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Demenza frontotemporale

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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La demenza frontotemporale, che si riferisce a un gruppo di demenze, deriva da disturbi ereditari o spontanei (che si manifestano per ragioni sconosciute) che causano la degenerazione del lobo frontale e a volte temporale del cervello.

  • Personalità, comportamento e linguaggio vengono colpite maggiormente rispetto alla malattia di Alzheimer, mentre la funzione della memoria viene colpita meno.

  • Il medico basa la diagnosi sui sintomi e sui risultati di un esame neurologico e usa la diagnostica per immagini per valutare il danno cerebrale.

  • Il trattamento mira a gestire i sintomi.

La demenza è un lento e progressivo declino della funzione mentale che include memoria, pensiero, giudizio e capacità di apprendimento.

La demenza differisce dal delirio, il quale è caratterizzato da un’incapacità di concentrarsi, disorientamento, un’incapacità di pensare chiaramente e variabilità nel livello di attenzione.

  • La demenza colpisce principalmente la memoria, mentre il delirio interessa principalmente l’attenzione.

  • La demenza inizia solitamente gradualmente e non ha un punto di inizio definito. Il delirio compare improvvisamente e spesso ha un punto di inizio.

Circa 1 demenza su 10 è di tipo frontotemporale. Solitamente, tale demenza si sviluppa nelle persone di età inferiore ai 65 anni. L’incidenza fra uomini e donne è quasi la stessa.

La demenza frontotemporale tende a essere familiare. Circa la metà dei casi di demenza frontotemporale è ereditaria.

Le cellule cerebrali contengono tipi o quantità anomale di una proteina chiamata tau.

In queste demenze, i lobi frontali e temporali si riducono (atrofia) e le cellule nervose si perdono. Queste aree del cervello sono solitamente associate alla personalità e al comportamento.

Esistono diversi tipi di demenza frontotemporale. Per esempio, malattia di Pick è un termine usato per descrivere alcune delle alterazioni cerebrali causate da un tipo specifico di demenza frontotemporale. È caratterizzata da grave atrofia, perdita di cellule cerebrali e presenza di cellule cerebrali anomale (cellule di Pick).

Sintomi

Le demenze frontotemporali sono progressive, ma la velocità con la quale progrediscono verso la demenza generale varia.

Solitamente, queste demenze colpiscono maggiormente personalità, comportamento e linguaggio e interessano meno la memoria rispetto alla malattia di Alzheimer. Le persone con demenza frontotemporale hanno difficoltà anche a pensare in modo astratto, a prestare attenzione e a ricordare quanto è stato detto loro. Hanno problemi a riordinare le idee o a svolgere le azioni di un compito nell’ordine giusto (sequenza). Si distraggono facilmente. Tuttavia, solitamente sono consapevoli di ora, data e luogo e sono in grado di svolgere le loro attività quotidiane.

In alcune vengono colpiti i muscoli. Questi possono indebolirsi e ridursi (atrofia). Vengono interessati i muscoli della testa e del collo, rendendo difficile la deglutizione, la masticazione e l’eloquio. Si può verificare l’inalazione (aspirazione) degli alimenti, che può portare a polmonite da aspirazione.

Si sviluppano diversi tipi di sintomi, a seconda della parte del lobo frontale o temporale lesa. Tra questi troviamo:

  • Cambiamenti di personalità e di comportamento

  • Problemi di linguaggio

Le persone possono essere affette da più di un tipo, in particolare quando la demenza progredisce.

Cambiamenti di personalità e di comportamento

Alcune persone con demenza frontotemporale diventano disinibite, arrivando a un comportamento sempre più inadatto. Possono parlare in modo volgare. Può aumentare in modo anormale il desiderio sessuale.

Il comportamento può diventare impulsivo e compulsivo. Possono ripetere la stessa azione in continuazione. Possono andare ogni giorno nello stesso luogo. Possono prendere e manipolare in modo compulsivo oggetti a caso e mettere oggetti in bocca. Possono succhiarsi o schioccare le labbra. Possono mangiare in modo eccessivo o mangiare un solo tipo di cibo.

Chi soffre di questo tipo di demenza frontotemporale trascura l’igiene personale.

Problemi di linguaggio

La maggior parte delle persone che soffrono di demenza frontotemporale ha problemi a trovare le parole e manifesta difficoltà crescenti a usare e capire il linguaggio (afasia). Per alcune, è difficile articolare un discorso (disartria). È molto difficile prestare attenzione. Per certe persone, i problemi di linguaggio sono gli unici sintomi per 10 anni o più. Per altre, nuovi sintomi si manifestano entro pochi anni.

Alcune persone non riescono a capire il linguaggio, ma parlano in modo fluido, anche se dicono cose che non hanno senso. Altre hanno difficoltà a nominare gli oggetti (anomia) e a riconoscere i visi (prosopagnosia).

Con il progredire della demenza, parlano sempre meno o ripetono quello che dicono o che gli altri hanno detto loro. Alla fine, smettono di parlare.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • TC o RMI

I medici devono stabilire se una persona soffra di demenza e, in tal caso, se la demenza sia di tipo frontotemporale.

Diagnosi di demenza

La diagnosi di demenza si basa su:

  • Sintomi, che vengono identificati facendo domande alla persona, ai familiari o agli assistenti

  • Successivamente, esegue un esame obiettivo, con una valutazione neurologica.

