Le neuropatie autonomiche sono patologie dei nervi periferici con preminente compromissione delle fibre del sistema nervoso autonomo.
(Vedi anche Panoramica sul sistema nervoso autonomo.)
Le neuropatie autonomiche meglio conosciute sono quelle che accompagnano la neuropatia periferica dovuta al diabete, all'amiloidosi o a malattie autoimmuni.
La gangliopatia autonomica autoimmune è una malattia autoimmune che spesso si sviluppa dopo un'infezione virale; l'insorgenza può essere subacuta.
La compromissione autonomica può essere una manifestazione tardiva nella neuropatia dovuta al disturbo da uso di alcol.
Altre cause possono essere tossine, farmaci e sindromi paraneoplastiche.
Sintomatologia delle neuropatie autonomiche
Sintomi comuni nelle neuropatie autonomiche sono rappresentati da ipotensione ortostatica, vescica neurologica, disfunzione erettile, gastroparesi e stipsi intrattabile.
Quando sono coinvolte le fibre somatiche possono verificarsi una perdita della sensibilità con distribuzione a calza e a guanto e un deficit di forza distale.
Diagnosi delle neuropatie autonomiche
Anamnesi ed esame obiettivo
Talvolta valutazione di laboratorio
La diagnosi di neuropatia autonomica si basa sulla dimostrazione di insufficienza autonomica e, quando possibile, sull'identificazione di una causa specifica di neuropatia (p. es., diabete, amiloidosi).
La ganglionopatia autonomica autoimmune può essere sospettata dopo un'infezione virale.
Possono essere effettuati test per rilevare gli anticorpi sierici ganglionici nicotinici dell'acetilcolina alfa-3 (anti-ganglionic AChR [alfa3-AChR] antibody). Questo anticorpo è presente in circa la metà dei pazienti con ganglionopatia autonomica autoimmune ed è occasionalmente presente in pazienti con altre neuropatie autonomiche (1, 2).
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Lamotte G, Sandroni P. Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837. doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2. Vernino S. Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57. doi:10.1212/CON.0000000000000812
Trattamento delle neuropatie autonomiche
Trattamento delle patologie sottostanti
A volte immunoterapia, plasmaferesi (scambi plasmatici) o immunoglobuline EV
I disturbi sottostanti vengono trattati, così come i sintomi. Se è presente ipotensione ortostatica, si raccomandano terapie non farmacologiche come l'idratazione, l'aumento dell'apporto di sodio, gli indumenti compressivi e l'esercizio fisico. Se grave, possono essere usate terapie farmacologiche per l'ipotensione ortostatica. Se il dolore è prominente, possono essere prescritte terapie topiche o farmaci per il dolore neuropatico.
La ganglioneuropatia autonomica autoimmune può rispondere all'immunoterapia (1); la plasmaferesi (scambi plasmatici) o le immunoglobuline EV (2) possono essere impiegate nei casi refrattari.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. doi:10.1002/mus.27048
2. Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374. doi:10.1002/mus.27922
Punti chiave
Diagnosi basata sull'identificazione dei sintomi dovuti all'insufficienza autonomica (p. es., ipotensione ortostatica, vescica neurologica, disfunzione erettile, gastroparesi, costipazione intrattabile) e, quando possibile, sull'identificazione di una causa di neuropatia.
Trattare le patologie sottostanti se identificate; provare l'immunoterapia se viene diagnosticata una ganglionopatia autonomica autoimmune o, se i sintomi sono gravi, plasmaferesi o gamma-globulina EV.
