che si manifesta in soggetti affetti da una particolare malattia dell’attività elettrica del cuore, detta sindrome del QT lungo.L’intervallo QT si riferisce al momento tra due eventi dell’elettrocardiogramma, dall'inizio dell’onda Q alla fine dell’onda T.
(Vedere anche Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco Le alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie) sono sequenze di battiti cardiaci irregolari, accelerate, rallentate o condotte attraverso il cuore secondo un percorso elettrico anomalo. La causa... maggiori informazioni 
e Tachicardia ventricolare Tachicardia ventricolare La tachicardia ventricolare è un ritmo cardiaco che si origina nei ventricoli (le camere inferiori del cuore) e che produce una frequenza cardiaca di almeno 120 battiti al minuto ... maggiori informazioni .)
In alcuni casi la sindrome del QT lungo è congenita. In altri soggetti, la patologia è causata da bassi livelli di potassio nel siero, da ritmo cardiaco molto lento o dall’azione di un farmaco. Spesso, la sindrome del QT lungo è causata da farmaci usati per trattare le aritmie, ma possono provocarla anche alcuni antidepressivi e certi farmaci antivirali e antimicotici.
I soggetti con sindrome del QT lungo possono sviluppare tachicardia ventricolare a torsione di punta, e, talora, fibrillazione ventricolare Fibrillazione ventricolare La fibrillazione ventricolare è una sequenza scoordinata e potenzialmente letale di contrazioni molto rapide e inefficaci dei ventricoli (le camere inferiori del cuore), causata da molti... maggiori informazioni 
. Talvolta, l’attività fisica scatena dei sintomi (vedere Morte cardiaca improvvisa negli atleti Morte cardiaca improvvisa negli atleti Si stima che 1-3 giovani atleti apparentemente sani su 100.000 sviluppino un’aritmia a esordio improvviso e muoiano di colpo durante l’attività fisica. Gli uomini ne sono colpiti con un’incidenza... maggiori informazioni ).
Sintomi
I soggetti con sindrome del QT lungo possono soffrire di palpitazioni (aumentata percezione dei battiti cardiaci), ove si sviluppi tachicardia ventricolare. Gli eventi di torsione di punta di una tachicardia ventricolare di solito si arrestano spontaneamente, ma spesso si ripresentano. Chi ne soffre può inoltre avvertire forte stordimento o svenire. La fibrillazione atriale causa arresto cardiaco Arresto cardiaco e RCP L’arresto cardiaco avviene quando il cuore smette di pompare sangue e ossigeno al cervello e agli altri organi e tessuti. Talvolta è possibile rianimare una persona dopo un arresto cardiaco... maggiori informazioni 
e collasso improvviso.
Diagnosi
Elettrocardiogramma
La presenza della sindrome del QT lungo viene rilevata con l’elettrocardiogramma Elettrocardiogramma L’elettrocardiogramma è un procedura rapida, semplice e indolore nella quale gli impulsi elettrici del cuore vengono amplificati e registrati. La registrazione, ovvero l’elettrocardiogramma... maggiori informazioni 
(ECG).
Poiché alcune forme di sindrome del QT lungo sono ereditarie, i soggetti con familiarità di patologia o parenti deceduti all’improvviso per cardiopatia possono essere valutati per la rilevazione della sindrome del QT lungo.
ECG: lettura delle onde
 L’elettrocardiogramma (ECG) è la rappresentazione grafica della corrente elettrica in movimento nel cuore durante un battito cardiaco. L’andamento della corrente viene diviso in parti e ad ogni parte viene data una denominazione alfabetica nell’ECG. Ogni battito cardiaco inizia con un impulso proveniente dal pacemaker cardiaco (nodo del seno o senoatriale). Questo impulso attiva le camere superiori del cuore (atri). L’onda P rappresenta l’attivazione degli atri. Successivamente, la corrente elettrica si porta in basso nelle camere inferiori del cuore (ventricoli). Il complesso QRS rappresenta l’attivazione dei ventricoli. I ventricoli devono quindi subire un cambiamento elettrico per prepararsi al successivo battito cardiaco. Questa attività elettrica è detta onda di ripolarizzazione, ed è rappresentata dall’onda T. Molti tipi di anomalie possono essere spesso osservati all’ECG, tra cui un attacco cardiaco (infarto miocardico) pregresso, un’alterazione del ritmo cardiaco (aritmia), un inadeguato afflusso di sangue e ossigeno al cuore (ischemia) ed un eccessivo ispessimento (ipertrofia) delle pareti muscolari del cuore. Certe anomalie visualizzate nell’ECG possono anche essere indicative della presenza di protuberanze (aneurismi) che si sviluppano in aree più deboli delle pareti cardiache. Gli aneurismi possono originare da un attacco cardiaco. Se il ritmo è alterato (accelerato, rallentato o irregolare), l’ECG può indicare anche la sede in cui ha inizio il ritmo anomalo. Questa informazione offre il punto di partenza dell’iter diagnostico. |
Trattamento
Ripristino del normale battito cardiaco tramite una scossa elettrica (defibrillazione)
Prevenzione di ulteriori episodi
La defibrillazione Ripristino del normale ritmo Le alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie) sono sequenze di battiti cardiaci irregolari, accelerate, rallentate o condotte attraverso il cuore secondo un percorso elettrico anomalo. La causa... maggiori informazioni è necessaria qualora si sviluppi fibrillazione ventricolare. A volte si opta anche per la somministrazione di solfato di magnesio.
Se la causa è un farmaco, ne viene sospesa la somministrazione.
Potrebbe essere necessario limitare l’attività fisica per evitare che il disturbo si ripresenti. Potrebbe inoltre essere necessario assumere beta-bloccanti (vedere la tabella Alcuni farmaci utilizzati per trattare le aritmie Alcuni farmaci usati per il trattamento delle aritmie 
) o ricorrere all’impianto di un pacemaker artificiale Pacemaker artificiali Le alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie) sono sequenze di battiti cardiaci irregolari, accelerate, rallentate o condotte attraverso il cuore secondo un percorso elettrico anomalo. La causa... maggiori informazioni o di un defibrillatore-cardioversore Ripristino del normale ritmo .
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si tenga presente che IL MANUALE non è responsabile dei contenuti di tale risorsa.
American Heart Association: Arrhythmia: informazioni per aiutare le persone a comprendere i rischi delle aritmie, oltre a informazioni su diagnosi e trattamento
