Il sistema nervoso autonomo regola processi fisiologici. Tale regolazione avviene senza controllo volontario, ossia autonomamente. Le 2 divisioni maggiori sono
Disturbi del sistema nervoso autonomo possono causare disfunzioni o insufficienza autonomica e possono colpire qualsiasi apparato del corpo.
Anatomia
Il sistema nervoso autonomo riceve input dalle regioni del sistema nervoso centrale che elaborano e integrano gli stimoli provenienti dal corpo e dall'ambiente esterno. Queste regioni comprendono l'ipotalamo, il nucleo del tratto solitario, la formazione reticolare, l'amigdala, l'ippocampo e la corteccia olfattoria.
I sistemi simpatico e parasimpatico sono costituiti ognuno da 2 gruppi di cellule nervose:
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Pregangliare: questo gruppo è localizzato nel sistema nervoso centrale, connesso con un altro gruppo situato nei gangli al di fuori del sistema nervoso centrale.
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Postgangliare: questo gruppo ha fibre efferenti che vanno dai gangli agli organi effettori (vedi figura Sistema nervoso autonomo).
Simpatico
I corpi delle cellule pregangliari del sistema simpatico sono localizzati nel corno intermedio-laterale del midollo spinale, tra D1 e L2 o L3.
I gangli simpatici sono adiacenti alla colonna vertebrale e comprendono i gangli paravertebrali (catena simpatica) e prevertebrali che includono il ganglio cervicale superiore, celiaco, mesenterico superiore, mesenterico inferiore e aorticorenale.
Le fibre lunghe decorrono da questi gangli a organi effettori, tra cui:
Parasimpatico
I corpi delle cellule pregangliari del sistema parasimpatico sono localizzati nel tronco encefalico e nel tratto sacrale del midollo spinale. Le fibre pregangliari fuoriescono dal tronco encefalico con il III, il VII, il IX e il X (vago) nervo cranico, e dal midollo spinale a livello di S2 e S3; il nervo vago contiene circa il 75% di tutte le fibre parasimpatiche.
I gangli parasimpatici (p. es., ganglio ciliare, sfenopalatino, otico, pelvico e vagale) sono localizzati all'interno degli organi effettori e le fibre postgangliari sono lunghe solamente 1 o 2 mm. Pertanto, il sistema parasimpatico può produrre risposte specifiche, localizzate negli organi effettori, come i seguenti:
Fisiologia
Il sistema nervoso autonomo regola la pressione arteriosa, la frequenza cardiaca, la temperatura corporea, il peso, la digestione, il metabolismo, il bilancio idro-elettrolitico, la sudorazione, la minzione, la defecazione, l'eccitazione sessuale e altri processi fisiologici. Molti organi sono controllati principalmente o dal sistema simpatico o dal parasimpatico, sebbene possano ricevere afferenze da entrambi; talora hanno una funzione opposta (p. es., la stimolazione simpatica aumenta la frequenza cardiaca, quella parasimpatica la riduce).
Il sistema nervoso simpatico possiede una funzione catabolica; attiva la risposta "lotta o fuggi".
Il sistema nervoso parasimpatico ha una funzione anabolica; esso "conserva e ripristina" (vedi tabella Suddivisioni del sistema nervoso autonomo).
Suddivisioni del sistema nervoso autonomo
Due principali neurotrasmettitori nel sistema nervoso autonomo sono
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Acetilcolina: le fibre che secernono acetilcolina (fibre colinergiche) comprendono tutte le fibre pregangliari, tutte le fibre postgangliari parasimpatiche e alcune fibre postgangliari simpatiche (quelle che innervano i muscoli piloerettori, le ghiandole sudoripare e i vasi sanguigni).
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Noradrenalina: fibre che secernono noradrenalina (fibre noradrenergiche) rappresentano la gran parte delle fibre simpatiche postgangliari. Le ghiandole sudoripare del palmo della mano e della pianta del piede rispondono anche in una certa misura alla stimolazione adrenergica.
Vi sono diversi sottotipi di recettori adrenergici e recettori colinergici, che variano in relazione alla sede.
Eziologia dell'insufficienza autonomica
I disturbi alla base di disautonomia o insufficienza autonomica possono aver origine nel sistema nervoso centrale o periferico e possono essere primitivi o secondari ad altre patologie.
Le cause più frequenti di insufficienza autonomica sono
Altre cause comprendono
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Neuropatia autonomica autoimmune
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Farmaci
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Disturbi della giunzione neuromuscolare (p. es., il botulismo, la sindrome di Lambert-Eaton).
