Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah cacat lahir di mana sisi kiri jantung, termasuk bilik jantung bawah (ventrikel kiri), katup jantung (katup mitral dan aorta), dan aorta, tidak cukup berkembang. Bayi baru lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga memiliki cacat septum atrium (ASD) dan ductus arteriosus paten.
Sindrom jantung kiri hipoplastik menyebabkan gagal jantung sesaat setelah lahir—jantung memompa kurang dari jumlah normal darah ke tubuh—dan akhirnya kematian.
Diagnosisnya adalah dengan ekokardiografi.
Pengobatannya adalah dengan obat-obatan darurat untuk menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka diikuti dengan serangkaian prosedur bedah atau dengan transplantasi jantung.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Cacat Jantung.)
Sindrom hipoplastik pada jantung kiri terjadi pada 2 hingga 4% dari kasus cacat jantung. Hipoplastik adalah istilah medis untuk bagian tubuh yang kurang berkembang dan kecil.
Pada bayi baru lahir dengan cacat jantung ini, karena sisi kiri jantung kurang berkembang, ketika darah mengalir dari paru-paru ke sisi kiri jantung, hanya ada sedikit ruang di atrium kirinya. Hal ini menyebabkan sebagian darah terdorong ke sisi kanan jantung melalui cacat septum atrium (lubang di dinding jantung antara atrium kiri dan kanan). Selain itu, darah yang kembali dari tubuh (darah dengan kadar oksigen rendah) bercampur dengan darah yang kembali dari paru-paru (darah dengan kadar oksigen tinggi).
Sisi kiri jantung yang kurang berkembang tidak memungkinkan cukup darah untuk kembali ke tubuh, sehingga bayi baru lahir bergantung pada aliran darah tambahan melalui ductus arteriosus (pintasan yang merupakan bagian dari sirkulasi janin yang memungkinkan darah mengalir langsung dari arteri paru ke tubuh), tetapi pintasan ini biasanya ditutup segera setelah lahir (lihat Sirkulasi Janin Normal). Jika ductus tidak tetap terbuka dengan mengonsumsi obat yang disebut prostaglandin dengan cepat, bayi baru lahir akan meninggal. Diperlukan tindakan bedah dalam minggu-minggu pertama kehidupannya.
Gejala Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Gejala sindrom jantung kiri hipoplastik muncul ketika ductus arteriosus mulai menutup selama 24 hingga 48 jam pertama kehidupan. Selanjutnya, tanda-tanda gagal jantung dan syok, termasuk pernapasan cepat, sesak napas, denyut nadi lemah, kulit pucat atau kebiruan, suhu tubuh dingin, letargi, dan berkurangnya jumlah popok basah, berkembang dengan cepat. Ketika aliran darah ke tubuh berkurang, jantung, otak, dan organ vital lainnya tidak menerima aliran darah yang cukup. Kecuali aliran darah sudah terbentuk kembali, bayi akan meninggal.
Diagnosis Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Ekokardiografi
Banyak bayi yang didiagnosis sebelum lahir ketika sindrom hipoplastik jantung kiri terdeteksi pada pemeriksaan ultrasound prenatal yang dilakukan pada ibu atau pada ekokardiografi (ultrasound jantung) yang dilakukan pada janin.
Diagnosis dicurigai ketika dokter melihat gejala dan temuan gagal jantung saat memeriksa bayi. Diagnosis dikonfirmasi dengan ekokardiografi darurat.
Pemeriksaan sinar-x dada dan elektrokardiografi (EKG) dapat dilakukan. Kateterisasi jantung terkadang diperlukan.
Pengobatan Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Obat (prostaglandin) untuk menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka hingga pembedahan
Perbaikan melalui bedah
Terkadang transplantasi jantung
Karena sebagian besar anak-anak yang terkena sindrom jantung kiri hipoplastik diidentifikasi sebelum lahir, dokter mulai memberikan obat untuk menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka segera setelah lahir, bahkan sebelum gejala apa pun muncul.
