1):85-93. doi:10.1016/s0022-3476(05)81046-7
Pneumopericardio
Lo pneumopericardio consiste nella penetrazione di aria nel sacco pericardico. Colpisce quasi esclusivamente i neonati ventilati meccanicamente.
La maggior parte dei casi è asintomatica, ma se l'aria accumulata è sufficiente, può provocare tamponamento cardiaco.
La diagnosi di pneumopericardio va sospettata quando il neonato ha un collasso cardiocircolatorio acuto ed è confermata dalla radiotrasparenza intorno al cuore alla radiografia o dall'aspirazione di aria durante la pericardiocentesi eseguita con catetere angiografico e siringa.
Il trattamento dello pneumopericardio clinicamente significativo è la pericardiocentesi con successivo inserimento chirurgico di un tubo pericardico.
Pneumoperitoneo
Lo pneumoperitoneo è l'infiltrazione d'aria nel peritoneo. Di solito non è clinicamente significativo ma è necessario distinguerlo dallo pneumoperitoneo dovuto a perforazione intestinale o enterocolite necrotizzante, che rappresenta un'urgenza chirurgica.
La diagnosi di pneumoperitoneo viene posta sulla base di una radiografia addominale e dell'esame obiettivo. I sintomi clinici, che comprendono rigidità addominale, rumori intestinali assenti e segni di sepsi, suggeriscono lesioni addominali viscerali.
