(Vedi anche Panoramica sul sistema nervoso autonomo Panoramica sul sistema nervoso autonomo Il sistema nervoso autonomo regola processi fisiologici. Tale regolazione avviene senza controllo volontario, ossia, autonomamente. Le 2 divisioni maggiori sono Sistema simpatico Sistema parasimpatico... maggiori informazioni .)
L'insufficienza autonomica pura, precedentemente denominata ipotensione ortostatica idiopatica o sindrome di Bradbury-Eggleston, denota un quadro di insufficienza autonomica generalizzata senza interessamento del sistema nervoso centrale. Questa malattia differisce dall' atrofia multisistemica Atrofia multisistemica L'atrofia multisistemica è una patologia neurodegenerativa ad andamento inesorabilmente progressivo che causa disturbi piramidali, cerebellari e autonomici. Comprende 3 malattie che in passato... maggiori informazioni poiché non presenta un interessamento centrale o pregangliare. L'insufficienza autonomica pura colpisce gli uomini e le donne, tende ad esordire nei quarantenni o nei cinquantenni, e tipicamente non conduce al decesso.
L'insufficienza autonomica pura è una sinucleinopatia Fisiopatologia (causata da depositi di sinucleina); l'alfa-sinucleina si può accumulare nei pazienti con morbo di Parkinson Morbo di Parkinson Il morbo di Parkinson è una malattia degenerativa, a progressione lenta, caratterizzata da tremore a riposo, rigidità, lentezza e diminuzione dei movimenti (bradicinesia) e finalmente instabilità... maggiori informazioni , atrofia multisistemica Atrofia multisistemica L'atrofia multisistemica è una patologia neurodegenerativa ad andamento inesorabilmente progressivo che causa disturbi piramidali, cerebellari e autonomici. Comprende 3 malattie che in passato... maggiori informazioni , o demenza con corpi di Lewy Demenza con corpi di Lewy e demenza del morbo di Parkinson La demenza con corpi di Lewy comprende la demenza clinicamente diagnosticata che comprende i corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson. La demenza con corpi di Lewy è un deterioramento... maggiori informazioni . (L'alfa-sinucleina è una proteina delle cellule neuronali e gliali, che può aggregarsi nelle fibrille insolubili e formare corpi di Lewy.) L'evidenza che supporta la sinucleinopatia come causa è lo sviluppo nel tempo di sintomi motori o cognitivi nei pazienti. Alcuni pazienti con insufficienza autonomica pura sviluppano infine un'atrofia sistemica multipla, una malattia di Parkinson o una demenza con corpi di Lewy.
Sintomatologia dell'insufficienza autonomica pura
Il sintomo principale è
Possono associarsi altri sintomi disautonomici come riduzione della sudorazione, intolleranza al caldo, ritenzione urinaria Demenza con corpi di Lewy e demenza del morbo di Parkinson La demenza con corpi di Lewy comprende la demenza clinicamente diagnosticata che comprende i corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson. La demenza con corpi di Lewy è un deterioramento... maggiori informazioni , vescica spastica (responsabile di possibile incontinenza urinaria Incontinenza urinaria negli adulti L'incontinenza urinaria è la perdita involontaria di urina; alcuni esperti la considerano presente solo quando rappresenta un problema per il paziente. Il disturbo è grandemente sottostimato... maggiori informazioni ) disfunzione erettile Disfunzione erettile La disfunzione erettile è l'incapacità di ottenere o mantenere un'erezione soddisfacente per un rapporto sessuale. Nella maggior parte dei casi la disfunzione erettile è correlata a patologie... maggiori informazioni , incontinenza fecale Incontinenza fecale L'incontinenza fecale è una defecazione involontaria. La diagnosi è clinica. Il trattamento consiste in un programma di gestione intestinale e in esercizi perineali, ma a volte è necessaria... maggiori informazioni o stipsi Incontinenza fecale L'incontinenza fecale è una defecazione involontaria. La diagnosi è clinica. Il trattamento consiste in un programma di gestione intestinale e in esercizi perineali, ma a volte è necessaria... maggiori informazioni , occhi e/o bocca asciutti, e alterazioni pupillari.
Può verificarsi un disturbo del comportamento del sonno REM Disturbo del comportamento del sonno REM Le parasonnie sono comportamenti indesiderati che si verificano durante l'ingresso nel sonno, durante il sonno, o durante il risveglio dal sonno. La diagnosi è clinica. Il trattamento può comprendere... maggiori informazioni .
