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Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è un difetto congenito nel quale il lato sinistro del cuore, compresa la camera cardiaca inferiore (ventricolo sinistro), le valvole cardiache (valvola mitralica e aortica) e l’aorta non si sviluppano a sufficienza. I neonati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico presentano anche un difetto del setto interatriale (DIA) e un dotto arterioso pervio.

  • La sindrome del cuore sinistro ipoplasico provoca insufficienza cardiaca (il cuore pompa meno sangue del normale) e in definitiva la morte.

  • La diagnosi è confermata mediante ecocardiogramma.

  • Il trattamento prevede una serie di interventi chirurgici o il trapianto di cuore.

Ipoplasico è un termine medico che significa sottosviluppato. La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) rappresenta il 2-4% dei difetti cardiaci congeniti. Dato che il lato sinistro del cuore è sottosviluppato, il sangue ossigenato, proveniente dai polmoni, che vi entra viene deviato nel lato destro attraverso il difetto del setto interatriale, dove si mescola con sangue deossigenato che ritorna al cuore dal resto dell’organismo. Questo sangue relativamente deossigenato esce dal cuore destro nei polmoni e attraverso il dotto arterioso si distribuisce nell’organismo. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che collega le due grosse arterie che fuoriescono dal cuore, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere Circolazione fetale normale). Nell’utero e durante i primi giorni di vita il dotto è aperto. Il flusso ematico verso l’organismo viene mantenuto solo perché il dotto arterioso rimane aperto. Una volta chiuso il dotto, come accade normalmente dopo la nascita, nell’organismo fluisce pochissimo sangue. Se il difetto non viene riparato immediatamente, il neonato muore.

Sintomi

I sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico compaiono quando il dotto arterioso inizia a chiudersi durante le prime 24-48 ore di vita. Di conseguenza si sviluppano rapidamente segni di insufficienza cardiaca, compresi respirazione rapida, respiro affannoso, polso debole, pallore o pelle bluastra, temperatura corporea bassa, letargia e un ridotto numero di pannolini bagnati. Quando il flusso ematico verso il corpo si riduce, il cuore, il cervello e altri organi vitali non ricevono sangue sufficiente. Se il flusso ematico non viene ripristinato, il neonato muore.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

In molti neonati la diagnosi viene formulata prima della nascita, durante un esame ecografico prenatale della madre o mediante un ecocardiogramma (ecografia del cuore) del feto.

Si sospetta la diagnosi quando il medico nota i sintomi durante un esame del neonato. La diagnosi è confermata con ecocardiogramma d’urgenza.

Possono essere eseguite radiografie toraciche ed elettrocardiogrammi (ECG) e talvolta è necessario cateterismo cardiaco.

Trattamento

  • Farmaci, come una prostaglandina, per mantenere aperto il dotto arterioso fino all’intervento chirurgico

  • Riparazione chirurgica

  • Talvolta trapianto di cuore

Dato che in molti bambini la sindrome del cuore sinistro ipoplasico viene identificata prima della nascita, i medici iniziano la somministrazione di un farmaco per mantenere aperto il dotto immediatamente dopo il parto.

Cure immediate

Tutti i neonati colpiti sono trattati in un’unità di terapia intensiva neonatale o pediatrica. Per prevenire la chiusura del dotto arterioso o per riaprire un dotto ristretto viene somministrata una prostaglandina per via endovenosa. I neonati, in particolare quelli in condizioni critiche, di solito necessitano di respirazione assistita (ventilazione meccanica). I neonati gravemente malati possono necessitare di farmaci per migliorare la funzione cardiaca.

Riparazione chirurgica

La sopravvivenza richiede in definitiva una serie di interventi chirurgici che consentono al ventricolo destro di sopperire al lavoro del ventricolo sinistro sottosviluppato.

Il trattamento chirurgico è effettuato in vari stadi:

  • Stadio 1: durante le prime settimane di vita

  • Stadio 2: all’età di 3-6 mesi

  • Stadio 3: all’età di 18-36 mesi

Trapianto cardiaco

In alcuni bambini il trapianto di cuore è ritenuto la procedura di elezione per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Per mantenere aperto il dotto arterioso fino a quando i rende disponibile un donatore, si somministra ai bambini un’infusione di una prostaglandina. Dato che la disponibilità dei donatori di cuore è molto limitata, il 20% circa dei bambini muore in attesa di trapianto. I tassi di sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto e dopo la chirurgia multistadio sono simili.

Dopo il trapianto di cuore sono necessari farmaci per sopprimere l’attività del sistema immunitario (immunosoppressori) per il resto della vita. Questi farmaci rendono più sensibili alle infezioni e aumentano il rischio di sviluppare certi tumori. Gli immunosoppressori possono anche danneggiare le arterie coronarie del cuore trapiantato. L’unico trattamento noto per il danno dell’arteria coronaria è un nuovo trapianto.

Assistenza a lungo termine

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

La maggior parte dei bambini assume aspirina o un anticoagulante come warfarin o enoxaparina per cercare di prevenire la formazione di coaguli nel cuore. Molti bambini colpiti dovranno assumere uno o più altri farmaci per aiutare il cuore a funzionare in modo ottimale.

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