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Alcune infezioni virali
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Lesioni ai nervi del collo, comprese quelle dovute a intervento chirurgico
Valutazione dell'insufficienza autonomica
Anamnesi
Esame obiettivo
Parti importanti dell'esame comprendono:
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Pressione arteriosa e frequenza cardiaca posturali: in un paziente normalmente idratato, una riduzione prolungata (p. es., > 1 min) di ≥ 20 mmHg della pressione arteriosa sistolica o una diminuzione di ≥ 10 mmHg della pressione arteriosa diastolica in ortostatismo indicano ipotensione ortostatica È importante osservare la modificazione della frequenza cardiaca con la respirazione e l'ortostatismo; l'assenza di una fisiologica aritmia sinusale e il mancato incremento della frequenza cardiaca in posizione eretta indicano un'insufficienza autonomica. Al contrario, i pazienti con sindrome della tachicardia posturale ortostatica, un disturbo benigno, generalmente presentano tachicardia posturale senza ipotensione.
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Esame oculare: miosi e lieve ptosi (sindrome di Horner) suggeriscono una lesione simpatica. Una pupilla dilatata e non reattiva (pupilla di Adie) suggerisce una lesione parasimpatica.
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Riflessi genitourinari e rettali: le anomalie dei riflessi genitourinari e rettali possono indicare dei deficit del sistema nervoso autonomo. L'esame comprende il riflesso cremasterico (normalmente, toccando la porzione supero-interna della coscia si ottiene una retrazione dei testicoli), il riflesso anale (normalmente, strofinando la cute perianale si ottiene una contrazione dello sfintere anale) e il riflesso bulbocavernoso (normalmente, esercitando una pressione sul glande o sul clitoride si ottiene una contrazione dello sfintere anale). In pratica, i riflessi genitourinari e rettali sono raramente testati perché i test di laboratorio sono molto più affidabili.
Esami di laboratorio
Se i pazienti presentano una sintomatologia che suggerisce un'insufficienza autonomica, test sudomotori, cardiovagali e adrenergici sono di solito effettuati come ausilio nella determinazione della gravità e della distribuzione del deficit.
Il test sudomotorio comprende quanto segue:
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Test del riflesso assonale sudomotorio quantitativo: questo test valuta l'integrità delle fibre postgangliari. Le fibre sono attivate da ionoforesi utilizzando l'acetilcolina. Sono testate in siti standard come gambe e polso e si misura il volume di sudore prodotto. Il test può rilevare una ridotta o assente produzione di sudore.
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Test termoregolatorio della sudorazione: questo test valuta sia la via pregangliare che quella postgangliare. Dopo l'applicazione di un colorante sulla cute, il paziente viene posto all'interno di un compartimento chiuso che viene riscaldato al fine di causare una sudorazione massimale. La sudorazione determina un cambiamento di colore della sostanza, per cui le aree di anidrosi e di ipoidrosi vengono evidenziate e possono essere calcolate come percentuale dell'area di superficie corporea.
Il test cardiovagale valuta la risposta della frequenza cardiaca (mediante registrazione ECG) al respiro profondo e alla manovra di Valsalva. Se il sistema nervoso autonomo è indenne, la frequenza cardiaca varia con queste manovre; risposte normali al respiro profondo e il "Valsalva ratio" variano in base all'età.
Il test adrenergico valuta la risposta della pressione arteriosa battito per battito a quanto segue:
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Head-up tilt (tilt test): una certa quota di sangue viene trasferite alle regioni declivi, provocando risposte riflesse della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca. Questo test aiuta a differenziare neuropatie autonomiche da una sindrome da tachicardia posturale ortostatica.
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Manovra di Valsalva: questa manovra aumenta la pressione intratoracica e riduce il ritorno venoso, provocando modificazioni nella pressione arteriosa e nella frequenza cardiaca che sono dovute all'effetto di un baroriflesso adrenergico e vagale.
L'andamento delle risposte all'head-up tilt test e alla manovra di Valsalva rappresenta un indice della funzione adrenergica.
I livelli plasmatici di noradrenalina possono essere misurati con i pazienti in posizione supina e poi dopo ortostatismo per > 5 min. Normalmente, i livelli aumentano dopo l'assunzione della stazione eretta. Se i pazienti hanno un'insufficienza autonomica, le concentrazioni plasmatiche potrebbero non aumentare in ortostatismo ed essere ridotte in posizione supina, specialmente nei disturbi postgangliari (p. es., neuropatia autonomica, insufficienza autonomica pura).