Diagnosi dell'insufficienza autonomica pura
Valutazione clinica
La diagnosi di insufficienza autonomica pura avviene per esclusione. I livelli di noradrenalina sono abitualmente < 100 pg/mL in posizione supina e non aumentano con l'assunzione della posizione eretta. Può essere differenziata dalla sindrome da tachicardia ortostatica posturale Sindrome della tachicardia posturale ortostatica Ipotensione ortostatica (posturale) è un'eccessiva caduta della pressione arteriosa, quando si assume la posizione eretta. La definizione accettata è una caduta di sistolica > 20 mmHg, >... maggiori informazioni perché in quest'ultima la postura eretta solitamente non causa ipotensione, i livelli di noradrenalina si elevano, e aumenta la frequenza cardiaca di > 30 battiti/min o fino a 120 battiti/min entro 10 min.
Trattamento dell'insufficienza autonomica pura
Trattamento sintomatico
Il trattamento dell'insufficienza autonomica pura è sintomatico:
Ipotensione ortostatica Trattamento Ipotensione ortostatica (posturale) è un'eccessiva caduta della pressione arteriosa, quando si assume la posizione eretta. La definizione accettata è una caduta di sistolica > 20 mmHg, >... maggiori informazioni : l'espansione del volume, i vasopressori e le calze elastiche sono usati A volte viene somministrato fludrocortisone e/o viene somministrata uno stimolante dei recettori alfa-adrenergici con midodrina, ma la midodrina può aumentare la pressione arteriosa in posizione supina più di quanto sia desiderabile. L'innalzamento della testiera del letto di circa 10 cm riduce la poliuria notturna e l'ipertensione in clinostatismo e può ridurre l'ipotensione ortostatica mattutina. In alternativa, si possono utilizzare altri protocolli. La droxidopa ha un meccanismo simile a quello della midodrina, ma una durata d'azione più lunga.
Stipsi Trattamento La stipsi è costituita da emissione difficile o infrequente di feci, durezza delle feci, o sensazione di evacuazione incompleta. (Vedi anche Stipsi nei bambini.) Nessuna funzione corporea è... maggiori informazioni : una dieta ricca di fibre ed emollienti delle feci sono raccomandati. A volte sono necessari i clisteri.
Spasmi vescicali Vescica neurologica La vescica neurologica è una disfunzione vescicale (flaccida o spastica) causata da un danno neurologico. I sintomi possono includere incontinenza da sovrariempimento, frequenza, urgenza, incontinenza... maggiori informazioni : l'ossibutinina cloruro o la tolterodina possono essere utilizzati per trattare gli spasmi vescicali. Per l'urgenza urinaria, possono essere somministrate tamsulosina o il beta-3 agonista mirabegron adrenergico (che non aumenta l'ipotensione ortostatica).
Incontinenza urinaria Trattamento L'incontinenza urinaria è la perdita involontaria di urina; alcuni esperti la considerano presente solo quando rappresenta un problema per il paziente. Il disturbo è grandemente sottostimato... maggiori informazioni : se la causa è un'iperreflessia del detrusore, l'ossibutinina cloruro o la tolterodina possono essere utilizzate. La tamsulosina può essere efficace per l'urgenza minzionale. In alternativa, può essere utilizzato il mirabegron; a differenza della tamsulosina, il mirabegron non peggiora l'ipotensione ortostatica.
Ritenzione urinaria Trattamento La ritenzione urinaria è l'incompleto svuotamento vescicale o l'interruzione della minzione. La ritenzione urinaria può essere Acuta Cronica Le cause comprendono una ridotta contrattilità vescicale... maggiori informazioni : l'auto-cateterismo vescicale può essere necessario. A volte vengono somministrati farmaci che inducono la contrazione della vescica (p. es., betanecolo).
Anomalie della sudorazione Introduzione a disturbi della sudorazione Esistono due tipi di ghiandole sudoripare: apocrine ed eccrine. Le ghiandole apocrine sono situate soprattutto a livello di ascelle, areole, genitali e ano; le ghiandole ceruminose del meato... maggiori informazioni : bisogna evitare le condizioni favorenti l'aumento della temperatura corporea. Per la secchezza delle fauci, sono importanti una buona cura dentale e controlli dentistici regolari. Le lacrime artificiali possono aiutare i pazienti con la secchezza degli occhi.
Disfunzione erettile Trattamento La disfunzione erettile è l'incapacità di ottenere o mantenere un'erezione soddisfacente per un rapporto sessuale. Nella maggior parte dei casi la disfunzione erettile è correlata a patologie... maggiori informazioni : possono essere utilizzati farmaci come il sildenafil o il tadalafil, ma questi farmaci possono peggiorare l'ipotensione ortostatica.
Punti chiave
L'insufficienza autonomica pura, come il morbo di Parkinson, l'atrofia multisistemica e la demenza con corpi di Lewy, è una sinucleinopatia.
Il sintomo principale è l'ipotensione ortostatica.
Diagnosticare escludendo altre patologie che causano sintomi simili.
Utilizzare trattamenti specifici per i sintomi presenti.