Atresia bilier (atresia empedu) adalah cacat lahir di mana saluran empedu menyempit secara progresif dan menjadi tersumbat setelah lahir, mencegah empedu mencapai usus.
Kerusakan ini menyebabkan empedu terkumpul di dalam hati dan dapat menyebabkan kerusakan hati yang tidak dapat dipulihkan.
Gejala umum meliputi perubahan warna kulit dan bagian putih mata menjadi kekuningan (penyakit kuning), urine berwarna gelap, feses pucat, dan hati yang membesar.
Diagnosis didasarkan pada tes darah, ultrasound, pemindaian radionuklida, dan pemeriksaan hati dan saluran empedu selama pembedahan.
Pembedahan diperlukan untuk membuat jalur bagi empedu untuk mengalir dari hati.
Empedu, cairan pencernaan yang disekresikan oleh hati, menghilangkan zat racun dalam hati dan membantu memecah lemak di usus kecil. Saluran empedu membawa empedu dari hati ke usus.
Atresia bilier dimulai beberapa minggu hingga beberapa bulan setelah kelahiran. Pada kerusakan ini, saluran empedu semakin menyempit dan menjadi tersumbat. Dengan demikian, empedu tidak dapat mencapai usus. Akhirnya terakumulasi di hati dan kemudian keluar ke dalam darah, menyebabkan perubahan warna kulit dan bagian putih mata menjadi kekuningan (penyakit kuning). Parut hati yang progresif dan tidak dapat dipulihkan, yang disebut sirosis hati dapat berkembang dimulai sejak usia 2 bulan dan berkembang jika gangguan tidak diobati.
Dokter tidak mengetahui mengapa atresia empedu bisa terjadi, tetapi beberapa organisme penyebab infeksi dan cacat gen mungkin terlibat. Banyak bayi dengan atresia empedu memiliki cacat lahir yang lain.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Cacat Lahir Saluran Pencernaan.)
Gejala Atresia Bilier
Bayi dengan atresia bilier menderita penyakit kuning dan sering kali memiliki urine gelap, feses pucat, serta hati dan limpa yang membesar. Penyakit kuning yang terjadi pada bayi yang sehat 2 minggu setelah kelahiran harus dievaluasi oleh profesional perawatan kesehatan.
Pada saat bayi yang tidak diobati berusia 2 sampai 3 bulan, mereka mungkin tidak mengalami kenaikan berat badan dan tumbuh sesuai harapan. Mereka mungkin merasa gatal dan rewel, serta memiliki pembuluh darah besar yang terlihat pada perutnya, serta limpa yang besar.
Diagnosis Atresia Bilier
Tes darah
Pemindaian radionuklida
Ultrasound
Biopsi dan kolangiogram hati
Untuk mendiagnosis atresia bilier, dokter melakukan serangkaian tes darah.
Dokter juga melakukan tes pencitraan yang disebut pemindaian hepatobilier (sejenis pemindaian radionuklida). Dalam tes ini, pelacak radioaktif disuntikkan ke lengan bayi, dan pemindai khusus melacak aliran tracer (pelacak) dari hati ke kandung empedu dan usus halus.
Dokter juga dapat melakukan ultrasound abdomen untuk menilai lebih lanjut kondisi organ hati dan kandung empedu.
Untuk menegakkan diagnosis, dokter melakukan biopsi hati dan kolangiogram. Untuk biopsi, dokter akan mengambil sampel jaringan dari hati untuk diperiksa dan dites. Untuk kolangiogram, dokter menyuntikkan zat kontras langsung ke dalam saluran empedu selama pembedahan, yang menyoroti saluran pada sinar-x. Dengan demikian, dokter dapat mengidentifikasi sumbatan atau abnormalitas lainnya.
Pengobatan Atresia Bilier
Tindakan bedah
Seringnya transplantasi hati
Pembedahan diperlukan untuk membuat jalur bagi empedu untuk mengalir dari hati. Operasi ini disebut portojejunostomi, atau prosedur Kasai. Dalam tindakan portojejunostomi, jalur ini dibuat dengan menjahit simpul usus ke hati tempat saluran empedu keluar. Operasi ini harus dilakukan pada bulan pertama kehidupan, sebelum hatinya berparut (sirosis).
Setelah operasi, bayi sering diberi antibiotik selama satu tahun untuk mencegah peradangan saluran empedu. Mereka juga dapat diberi obat yang disebut ursodiol. Ursodiol meningkatkan aliran empedu, yang membantu menjaga jalur drainase empedu tetap terbuka. Karena nutrisi yang baik penting, bayi juga diberi vitamin tambahan larut lemak (vitamin A, D, E, dan K).
Jika empedu bayi masih tidak mengalir dengan baik 3 bulan atau lebih setelah operasi (atau jika bayi tidak dapat menjalani operasi), bayi mungkin perlu menjalani transplantasi hati.
Prognosis Atresia Bilier
Atresia bilier semakin memburuk seiring waktu. Jika tidak diobati, ini menyebabkan luka parut yang tidak dapat dipulihkan pada hati (sirosis) pada saat bayi berusia beberapa bulan, kemudian gagal hati, dan kematian pada usia 1 tahun.
Operasi untuk atresia bilier tidak efektif sama sekali untuk beberapa bayi dan hanya meredakan gejala pada sebagian besar bayi. Setelah operasi, 30% anak membutuhkan transplantasi hati ketika mereka berusia sekitar 6 tahun, sedangkan hingga 80% anak membutuhkan transplantasi hati pada saat mereka berusia 20 tahun. Sekitar 80% anak bertahan hidup untuk waktu yang lama setelah transplantasi hati.
