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Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Di

Lee B. Beerman

, MD, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC, University of Pittsburgh School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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  • La sindrome del cuore sinistro ipoplasico provoca insufficienza cardiaca (il cuore pompa all’organismo una quantità di sangue inferiore al normale) e in definitiva la morte.

  • La diagnosi è confermata mediante ecocardiogramma.

  • Il trattamento prevede farmaci di emergenza per mantenere il dotto arterioso aperto, seguito da una serie di interventi chirurgici o dal trapianto di cuore.

Ipoplasico è un termine medico che significa sottosviluppato e piccolo. La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) rappresenta il 2-4% dei difetti cardiaci congeniti. Dato che il lato sinistro del cuore è sottosviluppato, il sangue ossigenato che vi entra, proveniente dai polmoni, viene deviato nel lato destro attraverso il difetto del setto interatriale (un foro nella parete che separa gli atri del cuore in lato sinistro e destro), dove si mescola con il sangue deossigenato che ritorna al cuore dall’organismo. Questo sangue relativamente deossigenato esce dal cuore destro nei polmoni e attraverso il dotto arterioso si distribuisce nell’organismo. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che collega le due grosse arterie che fuoriescono dal cuore, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere Circolazione fetale normale Circolazione fetale normale Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni ). Nell’utero e durante i primi giorni di vita il dotto è aperto. Il flusso ematico verso l’organismo viene mantenuto solo perché il dotto arterioso rimane aperto. Una volta chiuso il dotto, come accade normalmente dopo la nascita, nell’organismo fluisce pochissimo sangue. Se il dotto non è mantenuto aperto iniziando rapidamente il trattamento con una prostaglandina, il neonato muore. È necessario un trattamento chirurgico entro le prime settimane di vita.

Sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

I sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico compaiono quando il dotto arterioso inizia a chiudersi durante le prime 24-48 ore di vita. Di conseguenza, si sviluppano rapidamente segni di insufficienza cardiaca e shock, compresi respirazione rapida, respiro affannoso, polso debole, pallore o pelle bluastra, temperatura corporea bassa, letargia e un ridotto numero di pannolini bagnati. Quando il flusso ematico verso il corpo si riduce, il cuore, il cervello e altri organi vitali non ricevono sangue sufficiente. Se il flusso ematico non viene ripristinato, il neonato muore.

Diagnosi di sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Trattamento della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

  • Farmaci, come una prostaglandina, per mantenere aperto il dotto arterioso fino all’intervento chirurgico

  • Riparazione chirurgica

  • Talvolta trapianto di cuore

Dato che in molti bambini la sindrome del cuore sinistro ipoplasico viene identificata prima della nascita, i medici iniziano la somministrazione di un farmaco per mantenere aperto il dotto immediatamente dopo il parto.

Cure immediate

Tutti i neonati colpiti sono trattati in un’unità di terapia intensiva neonatale o pediatrica. Per prevenire la chiusura del dotto arterioso o per riaprire un dotto ristretto viene somministrata una prostaglandina per via endovenosa. I neonati, in particolare quelli in condizioni critiche, di solito necessitano di respirazione assistita (ventilazione meccanica). I neonati gravemente malati possono necessitare di farmaci per migliorare la funzione cardiaca.

Riparazione chirurgica

La sopravvivenza richiede in definitiva una serie di interventi chirurgici che consentono al ventricolo destro di sopperire al lavoro del ventricolo sinistro sottosviluppato.

Il trattamento chirurgico è effettuato in vari stadi:

  • Stadio 1: nelle prime settimane di vita. Prevede una complessa riparazione, chiamata procedura di Norwood, che consente al lato destro del cuore di erogare sangue all’organismo.

  • Stadio 2: a 3-6 mesi di età. Questo intervento è noto come procedura di Glenn. Consente di dirigere il sangue che ritorna al cuore dalla metà superiore del corpo direttamente nell'arteria polmonare, evitando il cuore.

  • Stadio 3: a 18-36 mesi di età. Se si sono ottenuto buoni risultati nei primi due stadi della riparazione, i bambini vengono sottoposti al terzo stadio, chiamato procedura di Fontan. Questo intervento consente di dirigere il sangue che ritorna dalla metà inferiore del corpo verso l'arteria polmonare, in tal modo, nel tragitto verso i polmoni, tutto il sangue venoso evita il cuore.

Trapianto cardiaco

In alcuni bambini il trapianto di cuore Trapianto cardiaco Il trapianto di cuore è l’asportazione di un cuore sano da un soggetto deceduto recentemente e il suo successivo trasferimento nel corpo di una persona affetta da una cardiopatia grave che non... maggiori informazioni è ritenuto la procedura di elezione per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Per mantenere aperto il dotto arterioso fino a quando i rende disponibile un donatore, si somministra ai bambini un’infusione di una prostaglandina. Dato che la disponibilità dei donatori di cuore è molto limitata, il 20% circa dei bambini muore in attesa di trapianto. I tassi di sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto e dopo la chirurgia multistadio sono simili.

Dopo il trapianto di cuore sono necessari farmaci per sopprimere l’attività del sistema immunitario (immunosoppressori) per il resto della vita. Questi farmaci rendono più sensibili alle infezioni e aumentano il rischio di sviluppare certi tumori. Gli immunosoppressori possono anche danneggiare le arterie coronarie del cuore trapiantato. L’unico trattamento noto per il danno dell’arteria coronaria è un nuovo trapianto.

Assistenza a lungo termine

Alcuni bambini, a seconda dei risultati degli interventi chirurgici, devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi Endocardite infettiva L’endocardite infettiva è un’infezione del rivestimento del cuore (endocardio) e, in genere, anche delle valvole cardiache. L’endocardite infettiva si sviluppa quando dei batteri entrano nel... maggiori informazioni Endocardite infettiva .

La maggior parte dei bambini assume aspirina o un anticoagulante come warfarin o enoxaparina per cercare di prevenire la formazione di coaguli nel cuore. Molti bambini colpiti dovranno assumere uno o più altri farmaci per aiutare il cuore a funzionare in modo ottimale.

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

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