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Disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD)

(Neuromielite ottica; malattia di Devic)

Di

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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Risorse sull’argomento

Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica colpisce principalmente i nervi degli occhi e il midollo spinale, danneggiando o distruggendo pezzi di mielina (la sostanza che ricopre la maggior parte della fibre nervose) e le fibre nervose sottostanti.

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Il rischio di diventare invalidi è maggiore con il disturbo dello spettro della neuromielite ottica rispetto alla sclerosi multipla. Pertanto, chi presenta sintomi indicativi di disturbo dello spettro della neuromielite ottica dovrebbe immediatamente recarsi da un medico.

Isolamento di una fibra nervosa

La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata (demielizzazione), i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale.

Isolamento di una fibra nervosa

Anche il disturbo dello spettro della neuromielite ottica è una malattia autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni , ovvero un disturbo nel quale il sistema immunitario attacca i tessuti stessi dell’organismo. Nel disturbo dello spettro della neuromielite ottica, il bersaglio dell’attacco autoimmune è una proteina chiamata aquaporina 4, presente sulla superficie delle cellule di supporto (chiamate astrociti) del cervello, del midollo spinale e dei nervi ottici. Si ritiene che il danneggiamento degli astrociti provochi demielinizzazione. In alcune persone con disturbo dello spettro della neuromielite ottica, il sistema immunitario prende di mira un’altra proteina detta glicoproteina oligodendrocita mielinica (MOG) presente sulla strato esterno di mielina.

Sintomi del disturbo dello spettro della neuromielite ottica

Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica (Neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) causa un’infiammazione del nervo ottico (neurite ottica Neurite ottica La neurite ottica è l’infiammazione del nervo ottico. La sclerosi multipla è la causa più comune. Può svilupparsi perdita della vista e dolore al movimento oculare. Viene eseguita una risonanza... maggiori informazioni ). Può colpire uno o entrambi gli occhi. La malattia causa episodi di dolore oculare e di vista ridotta, offuscata o addirittura di cecità.

Alcuni soggetti presentano singhiozzo irrefrenabile (persistente o intrattabile Cause ) o nausea e vomito.

In alcune persone, la parte di midollo spinale che controlla la respirazione è infiammata, causando difficoltà respiratorie, che sono potenzialmente letali.

Il disturbo dello spettro della neuromielite ottica progredisce in modo diverso in ogni persona. Con il progredire della malattia, possono manifestarsi spasmi muscolari brevi, frequenti e dolorosi. Alla fine cecità, perdita di sensibilità, debolezza muscolare agli arti e problemi di funzionamento di vescica e intestino possono diventare permanenti.

Diagnosi dello NMOSD

  • Visita medica

  • Risonanza magnetica per immagini

  • Risposte evocate

  • Esami del sangue

Di solito, gli esami includono una risonanza magnetica per immagini (RMI) cerebrale per escludere la sclerosi multipla. Per aiutare a confermare la diagnosi di disturbo dello spettro della neuromielite ottica, vengono eseguite una RMI del midollo spinale e delle risposte evocate Risposte evocate Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’anamnesi e dall’esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... maggiori informazioni Risposte evocate .

Quando viene usato il test delle risposte evocate per diagnosticare il disturbo dello spettro della neuromielite ottica, vengono usati stimoli per la vista (come una luce lampeggiante) per attivare alcune aree del cervello. Viene quindi eseguito un elettroencefalogramma Elettroencefalografia Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’anamnesi e dall’esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... maggiori informazioni Elettroencefalografia per rilevare la risposta agli stimoli. Sulla base di queste risposte, i medici possono determinare come stia funzionando il nervo ottico.

Possono essere eseguiti degli esami del sangue per rilevare anticorpi specifici all’aquaporina 4 e alla glicoproteina oligodendrocita mielinica al fine di distinguere il disturbo dello spettro della neuromielite ottica dalla sclerosi multipla. (Gli anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi sono proteine prodotte dal sistema immunitario per contribuire a difendere l’organismo dall’attacco di particolari agenti.)

Trattamento dello NMOSD

  • Corticosteroidi

  • Plasmaferesi

  • Farmaci che sopprimono il sistema immunitario

Non esistono cure per il disturbo dello spettro della neuromielite ottica. Tuttavia, i trattamenti possono interrompere gli episodi, controllare i sintomi e prevenire le recidive.

Vengono spesso usati un corticosteroide (come metilprednisolone) e un farmaco che sopprime il sistema immunitario (un immunosoppressivo, come azatioprina) per interrompere e prevenire gli episodi.

Eculizumab (un anticorpo monoclonale) può a volte essere utile. Si tratta di un farmaco che sopprime il complemento, che è un componente del sistema immunitario. Gli effetti collaterali di questo farmaco includono meningite meningococcica Infezioni da meningococco Le infezioni da meningococco sono causate dal batterioNeisseria meningitidis (un meningococco) e includono la meningite e la sepsi. L’infezione si diffonde tramite il contatto diretto... maggiori informazioni Infezioni da meningococco potenzialmente letale, polmonite, infezioni delle vie respiratorie superiori e cefalea. Ai soggetti che assumono eculizumab, i medici somministrano generalmente il vaccino antimeningococcico Vaccino anti-meningococco Il vaccino anti-meningococco protegge dalle infezioni dovute a batteri della specie Neisseria meningitidis (meningococchi). Le infezioni da meningococco possono causare la meningite ... maggiori informazioni e li tengono sotto stretta osservazione.

Satralizumab e inebilizumab (entrambi anticorpi monoclonali) possono essere utilizzati per trattare disturbo dello spettro della neuromielite ottica quando sono presenti anticorpi anti-acquaporina 4. I soggetti che assumono questi farmaci vengono strettamente monitorati per infezioni a carico ad esempio delle vie urinarie e del tratto respiratorio.

La plasmaferesi Piastrinoaferesi (donazione di piastrine) Oltre alla normale donazione e trasfusione del sangue, talvolta vengono utilizzate procedure speciali. Nella piastrinoaferesi, dal donatore si prelevano solo le piastrine invece che il sangue... maggiori informazioni può aiutare le persone che non rispondono ai corticosteroidi. Per questo trattamento, viene prelevato del sangue, gli anticorpi anomali vengono eliminati e il sangue viene ri-trasfuso nella persona.

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