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Insufficienza autonomica pura

Di

Elizabeth Coon

, MD, Mayo Clinic

Revisionato/Rivisto lug 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

L'insufficienza autonomica pura deriva dalla perdita di neuroni a livello dei gangli autonomici e causa ipotensione ortostatica e altri sintomi autonomici.

L'insufficienza autonomica pura, precedentemente denominata ipotensione ortostatica idiopatica o sindrome di Bradbury-Eggleston, denota un quadro di insufficienza autonomica generalizzata senza interessamento del sistema nervoso centrale. Questa malattia differisce dall' atrofia multisistemica Atrofia multisistemica L'atrofia multisistemica è una patologia neurodegenerativa ad andamento inesorabilmente progressivo che causa disturbi piramidali, cerebellari e autonomici. Comprende 3 malattie che in passato... maggiori informazioni poiché non presenta un interessamento centrale o pregangliare. L'insufficienza autonomica pura colpisce gli uomini e le donne, tende ad esordire nei quarantenni o nei cinquantenni, e tipicamente non conduce al decesso.

Sintomatologia dell'insufficienza autonomica pura

Il sintomo principale è

Possono associarsi altri sintomi disautonomici come riduzione della sudorazione, intolleranza al caldo, ritenzione urinaria Demenza con corpi di Lewy e demenza del morbo di Parkinson La demenza con corpi di Lewy comprende la demenza clinicamente diagnosticata che comprende i corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson. La demenza con corpi di Lewy è un deterioramento... maggiori informazioni , vescica spastica (responsabile di possibile incontinenza urinaria Incontinenza urinaria negli adulti L'incontinenza urinaria è la perdita involontaria di urina; alcuni esperti la considerano presente solo quando rappresenta un problema per il paziente. Il disturbo è grandemente sottostimato... maggiori informazioni ) disfunzione erettile Disfunzione erettile La disfunzione erettile è l'incapacità di ottenere o mantenere un'erezione soddisfacente per un rapporto sessuale. Nella maggior parte dei casi la disfunzione erettile è correlata a patologie... maggiori informazioni , incontinenza fecale Incontinenza fecale L'incontinenza fecale è una defecazione involontaria. La diagnosi è clinica. Il trattamento consiste in un programma di gestione intestinale e in esercizi perineali, ma a volte è necessaria... maggiori informazioni o stipsi Incontinenza fecale L'incontinenza fecale è una defecazione involontaria. La diagnosi è clinica. Il trattamento consiste in un programma di gestione intestinale e in esercizi perineali, ma a volte è necessaria... maggiori informazioni , occhi e/o bocca asciutti, e alterazioni pupillari.

Diagnosi dell'insufficienza autonomica pura

  • Valutazione clinica

La diagnosi di insufficienza autonomica pura avviene per esclusione. I livelli di noradrenalina sono abitualmente < 100 pg/mL in posizione supina e non aumentano con l'assunzione della posizione eretta. Può essere differenziata dalla sindrome da tachicardia ortostatica posturale Sindrome della tachicardia posturale ortostatica Ipotensione ortostatica (posturale) è un'eccessiva caduta della pressione arteriosa, quando si assume la posizione eretta. La definizione accettata è una caduta di sistolica > 20 mmHg, >... maggiori informazioni perché in quest'ultima la postura eretta solitamente non causa ipotensione, i livelli di noradrenalina si elevano, e aumenta la frequenza cardiaca di > 30 battiti/min o fino a 120 battiti/min entro 10 min.

Trattamento dell'insufficienza autonomica pura

  • Trattamento sintomatico

Il trattamento dell'insufficienza autonomica pura è sintomatico:

Punti chiave

  • L'insufficienza autonomica pura, come il morbo di Parkinson, l'atrofia multisistemica e la demenza con corpi di Lewy, è una sinucleinopatia.

  • Il sintomo principale è l'ipotensione ortostatica.

  • Diagnosticare escludendo altre patologie che causano sintomi simili.

  • Utilizzare trattamenti specifici per i sintomi presenti.

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