Panoramica sul sanguinamento dovuto ad alterazioni dei vasi sanguigni

DiDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto mag 2023
CONSULTA LA VERSIONE PER I PROFESSIONISTI

    Il sanguinamento può derivare da anomalie di

    Il collagene è una proteina importante per avere vasi sanguigni resistenti. Se il collagene presenta anomalie o se sostanze anomale presenti nel sangue penetrano nelle pareti vascolari, i vasi sanguigni si indeboliscono e dare adito a emorragie.

    I vasi sanguigni fragili causano sanguinamento sottocutaneo, che produce piccole macchie rosse, violacee o brune sulla pelle (petecchie), macchie leggermente più grandi che sembrano lividi (porpora) o lividi anche più ampi (ecchimosi). Possono essere di colore rosso o viola nei soggetti con pelle più chiara e di colore marrone o nero in quelli con pelle più scura. La maggior parte dei disturbi causati dalla fragilità dei vasi sanguigni non causa gravi perdite di sangue. Fa eccezione una malattia genetica detta teleangectasia emorragica ereditaria.

    Anomalie del collagene nei vasi sanguigni possono svilupparsi in caso di scorbuto (dovuto alla carenza di vitamina C nella dieta), sindrome di Ehlers-Danlos e altre rare patologie ereditarie del tessuto connettivo, tra cui la sindrome di Marfan, l’osteogenesi imperfetta e lo pseudoxantoma elastico, con conseguente aumento del rischio di emorragie in presenza di questi disturbi.

    I vasi sanguigni possono anche risultare indeboliti a causa di depositi di proteine anomale nelle pareti, come avviene nell'amiloidosi, nella crioglobulinemia e nella porpora da ipergammaglobulinemia, oppure in seguito a un’infiammazione, come nella vasculite autoimmune. Per esempio, il sanguinamento può essere una caratteristica predominante della vasculite associata all‘immunoglobulina A, un’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni comune durante l'infanzia.

    Di solito i medici sono in grado di stabilire se il sanguinamento sia dovuto ad anomalie dei vasi sanguigni in base ai sintomi e a un esame obiettivo. Talvolta sono necessari esami specifici per confermare le patologie che causano l’anomalia vascolare.

    Il trattamento è mirato al controllo dell’emorragia, se possibile, e a fornire cure di supporto. Per molti pazienti è necessaria la terapia marziale (farmaci contenenti ferro) per sostituire il ferro perduto a causa delle emorragie ripetute delle mucose (vedere Trattamento dell’anemia da carenza di ferro). In alcuni casi sono necessarie trasfusioni di sangue.