Perawatan segera
Bayi yang terkena diobati di unit perawatan intensif neonatal atau unit perawatan intensif jantung pediatri. Prostaglandin diberikan melalui vena untuk mencegah penutupan ductus arteriosus atau untuk membuka kembali ductus yang tertutup. Bayi baru lahir, terutama yang sakit parah, biasanya memerlukan bantuan untuk bernapas (ventilasi mekanis). Bayi baru lahir yang sakit parah mungkin memerlukan obat-obatan untuk memperbaiki fungsi jantungnya.
Perbaikan melalui bedah
Kelangsungan hidup pada akhirnya membutuhkan serangkaian prosedur bedah yang memungkinkan ventrikel kanan mengambil alih pekerjaan ventrikel kiri yang belum berkembang.
Pembedahan dilakukan dalam beberapa tahap selama 2 sampai 3 tahun.
Tahap 1: Dilakukan selama minggu-minggu pertama kehidupan. Hal ini melibatkan perbaikan kompleks yang disebut prosedur Norwood, yang memungkinkan sisi kanan jantung untuk memasok darah ke tubuh.
Tahap 2: Selesai saat bayi berusia 3 hingga 6 bulan. Operasi ini dikenal sebagai prosedur Glenn. Ini mengarahkan darah kembali ke jantung dari paruh atas tubuh langsung ke arteri paru, tanpa melewati jantung.
Tahap 3: Selesai saat anak berusia 18 hingga 36 bulan. Jika bayi memiliki hasil yang baik dari 2 tahap perbaikan pertama, maka mereka menjalani tahap ketiga, yang disebut prosedur Fontan. Operasi ini mengarahkan darah kembali dari bagian bawah tubuh ke arteri paru, yang menyebabkan semua darah vena melewati jantung dalam perjalanan ke paru-paru.
Transplantasi jantung
Di beberapa pusat medis, transplantasi jantung dianggap sebagai prosedur pilihan untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Bayi harus diberi infus prostaglandin untuk menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka hingga jantung donor tersedia. Karena ketersediaan jantung donor sangat terbatas, sekitar 20% bayi meninggal sambil menunggu transplantasi. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah transplantasi dan setelah pembedahan multitahap adalah serupa. Namun, karena masalah donor yang terbatas dan hasil pembedahan yang lebih baik, sebagian besar pusat pengobatan penyakit jantung kongenital merekomendasikan pendekatan pembedahan multitahap.
Setelah transplantasi jantung, diperlukan obat-obatan untuk menekan aktivitas sistem imun (imunosupresan) selama sisa hidup anak. Obat-obatan ini membuat orang menjadi lebih rentan terhadap infeksi dan meningkatkan risiko mengalami tumor tertentu. Imunosupresan juga dapat merusak arteri koroner jantung yang ditransplantasikan. Satu-satunya pengobatan yang diketahui untuk kerusakan arteri koroner adalah transplantasi ulang.
Perawatan jangka panjang
Sebagian anak, tergantung pada hasil prosedur pembedahan mereka, perlu meminum antibiotik sebelum berkunjung ke dokter gigi dan sebelum pembedahan tertentu (seperti pada saluran pernapasan). Antibiotik ini digunakan untuk mencegah infeksi jantung serius yang disebut endokarditis.
Sebagian besar anak perlu meminum aspirin atau pengencer darah seperti warfarin atau enoksaparin untuk membantu mencegah terbentuknya bekuan darah di jantung. Banyak anak-anak yang terkena dampak perlu meminum satu atau lebih obat-obatan lain untuk membantu jantung mereka tetap berfungsi secara optimal.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
American Heart Association: Cacat Jantung Umum: Memberikan gambaran cacat lahir jantung yang umum untuk orang tua dan pengasuh
American Heart Association: Endokarditis Infektif: Memberikan gambaran umum tentang endokarditis infektif, termasuk merangkum penggunaan antibiotik, untuk orang tua dan pengasuh
