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Arterite di Takayasu

(Pulseless Disease; Occlusive Thromboaortopathy; Aortic Arch Syndrome; Takayasu's Arteritis)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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L’arterite di Takayasu causa un’infiammazione dei vasi sanguigni, principalmente dell’aorta (l’arteria collegata direttamente al cuore), delle arterie che si diramano dall’aorta e delle arterie polmonari.

  • La causa dell’arterite di Takayasu è sconosciuta.

  • Si possono manifestare sintomi generali, come febbre o dolori muscolari o articolari, seguiti da sintomi specifici a seconda degli organi colpiti.

  • Per confermare la diagnosi si procede a un esame di diagnostica per immagini dell’aorta.

  • Un corticosteroide e a volte un altro farmaco che sopprime il sistema immunitario possono solitamente controllare l’infiammazione.

L’arterite di Takayasu è rara. È più comune negli asiatici, ma si manifesta in tutto il mondo. Colpisce essenzialmente le donne di età compresa fra i 15 e i 30 anni. La causa dell’arterite di Takayasu è sconosciuta.

L’aorta e i suoi rami, che includono le arterie che portano il sangue alla testa e ai reni, si infiammano. Circa nella metà dei soggetti, vengono colpite anche le arterie polmonari. L’infiammazione può causare il restringimento o il blocco di alcune sezioni di queste arterie. Le pareti dell’aorta o i suoi rami possono ispessirsi creando un rigonfiamento (aneurisma). Le arterie colpite non sono in grado di fornire abbastanza sangue ai tessuti che irrorano.

Sintomi

L’arterite di Takayasu è un disturbo cronico con sintomi dalla gravità variabile.

A volte il disturbo inizia con febbre, dolori muscolari e articolari, perdita di appetito, perdita di peso e sudorazione notturna. Ma, solitamente, i sintomi si manifestano quando un’arteria si restringe, riducendo l’afflusso di sangue alla parte del corpo, come nei seguenti casi:

  • Braccia o gambe: le braccia sono doloranti e si stancano facilmente quando vengono effettuati movimenti ripetitivi con il braccio o quando si tengono le braccia alzate per un lungo periodo di tempo. Mentre si cammina si può avvertire dolore, solitamente ai polpacci, un sintomo chiamato claudicazione. Il polso e la pressione sanguigna possono diminuire in una o in entrambe le braccia o le gambe.

  • Testa: i soggetti possono avere vertigini o sentirsi mancare, soffrire di cefalea o avere problemi di vista. Meno frequentemente, sono colpiti da un ictus.

  • Cuore: a volte, il flusso di sangue al cuore viene ridotto, causando un’angina o un infarto.

  • Reni: i reni possono non funzionare correttamente, perché le arterie che portano il sangue ai reni si restringono. Questo restringimento può provocare ipertensione. L’ipertensione aumenta il rischio di insufficienza renale, ictus e infarto.

  • Polmoni: si assiste a un forte aumento della pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). I soggetti possono manifestare respiro affannoso, stancarsi facilmente e lamentare dolore toracico.

Alcuni soggetti sono asintomatici. In altri soggetti, il disturbo progredisce, causando complicanze gravi, come ictus, insufficienza cardiaca, infarti, insufficienza renale e aneurismi.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami di diagnostica per immagini

I medici sospettano l’arterite di Takayasu sulla base dei seguenti elementi, in special modo nelle donne giovani:

  • Non è possibile misurare la pressione sanguigna in una o in entrambe le braccia.

  • La pressione sanguigna è molto più alta o il polso è molto più forte in un braccio o una gamba rispetto all’altro.

  • La pressione sanguigna è inaspettatamente alta.

  • Il soggetto viene colpito da un disturbo, come ictus, angina, infarto o lesione renale, che non ha spiegazione apparente ed è inaspettato.

I medici si informano sui sintomi, rivedono l’anamnesi medica del paziente ed effettuano un esame obiettivo completo, per escludere altri disturbi che possono causare sintomi simili. I medici misurano la pressione sanguigna in entrambe le braccia e in entrambe le gambe. Le braccia e le gambe che presentano una pressione sanguigna inferiore possono avere arterie ristrette. Per ottenere una misurazione precisa della pressione sanguigna, i medici misurano quest’ultima in un arto in cui le arterie non siano state ristrette dalla malattia.

