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Fibrosi polmonare idiopatica

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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Risorse sull’argomento

La fibrosi polmonare idiopatica, la più comune forma di polmonite idiopatica interstiziale, provoca una fibrosi polmonare progressiva. La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni e comprende la dispnea da sforzo, la tosse e fini crepitii (tipo Velcro). La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, sulla TC ad alta risoluzione, e/o sulla biopsia polmonare, se necessario. Il trattamento può comprendere farmaci antifibrotici e ossigenoterapia. La maggior parte dei pazienti si aggrava: la sopravvivenza mediana è all'incirca di 3 anni dalla diagnosi.

La fibrosi polmonare idiopatica, identificata istologicamente come polmonite interstiziale usuale, rappresenta la maggior parte dei casi di polmonite interstiziale idiopatica Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche Le polmoniti idiopatiche interstiziali sono malattia polmonare interstiziale, a eziologia sconosciuta che condividono simili caratteristiche cliniche e radiologiche e si distinguono principalmente... maggiori informazioni . La fibrosi polmonare idiopatica colpisce uomini e donne > 50 in un rapporto di 2:1, con un marcato aumento dell'incidenza a ciascuna decade di età. L'abitudine tabagica, attuale o pregressa, è fortemente associata al disturbo. C'è una qualche predisposizione genetica; fino al 20% dei casi la malattia si verifica in gruppi familiari.

Eziologia della fibrosi polmonare idiopatica

Una combinazione di fattori ambientali sconosciuti e genetici associati ad altri probabilmente contribuisce alla disfunzione delle cellule epiteliali alveolari o a una riprogrammazione, che porta a fibroproliferazione anomala nel polmone. Sono tuttora in corso studi su genetica, stimoli ambientali, cellule infiammatorie, alterazioni dell'epitelio alveolare, mesenchima, e matrice.

Patologia della fibrosi polmonare idiopatica

Il reperto istologico patognomonico della fibrosi polmonare idiopatica è la fibrosi subpleurica, con siti di proliferazione fibroblastica (foci fibroblastici) e tessuto cicatriziale denso, che si alterna ad aree di tessuto polmonare normale (eterogeneità). Si verifica un'infiammazione diffusa dell'interstizio, con infiltrazione di linfociti, plasmacellule e istiociti. In tutti i pazienti si osservano alterazioni cistiche (aspetto ad alveare) che aumentano con l'avanzare della malattia. Un quadro istologico simile si presenta raramente nei casi di malattia polmonare interstiziale a eziologia nota ( Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica* Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica* Le polmoniti idiopatiche interstiziali sono malattia polmonare interstiziale, a eziologia sconosciuta che condividono simili caratteristiche cliniche e radiologiche e si distinguono principalmente... maggiori informazioni ).

Sintomatologia della fibrosi polmonare idiopatica

I sintomi e i segni di fibrosi polmonare idiopatica si sviluppano tipicamente da 6 a diversi anni e comprendono dispnea da sforzo e tosse non produttiva. Sono rari i sintomi sistemici, come la febbricola e le mialgie. Il classico segno della fibrosi polmonare idiopatica sono i crepitii inspiratori fini e secchi (crepitii a Velcro) ad entrambe le basi. L'ippocratismo digitale è presente in circa il 50% dei casi. Il resto dell'esame è normale fino alla fase avanzata della malattia, in cui si può sviluppare ipertensione polmonare Ipertensione polmonare L'ipertensione polmonare consiste nell'aumento della pressione nel circolo polmonare. Ha molte cause secondarie; alcuni casi sono idiopatici. Nell'ipertensione polmonare, i vasi polmonari si... maggiori informazioni e disfunzione sistolica ventricolare destra Cuore polmonare Si definisce cuore polmonare l'ingrandimento del ventricolo destro secondario che porta a una patologia polmonare causante un'ipertensione arteriosa polmonare. Ne consegue lo scompenso ventricolare... maggiori informazioni Cuore polmonare .

Diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica

  • TC ad alta risoluzione

  • Talvolta biopsia polmonare chirurgica

La diagnosi richiede una TC ad alta risoluzione, e in alcuni casi la biopsia chirurgica del polmone.

