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Vitiligine

Di

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti dic 2020
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La vitiligine è la perdita dei melanociti cutanei con conseguente comparsa di aree di depigmentazione di dimensioni variabili. La causa è sconosciuta, ma sono verosimilmente coinvolti fattori genetici e autoimmunitari. La diagnosi è solitamente evidente all'esame obiettivo. I trattamenti più comuni si basano sull'uso di steroidi topici (spesso associati al calcipotriene), di inibitori della calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus) e sulla fototerapia UVB a banda stretta o PUVA (psoraleni più UVA). La malattia diffusa può essere sensibile al trattamento UVB a banda stretta. In caso di grave e diffusa perdita di pigmento, è possibile depigmentare le poche zone residue normalmente pigmentate, utilizzando monobenziletere di idrochinone. Può essere anche considerato l'innesto cutaneo chirurgico.

La vitiligine colpisce fino al 2% della popolazione.

Eziologia della vitiligine

L'eziologia della vitiligine non è ancora chiara, ma, nelle aree colpite, i melanociti sono assenti. I meccanismi patogenetici proposti comprendono la distruzione autoimmune dei melanociti, una ridotta sopravvivenza dei melanociti, e deficit primario di melanociti.

La vitiligine può essere a carattere familiare (autosomico dominante Autosomico dominante Le malattie genetiche causate da un singolo gene (malattie mendeliane) sono le più facili da analizzare e le più conosciute. Se l'espressione di un carattere richiede solo una copia di un gene... maggiori informazioni , con penetranza incompleta ed espressione variabile) o acquisita. Alcuni pazienti presentano anticorpi antimelanina. Fino al 30% dei casi si riscontrano anche altri auto-anticorpi (anti tireoglobulina, anti-cellule surrenaliche e anti-cellule parietali) o endocrinopatie autoimmuni (malattia di Addison Malattia di Addison Il morbo di Addison è un'ipofunzione insidiosa e generalmente progressiva della corteccia surrenalica. Determina l'insorgenza di vari sintomi, tra cui l'ipotensione e l'iperpigmentazione e può... maggiori informazioni  Malattia di Addison , diabete mellito Diabete mellito Il diabete mellito è una combinazione di una ridotta secrezione insulinica e di vari gradi di resistenza periferica all'insulina stessa, che determina iperglicemia. I sintomi precoci sono legati... maggiori informazioni , anemia perniciosa Gastrite atrofica metaplastica autoimmune La gastrite atrofica metaplastica autoimmune è una malattia ereditaria autoimmune che colpisce le cellule parietali, causando ipocloridria e ridotta produzione di fattore intrinseco. Le conseguenze... maggiori informazioni  Gastrite atrofica metaplastica autoimmune e disfunzione tiroidea). Tuttavia, la correlazione non è chiara e può essere casuale. L'associazione più forte è con l'ipertiroidismo Ipertiroidismo L'ipertiroidismo è caratterizzato da una condizione di ipermetabolismo e da elevati livelli sierici di ormoni tiroidei liberi. I sintomi sono numerosi e comprendono tachicardia, astenia, perdita... maggiori informazioni Ipertiroidismo (morbo di Graves) e l'ipotiroidismo (tiroidite di Hashimoto Tiroidite di Hashimoto La tiroidite di Hashimoto è un'infiammazione cronica della tiroide su base autoimmunitaria, caratterizzata da infiltrazione linfocitaria. I reperti comprendono l'ingrandimento asintomatico della... maggiori informazioni ).

Occasionalmente, la vitiligine si sviluppa dopo una lesione fisica diretta alla cute (p. es., in risposta a una scottatura solare). I pazienti possono associare l'insorgenza di vitiligine a uno stress emotivo.

Sintomatologia della vitiligine

La vitiligine si manifesta con aree ipo- o depigmentate, solitamente con bordi ben demarcati e a distribuzione simmetrica. La depigmentazione può essere localizzata, interessando 1 o 2 zone o intere aree del corpo (vitiligine segmentale); raramente, può essere generalizzata, coinvolgendo la maggior parte della superficie cutanea (vitiligine universale). Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la vitiligine interessa il volto (specialmente le zone periorifiziali), le dita, il dorso delle mani, le superfici flessorie dei polsi, gomiti, ginocchia, piatti tibiali, superficie dorsale delle caviglie, ascelle, regione inguinale, regione anogenitale, ombelico e capezzoli. Le conseguenze estetiche possono essere particolarmente gravi ed emotivamente devastanti nei soggetti di carnagione scura. I peli nelle aree di vitiligine sono generalmente bianchi.