Vengono effettuati esami del sangue ed esami delle urine. Questi non possono identificare il disturbo, ma possono confermare la presenza dell’infiammazione.

Per confermare la diagnosi di arterite di Takayasu, il medico esegue esami di diagnostica per immagini quali un’angiografia con risonanza magnetica o un’angiografia con tomografia computerizzata (TAC) o, talvolta, un’angiografia convenzionale (detta anche arteriografia), per valutare l’aorta e i suoi rami. Per l’angiografia convenzionale o l’angioTC, viene iniettato un mezzo di contrasto (mezzo di contrasto radiopaco) visibile ai raggi X che mette in evidenza i vasi sanguigni. Quindi si effettuano le radiografie. L’angiografia con risonanza magnetica non richiede l’iniezione di mezzo di contrasto. Queste procedure possono individuare un aneurisma e mostrano dove è situato il restringimento delle arterie e dove le pareti dei vasi sono più spesse.

Dopo aver diagnosticato un’arterite di Takayasu, si devono programmare delle visite mediche regolari, in modo tale che il medico possa tenere sotto controllo il progredire della malattia.

Prognosi

Nel 20% dei soggetti, il disturbo di manifesta una volta e non si riproduce. Per gli altri pazienti, il disturbo va e viene, oppure è cronico e peggiora progressivamente. Anche quando i sintomi e le anomalie degli esami di laboratorio suggeriscono che il disturbo non è attivo, si manifestano nuovi sintomi o si può osservare un’anomalia durante gli studi di diagnostica per immagini. La prognosi non è favorevole per i soggetti con una malattia che peggiora progressivamente e che manifestano complicanze (come ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca o aneurisma).

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • A volte altri immunosoppressori

  • Farmaci per trattare l’ipertensione

  • Talvolta intervento chirurgico

Vengono utilizzati, solitamente, i corticosteroidi (come il prednisone), che riducono l’infiammazione in modo efficace nella maggior parte dei soggetti. A volte viene utilizzato un altro farmaco che sopprime il sistema immunitario (immunosoppressore), come l’azatioprina, la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile o il metotressato. Anche gli inibitori del fattore di necrosi tumorale, come infliximab, possono essere efficaci. In qualche caso può essere efficace tocilizumab, un altro farmaco che riduce l’infiammazione. Tuttavia, in circa un quarto dei soggetti, i farmaci potrebbero non essere in grado di controllare completamente i sintomi.

Non è stata determinata la durata ottimale della terapia con i farmaci. La dose di corticosteroidi viene ridotta gradatamente e, alla fine, il farmaco viene interrotto perché, soprattutto quando è utilizzato a lungo termine, può avere effetti collaterali gravi. Quando il farmaco viene interrotto, i sintomi ritornano in circa la metà dei pazienti, che dovranno quindi riprenderne l’assunzione.

Si deve tenere sotto controllo l’ipertensione arteriosa per evitare complicanze ( Ipertensione arteriosa : Trattamento). Vengono spesso usati gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (Angiotensin-Converting Enzyme, ACE). Si consiglia solitamente di assumere una bassa dose di aspirina, per diminuire il rischio di coaguli nell’arteria infiammata, che possono portare ad ostruzioni. Se un’arteria che irrora il cuore si blocca, ne può derivare un infarto.

Per ristabilire il flusso sanguigno, si può ricorrere a un intervento di bypass. Per esempio, se i soggetti hanno difficoltà a utilizzare le braccia o a camminare, può essere effettuato un bypass per ripristinare il flusso sanguigno all’arto colpito. Un altro intervento chirurgico di bypass, il bypass aorto-coronarico, può essere necessario per ripristinare l’afflusso sanguigno al miocardio se l’arterite colpisce le arterie coronarie. In alternativa, a seconda della sintomatologia, si può ricorrere a una procedura come l’angioplastica coronarica percutanea transluminale, ma è possibile che non sia altrettanto efficace quanto il bypass.

Per ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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