  • Risultati di un esame dello stato mentale

  • Risultati di esami supplementari, come TC o RMI

I familiari possono dover fornire informazioni, perché la persona malata può non essere consapevole dei sintomi.

L’esame dello stato mentale, che consta di semplici domande e compiti da svolgere, aiuta i medici a stabilire se il paziente soffra di demenza.

Talvolta sono necessari esami più dettagliati (chiamati test neuropsicologici). Questo esame valuta tutte le principali aree relative alla funzione mentale, compreso l’umore, e solitamente dura 1-3 ore. Inoltre, aiuta i medici a distinguere la demenza da altre patologie con sintomi simili, come la compromissione della memoria associata all’età, il deficit cognitivo lieve e la depressione.

Tutte queste informazioni di solito aiutano i medici a escludere il delirio come causa dei sintomi (vedere la tabella Confronto tra delirio e demenza). Ciò è essenziale perché il delirio, a differenza della demenza, può spesso regredire se trattato prontamente.

Diagnosi della demenza frontotemporale

La diagnosi di demenza frontotemporale si basa sui sintomi, incluso il modo in cui si sviluppano.

Vengono eseguite una tomografia computerizzata (TC) e una risonanza magnetica per immagini (RMI) per determinare quali e quante parti cerebrali sono colpite e per escludere altre cause possibili (come tumori cerebrali, ascessi o un ictus). Tuttavia, una TC o una RMI possono non rilevare i cambiamenti caratteristici della demenza frontotemporale finché il disturbo non arriva a uno stadio avanzato.

La tomografia a emissione di positroni (PET), un altro esame di diagnostica per immagini, può aiutare a differenziare la demenza frontotemporale dalla malattia di Alzheimer.

Trattamento

  • Attenuazione dei sintomi

  • Misure di supporto

Non esiste un trattamento specifico per la demenza frontotemporale.

Generalmente il trattamento si concentra su

  • Gestione dei sintomi

  • Assistenza

Ad esempio, se il problema è un comportamento compulsivo, possono essere utilizzati i farmaci antipsicotici. La logoterapia può aiutare le persone con problemi di linguaggio.

Misure di sicurezza e di sostegno

Generalmente l’ambiente dovrebbe essere luminoso, allegro, sicuro, stabile e concepito per aiutare l’orientamento. Un qualche stimolo, come una radio o la televisione, aiuta, ma vanno evitati stimoli eccessivi.

La struttura e le abitudini aiutano chi soffre di demenza frontotemporale a orientarsi, conferendogli un senso di sicurezza e stabilità. Qualsiasi cambiamento nell’ambiente, nelle abitudini o negli assistenti deve essere spiegato in modo chiaro e semplice.

Per aiutare le persone che soffrono di demenza frontotemporale a ricordare, può essere utile seguire un programma di attività quotidiane, come lavarsi, mangiare e dormire. Una routine regolare al momento di coricarsi può aiutarle a dormire meglio.

Attività programmate in modo regolare possono contribuire a farle sentire indipendenti e necessarie, rivolgendo l’attenzione verso compiti utili o piacevoli, che dovrebbero includere attività fisiche e mentali. Quando si aggrava la demenza, le attività devono essere suddivise in piccole parti o semplificate.

Supporto per gli assistenti

L’assistenza ai pazienti che soffrono di demenza è stressante e impegnativa e gli assistenti possono divenire depressi ed esauriti, spesso trascurando la propria salute mentale e fisica. Le misure seguenti possono aiutare gli assistenti (vedere la tabella Supporto per gli assistenti):

  • Apprendere come soddisfare appieno le necessità delle persone con demenza e cosa ci si deve aspettare da loro: gli assistenti possono ottenere queste informazioni da infermieri, assistenti sociali, organizzazioni e materiale stampato e disponibile online.

  • Cercare aiuto quando necessario: gli assistenti possono rivolgersi agli assistenti sociali (compresi quelli dell’ospedale locale) per informazioni su come ottenere aiuto, ad esempio tramite programmi di assistenza diurna, visite infermieristiche domiciliari, assistenza nelle faccende domestiche part-time o a tempo pieno e assistenza a domicilio. Consulenza e gruppi di supporto possono anch’essi essere d’aiuto.

  • Attenzione verso se stessi: gli assistenti devono ricordare di prendersi cura di se stessi. Non devono rinunciare ad amici, hobby e attività.

Problematiche della fase terminale

Prima che le persone che soffrono di demenza frontotemporale diventino troppo invalide, si devono prendere delle decisioni sulle cure mediche e si devono organizzare le questioni finanziarie e legali. Queste decisioni si chiamano dichiarazioni anticipate di trattamento. Gli interessati devono nominare una persona che sia legalmente autorizzata a prendere le decisioni riguardanti il trattamento al loro posto (delegato sanitario) e devono parlare con questa persona e con i medici dei loro desideri in termini di cure sanitarie. Queste problematiche sono trattate in modo più approfondito con gli interessati molto prima che sia necessario prendere delle decisioni.

Col progredire della demenza frontotemporale, il trattamento è volto al mantenimento del benessere del paziente, piuttosto che al tentativo di prolungargli la vita.

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