Manifestazioni della vitiligine

Diagnosi della vitiligine

  • Valutazione clinica

La cute depigmentata è solitamente evidente all'esame obiettivo, soprattutto nelle persone con la pelle più scura. Lesioni ipo- o depigmentate superficiali sono evidenziate alla lampada (luce) di Wood Lampada (luce) di Wood I test diagnostici sono indicati nel caso in cui l'anamnesi e l'esame obiettivo da soli non chiariscano l'origine di una lesione cutanea. Tra questi Patch test Biopsia Raschiatura Esame tramite... maggiori informazioni  Lampada (luce) di Wood (365 nm), che mostra l'aspetto bianco gesso della pelle depigmentata.

La diagnosi differenziale include ipopigmentazione postinfiammatoria, piebaldismo (una rara malattia autosomica dominante, in cui le macchie pigmentate circondate da zone iperpigmentate si localizzano il più delle volte alla fronte, collo, tronco anteriore, e metà degli arti), morfea (sclerodermia localizzata, in cui la pelle è di solito sclerotica), la lebbra Lebbra La lebbra è una malattia cronica causata in genere da Mycobacterium leprae, un bacillo acidoresistente che ha un tropismo particolare per i nervi periferici, la cute, e le mucose del tratto... maggiori informazioni  Lebbra (in cui lesioni sono di solito ipoestetiche), lichen sclerosus Lichen scleroso Il lichen scleroso è una dermatosi infiammatoria a eziologia sconosciuta, probabilmente autoimmune, che di solito colpisce la zona anogenitale. I segni più precoci sono la fragilità cutanea... maggiori informazioni  Lichen scleroso , pitiriasi alba, leucoderma chimica, e leucoderma causa di melanoma.

Nonostante non ci siano linee guida basate sull'evidenza che ne confermino l'utilità, è ragionevole per i medici consigliare il controllo dell'emocromo con formula, della glicemia a digiuno e della funzionalità tiroidea come clinicamente indicato dalla rassegna dei sistemi.

Trattamento della vitiligine

  • Fotoprotezione delle zone colpite

  • Corticosteroidi topici e calcipotriene

  • Inibitori topici della calcineurina in caso di coinvolgimento del viso o degli inguini

  • Fototerapia UVB (ultravioletti B) a banda stretta o psoraleni più UVA terapia (PUVA)

La vitiligine può essere difficile da gestire; l'iniziale ripigmentazione e il mantenimento del pigmento possono essere imprevedibili. Questa malattia può portare gravissime conseguenze psicologiche, pertanto i medici devono essere empatici circa la sensibilità personale ed etnica a proposito dell'uniformità del colorito cutaneo. Tutte le aree depigmentate sono predisposte a gravi ustioni solari Ustioni solari La scottatura solare è caratterizzata da eritema e qualche volta da dolore e vesciche causate dalla sovraesposizione alle radiazioni ultraviolette solari. Il trattamento è simile a quello per... maggiori informazioni  Ustioni solari e devono essere protette con indumenti o filtri solari Prevenzione La cute può rispondere alla luce del sole con alterazioni croniche (p. es., dermatoeliosi [fotoinvecchiamento], cheratosi attiniche), o alterazione acute (p. es., fotosensibilità, scottature)... maggiori informazioni .

Le lesioni disseminate e di piccolo calibro possono essere mascherate con il trucco. In caso di un coinvolgimento più ampio, il trattamento è solitamente rivolto alla repigmentazione. Tuttavia, l'efficacia comparativa di tali trattamenti è a oggi poco nota. La terapia tradizionale di prima scelta è a base di steroidi topici potenti, che possono però causare ipopigmentazione o atrofia della cute normale circostante. Gli inibitori topici della calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus) possono essere particolarmente utili alternative per trattare le zone della cute (come viso e inguini) dove si verificano più comunemente gli effetti avversi dei corticosteroidi topici. Può essere utile anche l'associazione di calcipotriene più betametasone dipropionato. L'associazione ha dimostrato maggiore efficacia rispetto alla monoterapia con entrambi i farmaci.

