Fasciitis eosinofilik

OlehKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Ditinjau OlehBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Ditinjau/Direvisi Dimodifikasi Nov 2024
v38404136_id

Fasciitis eosinofilik adalah penyakit reumatik sistemik yang langka di mana kulit dan jaringan yang berada di bawah kulit dengan cepat membengkak dan mengeras secara progresif pada lengan dan kaki.

  • Penyebabnya tidak diketahui tetapi dapat dipicu oleh faktor lingkungan, penyakit, atau obat-obatan.

  • Gejalanya meliputi nyeri, bengkak, dan peradangan kulit dan jaringan di bawah kulit.

  • Biopsi dilakukan untuk mengambil jaringan untuk diperiksa dan dites.

  • Kortikosteroid dan terkadang imunosupresan lainnya sangat membantu.

Kata eosinofilik mengacu pada tingginya kadar awal jenis sel darah putih eosinofil dalam darah. Kata fasciitis mengacu pada peradangan fasia, yang merupakan jaringan berserat kuat yang terletak di atas dan di antara otot.

Penyebab fasciitis eosinofilik tidak diketahui tetapi dapat dipicu oleh olahraga berat atau cedera, penyakit Lyme, atau paparan terhadap obat dan zat tertentu. Fasciitis eosinofilik dapat terjadi pada beberapa penderita gangguan darah, seperti kegagalan memproduksi sel darah merah (disebut anemia aplastik), atau kanker sel plasma dalam sumsum tulang (multiple myeloma).

Gangguan ini terjadi terutama pada pria paruh baya tetapi dapat terjadi pada wanita dan anak.

Gejala Fasciitis Eosinofilik

Gejala awal yang biasa terjadi pada fasciitis eosinofilik adalah nyeri, bengkak, dan peradangan kulit, terutama di bagian dalam lengan dan bagian depan kaki. Kulit wajah, dada, dan perut jarang terpengaruh, dan jari tangan serta jari kaki tidak terpengaruh.

Gejala biasanya berkembang secara bertahap. Setelah berminggu-minggu, kulit yang meradang mulai mengeras, yang pada akhirnya mendapatkan tekstur yang mirip dengan kulit jeruk. Sebagian orang mungkin melihat lekukan linier di area tempat vena berada di dekat permukaan kulit, biasanya saat lengan atau kaki mereka terangkat.

Seiring dengan mengerasnya kulit secara bertahap, lengan dan kaki menjadi sulit untuk bergerak. Akhirnya, lengan dan kaki dapat menjadi beku permanen di posisi yang tidak biasa (kontraktur) jika penyakit tidak diobati lebih awal. Kekuatan otot biasanya tidak berkurang, tetapi nyeri otot dan sendi dapat terjadi. Jika lengan terpengaruh, orang tersebut jarang dapat mengalami sindrom lorong karpal.

Penurunan berat badan dan kelelahan umum terjadi.

Diagnosis Fasciitis Eosinofilik

  • Biopsi

  • Tes darah

Diagnosis fasciitis eosinofilik didasarkan pada semua informasi yang dikumpulkan dokter, termasuk gejala, hasil pemeriksaan fisik, dan semua hasil tes.

Diagnosis dikonfirmasi dengan menjalani biopsi terhadap kulit yang terkena dan fasia serta tes sampel. Sampel biopsi harus mencakup semua lapisan kulit hingga ke otot.

Uji Lab

Tes darah juga dilakukan. Tes darah menunjukkan bahwa jumlah eosinofil dalam darah dan laju endap darah (LED) meningkat. (LED adalah uji untuk peradangan dan mengukur laju pengendapan sel darah merah di dasar tabung reaksi yang berisi darah.) Peningkatan ini menunjukkan peradangan. Meskipun hasil tes darah dapat membantu dokter mendiagnosis fasciitis eosinofilik, hasil tersebut saja tidak dapat mengonfirmasi diagnosis fasciitis eosinofilik secara pasti karena terkadang ada kelainan yang terdeteksi pada orang yang sehat atau pada penderita gangguan lain.

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) juga dapat membantu membuat diagnosis tetapi tidak sekonklusif biopsi.

Pengobatan untuk Fasciitis Eosinofilik

  • Kortikosteroid

Pengobatan fasciitis eosinofilik harus dimulai sedini mungkin untuk mencegah jaringan parut, kehilangan jaringan (atrofi), dan kontraktur.

Sebagian besar orang dengan cepat membaik jika diberi prednison kortikosteroid dengan dosis tinggi (sejenis imunosupresan). Kortikosteroid tidak menyembuhkan jaringan yang sudah mengalami atrofi dan parut. Dosis dikurangi secara bertahap. Imunosupresan lainnya (seperti metotreksat atau, sebagai alternatif, azatioprin atau mikofenolat mofetil) dapat digabungkan dengan kortikosteroid.

Kontraktur dan sindrom lorong karpal mungkin perlu ditangani melalui pembedahan.

Terapi fisik dapat membantu menurunkan dan mencegah lebih banyak kontraktur.

Dokter terus memantau orang dengan melakukan tes darah sehingga, jika gangguan darah berkembang, maka dapat didiagnosis dan diobati sesegera mungkin.

Orang yang menerima imunosupresan juga diberikan obat-obatan untuk mencegah infeksi seperti jamur Pneumocystis jirovecii (lihat pencegahan pneumonia pada penderita sistem imun yang lemah) dan vaksin terhadap infeksi umum seperti pneumonia, influenza, dan COVID-19.

Prognosis untuk Fasciitis Eosinofilik

Hasil jangka panjang bervariasi, tetapi fasciitis eosinofilik dapat membaik setelah pengobatan segera.

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!