La RX torace mostra tipicamente delle opacità reticolari diffuse nei campi inferiori e periferici del polmone. Ulteriori reperti sono rappresentati da piccole lesioni di tipo cistico (a nido d'ape) e da dilatazione delle vie aeree dovute a bronchiectasie da trazione.

La TC ad alta risoluzione mostra opacità reticolari diffuse, irregolari, subpleuriche, con setti interlobulari e strie intralobulari irregolarmente ispessiti; alveare subpleurico e bronchiectasie da trazione. Un'opacizzazione a vetro smerigliato che interessa > 30% del polmone suggerisce una diagnosi alternativa.

Il laboratorio svolge un ruolo modesto nella diagnosi.

Prognosi della fibrosi polmonare idiopatica

La maggior parte dei pazienti ha una malattia moderata o avanzata al momento della diagnosi e peggiora nonostante il trattamento. La sopravvivenza mediana è all'incirca di 3 anni dal momento della diagnosi. Sono stati proposti vari criteri diagnostici. Tra i fattori che fanno presagire una prognosi peggiore ci sono l'età avanzata, il sesso maschile, una capacità vitale forzata e una capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) bassa.

Cause di deterioramento acuto comprendono infezioni, embolia polmonare Embolia polmonare L'embolia polmonare è l'occlusione di arterie polmonari da parte di trombi che hanno origine altrove, generalmente nei grandi tronchi venosi delle gambe o della pelvi. Le condizioni che compromettono... maggiori informazioni  Embolia polmonare , pneumotorace Pneumotorace Lo pneumotorace è la presenza di aria nello spazio pleurico, che provoca un collasso parziale o completo del polmone. Lo pneumotorace si può verificare spontaneamente o in seguito a un trauma... maggiori informazioni  Pneumotorace e insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca . Inoltre, possono verificarsi esacerbazioni acute senza una causa identificabile. Tutte le esacerbazioni acute hanno un'alta morbilità e mortalità. Il tumore del polmone si verifica più frequentemente nei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica, ma solitamente la causa del decesso è l'insufficienza respiratoria. A causa della cattiva prognosi di fibrosi polmonare idiopatica, è importante discutere con il paziente e la famiglia circa la pianificazione della gestione delle cure terminali Direttive anticipate Le direttive anticipate sono documenti legali che estendono il controllo di una persona sulle decisioni di assistenza sanitaria nel caso in cui questa diventi incapace. Sono chiamate direttive... maggiori informazioni sin dalle prime fasi.

Trattamento della fibrosi polmonare idiopatica

  • Pirfenidone o nintedanib

  • Ossigeno e riabilitazione polmonare

  • Talvolta trapianto polmonare

Molte nuove terapie per la fibrosi polmonare idiopatica sono in fase di sviluppo o in fase di sperimentazione come i trattamenti per la fibrosi polmonare idiopatica, ed i pazienti devono essere incoraggiati a partecipare a studi clinici al momento opportuno.

Il trapianto del polmone Trapianto di polmone e di cuore-polmone Il trapianto di polmone o di cuore-polmone è un'alternativa possibile per i pazienti con insufficienza respiratoria più o meno grave, per i quali persiste un rischio di morte nonostante una... maggiori informazioni è coronato da successo nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica non associato ad altre patologie, generalmente in quelli di < 65 anni. Questi pazienti devono essere valutati per il trapianto polmonare al momento della diagnosi.

Riferimenti relativi al trattamento

Punti chiave sulla fibrosi polmonare idiopatica

  • La fibrosi polmonare idiopatica rappresenta la maggior parte delle polmoniti interstiziali idiopatiche e tende a colpire le persone anziane.

  • Sintomi e segni (p. es., subacuta dispnea, tosse non produttiva, e velcro rantoli) non sono specifici e di solito sono causati da altri disturbi più comuni.

  • La TC ad alta risoluzione può aiutare nella diagnosi mostrando reperti come opacità reticolari diffuse, a chiazze, subpleuriche, con setti interlobulari ispessiti e linee intralobulari; aspetto ad alveare sottopleurico; e bronchiectasie da trazione.

  • Trattamento di supporto e, se disponibile, utilizzare pirfenidone o nintedanib.

  • Incoraggiare la partecipazione a studi clinici e, se i pazienti hanno < 65 anni e in buona salute, si consideri il trapianto di polmone, al momento della diagnosi.

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