Pada transposisi arteri besar yang terkoreksi secara kongenital, koneksi normal aorta dan arteri paru dibalik, tetapi bilik jantung bawah (ventrikel) juga dibalik, sehingga "mengoreksi" sirkulasi sehingga darah vena yang miskin oksigen masuk ke paru-paru dan darah yang dioksigenasi keluar ke tubuh seperti biasanya. Namun demikian, sirkulasi tidak efisien karena ventrikel kanan, yang dirancang untuk memompa darah ke sirkulasi tekanan rendah melalui paru-paru, diperlukan untuk memompa darah ke sirkulasi tekanan yang jauh lebih tinggi ke tubuh.
Bayi dengan transposisi arteri besar yang terkoreksi secara kongenital dari memiliki banyak gejala yang berbeda karena banyak abnormalitas jantung tambahan terjadi bersama dengan ruang jantung yang dialihkan.
Masalah jangka panjang akibat melemahnya otot jantung cenderung terjadi pada usia dewasa karena ventrikel kanan memasok darah ke tubuh.
Diagnosis didasarkan pada temuan dari pemeriksaan fisik dokter, elektrokardiografi (EKG), pencitraan dada, dan kateterisasi jantung.
Penanganan dilakukan dengan pemberian obat-obatan untuk mengendalikan gejala, pembedahan untuk memperbaiki cacat, dan alat pacu jantung atau defibrilator kardioverter implan jika abnormalitas menyebabkan irama jantung yang tidak normal.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Cacat Jantung.)
Transposisi arteri besar yang terkoreksi secara kongenital relatif jarang terjadi. Sebagian besar bayi yang terkena juga mengalami abnormalitas jantung lainnya, seperti cacat septum ventrikel, stenosis pulmonal, dan anomali Ebstein.
Gejala
Abnormalitas ini mengakibatkan berbagai gejala. Irama jantung yang lambat secara tidak normal karena dapat terjadi penyumbatan jantung. Pada penyumbatan jantung, sinyal listrik yang mengontrol denyut jantung tersumbat sebagian atau seluruhnya di antara bilik jantung atas dan bawah. Penyumbatan jantung diobati dengan alat pacu jantung. Selain gejala yang disebabkan oleh abnormalitas terkait, semua orang dengan transposisi terkoreksi kongenital cenderung mengalami gejala sekunder dari sirkulasi ke tubuh yang didukung oleh ventrikel kanan.
Bayi mungkin mengalami murmur jantung karena stenosis pulmonal atau cacat septum ventrikel. Jika stenosisnya parah dan terdapat cacat septum ventrikel, kulit dan bibir dapat terlihat kebiruan (sianosis) karena tidak cukup oksigen yang mencapai jaringan. Jika terdapat cacat septum ventrikel besar, gejala gagal jantung, seperti kesulitan bernapas dan asupan makanan yang buruk, dapat terjadi. Gejalanya dapat berkembang secara bertahap selama masa kanak-kanak dan remaja tergantung pada tingkat keparahan kecacatan.
Saat anak-anak mencapai usia dewasa, fungsi ventrikel kanan mereka, yang telah diambil pada pekerjaan ventrikel kiri, dapat mulai memburuk, yang menyebabkan jantung membesar (kardiomiopati) atau gagal jantung. Regurgitasi trikuspid sering kali terjadi, di mana darah bocor ke belakang melalui katup trikuspid setiap kali ventrikel kanan berkontraksi.
Diagnosis
Pemeriksaan stetoskop pada jantung
Elektrokardiografi (EKG) dan sinar-x dada
Ekokardiografi (ultrasound jantung)
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dan tomografi terkomputasi (CT)
Kateterisasi jantung
Dokter dapat mendiagnosis abnormalitas jantung dengan mendengarkan dada menggunakan stetoskop. Dokter mungkin mendengar suara murmur jantung atau suara jantung mungkin lebih keras di sisi kanan jika dada dibandingkan di sebelah kiri. Selanjutnya, mereka biasanya melakukan pemeriksaan EKG dan pencitraan.
Ekokardiografi (ultrasound jantung) dan, terkadang, CT atau MRI digunakan untuk menunjukkan detail anatomi dan untuk mengevaluasi fungsi ventrikel.
Elektrokardiografi (EKG) dapat menunjukkan blok jantung atau abnormalitas lainnya, dan sinar-x dada menunjukkan perubahan bentuk dan posisi jantung.
Pengobatan
Obat-obatan
Tindakan bedah
Defibrilator kardioverter yang dapat ditanam atau alat pacu jantung
Obat-obatan mungkin diperlukan jika terjadi gagal jantung.
Perawatan bedah sering kali diperlukan untuk cacat ventrikel atau regurgitasi trikuspid.
Alat pacu jantung atau defibrilator kardioverter implan mungkin diperlukan jika transposisi kongenital menyebabkan ritme jantung yang tidak normal.
Jika terjadi disfungsi parah, transplantasi jantung mungkin diperlukan.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
American Heart Association: Cacat Jantung Umum: Memberikan gambaran umum cacat jantung bawaan umum bagi orang tua dan pengasuh
American Heart Association: Endokarditis Infektif: Memberikan gambaran umum endokarditis infektif, termasuk merangkum penggunaan antibiotik profilaksis, untuk pasien dan perawat
