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Difetti del setto interatriale e interventricolare

(ASD; VSD)

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro.

  • I fori delle pareti cardiache possono riguardare le camere superiori o inferiori.

  • Molti difetti sono piccoli, non causano sintomi e si chiudono senza trattamento.

  • Si sospetta la diagnosi in base a un tipico soffio cardiaco (un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che perdono o attraverso strutture cardiache anomale), confermata mediante ecocardiogramma.

  • Alcuni difetti del setto che non si ridimensionano spontaneamente devono essere chiusi con un tappo o un altro dispositivo speciale inserito attraverso un catetere o mediante trattamento chirurgico.

Le malformazioni del setto interatriale e interventricolare sono alcuni dei difetti cardiaci congeniti più comuni.

I difetti del setto interatriale (DIA) si trovano tra le camere superiori del cuore (atri), che ricevono il sangue dall’organismo.

I difetti del setto interventricolare (DIV) sono localizzati tra le camere inferiori (ventricoli), che pompano il sangue verso l’organismo.

Questi fori di solito provocano uno shunt sinistro-destro del sangue, vale a dire che un po’ di sangue già ossigenato nei polmoni passa attraverso il foro e ritorna di nuovo nei polmoni. Lo shunt non è efficace e il flusso supplementare di sangue nei polmoni può provocare sintomi.

Alcuni difetti del setto interatriale sono in effetti solo un forame ovale (il normale foro tra le camere superiori presente prima della nascita) dilatato. La maggior parte di questi difetti (forame ovale pervio) si chiude spontaneamente entro i primi 3 anni di vita, sebbene talvolta persistano in età adulta. Un foro vero e proprio tra gli atri (un vero difetto del setto interatriale) di solito non si chiude.

I difetti del setto interventricolare possono essere localizzati in sezioni diverse della parete posta tra le camere inferiori del cuore. Alcuni hanno una buona probabilità di chiudersi da soli (per esempio, quelli chiamati difetti muscolari del setto interventricolare) mentre altri non si chiudono spontaneamente.

Septal Defect: A Hole in the Heart's Wall

Un difetto settale è un foro nella parete (setto) che separa il cuore nella metà destra e sinistra. I difetti del setto interatriale sono situati tra le camere superiori del cuore (atri). I difetti del setto interventricolare sono localizzati tra le camere inferiori (ventricoli). In entrambi i tipi, una certa quantità di sangue ossigenato, diretto al corpo, viene deviato e ritorna ai polmoni piuttosto che essere pompato al resto dell’organismo.

Septal Defect: A Hole in the Heart's Wall

Sintomi

Difetti del setto interatriale

I lattanti e i bambini con difetti del setto interatriale di solito sono asintomatici. A volte i bambini con un difetto del setto interatriale crescono lentamente.

Tuttavia, nella prima età adulta o nella mezza età i difetti del setto interatriale non trattati, specie se grandi, possono causare ictus e/o alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). Anche difetti del setto interatriale piccoli possono aggravarsi nel tempo man mano che il lato sinistro del cuore si irrigidisce naturalmente, spingendo una maggiore quantità di sangue attraverso il foro e di nuovo nei polmoni.

Difetti del setto interventricolare

I difetti del setto interventricolare possono variare da piccoli fori, che possono causare un soffio cardiaco ma nessun sintomo, fino a fori più grandi che causano sintomi già nei primi anni di vita. I sintomi causati dai difetti del setto interatriale più grandi di solito si manifestano verso le 6-8 settimane di vita e includono respirazione rapida, difficoltà ad alimentarsi, sudorazione durante la poppata e lento aumento di peso. Questi sintomi suggeriscono che il bambino sta sviluppando insufficienza cardiaca (vedere figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento).

In mancanza di cure, i bambini possono presentare infezioni polmonari ricorrenti e un aumento della pressione nei vasi sanguigni polmonari (ipertensione polmonare) che finisce per diventare permanente, con conseguenti numerose complicanze e una durata inferiore della vita.

Talvolta un DIV è sufficientemente vicino alla valvola aortica da interessarla. In questo caso la valvola aortica può iniziare a perdere (il cosiddetto rigurgito aortico) e parte del sangue pompato fuori ritorna di nuovo nel cuore. Il rigurgito aortico può provocare insufficienza cardiaca se non viene trattato.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

Spesso si sospetta un difetto settale auscultando un certo tipo di soffio cardiaco. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.

I difetti del setto interatriale e interventricolare sono entrambi confermati mediante un ecocardiogramma (ecografia del cuore) che consente inoltre di determinare le dimensioni e la sede del difetto ed eventuali dilatazioni associate delle camere cardiache. L’ecocardiogramma evidenzia anche eventuali altri difetti presenti.

Di solito viene eseguito un elettrocardiogramma (ECG), anche nei bambini. L’ECG può evidenziare segni di dilatazione di una o più camere cardiache. Le radiografie toraciche possono evidenziare un cuore ingrossato.

Trattamento

  • Talvolta farmaci, un tappo o altri dispositivi speciali inseriti attraverso un catetere o mediante trattamento chirurgico

Il trattamento dipende dal tipo e dalle dimensioni del difetto e dagli eventuali sintomi da esso provocati.

Difetti del setto interatriale

Dato che i difetti del setto interatriale sono in genere asintomatici, i bambini interessati di solito non necessitano di alcun farmaco. Se il foro persiste oltre i 2-3 anni, purché non sia minuscolo, i medici ne consigliano la chiusura per prevenire complicanze. I difetti del setto interatriale al centro della parete tra le camere superiori spesso possono essere corretti durante una procedura effettuata nel laboratorio di cateterismo cardiaco. L’intervento prevede l’uso di un lungo tubicino sottile (catetere) inserito nella grossa vena localizzata sulla parte superiore della gamba del bambino e spinto delicatamente fino al cuore. Quando è nella sede corretta, il dispositivo di chiusura viene introdotto attraverso il catetere e fatto uscire dalla sua punta, consentendogli di espandersi sigillando il foro.

I DIA molto grandi o localizzati ai bordi del setto interatriale di solito devono essere corretti chirurgicamente con un patch.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

Difetti del setto interventricolare

I bambini con difetti del setto interventricolare molto piccoli di solito non richiedono trattamento. Tuttavia, alcuni DIV più piccoli accanto alla valvola aortica possono provocare perdite della valvola stessa (rigurgito aortico). In presenza di rigurgito aortico di solito il bambino viene sottoposto a chiusura chirurgica del DIV e talvolta riparazione o sostituzione della valvola aortica.

I bambini con sintomi correlati a DIV moderato o grande possono innanzitutto essere trattati farmacologicamente, per esempio con furosemide (un diuretico che elimina i fluidi in eccesso dall’organismo), digossina (per aiutare il cuore a pompare con più forza) e/o un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) (per rilassare i vasi sanguigni e aiutare il cuore a pompare più facilmente). Questi farmaci aiutano ad alleviare i sintomi e consentono al DIV di chiudersi da solo. Se i sintomi non migliorano o se il DIV non si ridimensiona, si opta in genere per una chiusura chirurgica.

Alcuni tipi di DIV possono talvolta essere chiusi con un catetere, ma probabilmente è meno opportuno che nel caso di DIA.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

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