La PUVA terapia è spesso efficace, ma possono essere necessarie più di un centinaio di sedute di trattamento, che possono aumentare il rischio di tumore della pelle Panoramica sui tumori della pelle Il tumore della pelle è il tipo più frequente di cancro e comunemente si sviluppa in zone cutanee esposte al sole. L'incidenza è maggiore fra i soggetti che lavorano all'esterno, negli sportivi... maggiori informazioni . La fototerapia UVB a banda stretta ha efficacia pari alla PUVA con minori effetti avversi, il che la rende preferibile alla PUVA. La fototerapia UVB a banda stretta è il trattamento da preferire in caso di vitiligine diffusa. Può essere usato anche il laser ad eccimeri (308 nm), soprattutto in caso di patologia localizzata che non risponde alla terapia topica iniziale.

La chirurgia è giustificata solo in quei pazienti con patologia stabile e limitata, che non rispondono alle terapie mediche. Le terapie chirurgiche comprendono microinnesto autologo (1) Riferimenti relativi al trattamento La vitiligine è la perdita dei melanociti cutanei con conseguente comparsa di aree di depigmentazione di dimensioni variabili. La causa è sconosciuta, ma sono verosimilmente coinvolti fattori... maggiori informazioni  Riferimenti relativi al trattamento , innesto di frammenti cutanei ("blister suction") e tatuaggio cosmetico; il tatuaggio è particolarmente utile per aree difficili da repigmentare come capezzoli, labbra e polpastrelli.

È possibile depigmentare la cute indenne per ottenere una tonalità cutanea omogenea applicando monobenzil etere al 20% di idrochinone 2 volte/die. Questo trattamento è indicato solo in caso di coinvolgimento pressoché totale della cute e il paziente è preparato alla perdita totale del pigmento e accetta il rischio aumentato di patologie cutanee fotoindotte (p. es., tumori della pelle Panoramica sui tumori della pelle Il tumore della pelle è il tipo più frequente di cancro e comunemente si sviluppa in zone cutanee esposte al sole. L'incidenza è maggiore fra i soggetti che lavorano all'esterno, negli sportivi... maggiori informazioni , fotoinvecchiamento Fotoinvecchiamento Gli effetti cronici della luce solare comprendono fotoinvecchiamento, cheratosi attiniche e tumore della pelle. (Vedi anche Panoramica sugli effetti della luce solare.) L'esposizione cronica... maggiori informazioni  Fotoinvecchiamento ). Questo trattamento può essere molto irritante, è quindi opportuno trattare un'area di prova più piccola prima di farne largo uso. Può essere necessario 1 anno di trattamento.

Gli inibitori della Janus chinasi (JAK) come il tofacitinib (inibitore JAK 1 e 3) e il ruxolitinib (inibitore JAK 1 e 2) stanno emergendo come possibili opzioni di trattamento per la vitiligine (2) Riferimenti relativi al trattamento La vitiligine è la perdita dei melanociti cutanei con conseguente comparsa di aree di depigmentazione di dimensioni variabili. La causa è sconosciuta, ma sono verosimilmente coinvolti fattori... maggiori informazioni  Riferimenti relativi al trattamento . Tuttavia, la depigmentazione può ripresentarsi dopo l'interruzione di questi agenti.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Punti chiave sulla vitiligine

  • Alcuni casi di vitiligine possono implicare mutazioni genetiche o malattie autoimmuni.

  • La vitiligine può essere focale, segmentaria, o, raramente, generalizzata.

  • La diagnosi è clinica ed è necessario considerare l'esecuzione di esami ematochimici per controllare emocromo con formula, glicemia a digiuno e funzionalità tiroidea.

  • I trattamenti da prendere in considerazione comprendono il calcipotriene topico in associazione al betametasone dipropionato, ai corticosteroidi topici in monoterapia, alla fototerapia UVB a banda stretta, o a un inibitore topico della calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus).

  • Gli inibitori della Janus chinasi sono una modalità di trattamento emergente per la vitiligine.

Per ulteriori informazioni

A seguire vi sono risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.

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