Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun yang menyebabkan lecet pada kulit.
Pemfigoid bulosa adalah gangguan autoimun yang terjadi ketika sistem imun menyerang kulit dan menyebabkan lecet.
Orang-orang mengalami lepuhan yang besar dan gatal dengan area kulit yang meradang.
Dokter dapat mendiagnosis pemfigoid bulosa dengan memeriksa sampel kulit di bawah mikroskop dan memeriksa adanya endapan antibodi tertentu.
Pengobatan melibatkan kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan sistem imun.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Gangguan Lepuhan.)
Sistem imun tubuh membuat sel-sel khusus yang melindungi tubuh dari penyusup asing yang berbahaya seperti bakteri dan virus. Beberapa sel ini merespons penyusup dengan memproduksi protein yang disebut antibodi. Antibodi menargetkan dan melekat pada penyusup dan menarik sel-sel lain dalam sistem kekebalan tubuh untuk menghancurkannya. Pada gangguan autoimun, sistem imun tubuh secara tidak sengaja menyerang jaringan tubuh sendiri—dalam hal ini, kulit. Antibodi yang diproduksi secara keliru menargetkan jaringan sebagai penyusup, yang membuatnya rentan hancur.
Pemfigoid bulosa lebih sering terjadi pada orang-orang yang berusia di atas 60 tahun, tetapi dapat terjadi pada anak-anak. Penyakit ini tidak terlalu serius dibandingkan pemphigus vulgaris (yang juga menyebabkan lepuhan), biasanya tidak fatal, dan tidak mengakibatkan kulit mengelupas secara luas. Namun demikian, ini dapat mengenai sebagian besar kulit, dan dapat menjadi sangat tidak nyaman.
Meskipun penyebab pemfigoid bulosa tidak diketahui, obat-obatan tertentu (seperti furosemide, spironolactone, sulfasalazine, obat antipsikotik, penisilin, penisilamin, dan etanercept), penyebab fisik (seperti terapi radiasi untuk kanker payudara dan radiasi ultraviolet), gangguan kulit (seperti psoriasis, lichen planus, dan beberapa infeksi), dan gangguan tertentu lainnya (seperti diabetes, artritis reumatoid, kolitis ulseratif, dan multipel sklerosis) dapat memicu serangan autoimun pada kulit.
Gejala-gejala Pemfigoid Bullosa
Gatal kulit sering kali merupakan gejala pertama pemfigoid bulosa. Lepuhan mungkin tidak muncul selama beberapa tahun. Sebelum lepuhan muncul, dapat timbul area yang besar dan menonjol, terkadang terlihat seperti kaligata. Sistem imun pada akhirnya membentuk antibodi yang diarahkan ke kulit, menghasilkan lepuhan yang besar, tegang, dan sangat gatal dikelilingi oleh area kulit yang tampak normal atau kulit merah yang meradang. Lepuhan biasanya tidak pecah, tetapi sering kali sembuh dengan cepat.
Biasanya lepuhan berkembang di bagian tubuh yang dapat ditekuk, seperti bagian belakang lutut, ketiak, bagian dalam siku, dan selangkangan. Kadang-kadang terjadi di area kulit yang terluka, anus atau kelamin, kaki bagian bawah, dan di area di mana terdapat bukaan buatan ke bagian luar tubuh (seperti stoma di perut). Bentuk pemfigoid bulosa yang langka memengaruhi tangan dan kaki dan dapat terlihat seperti dermatitis tangan dan kaki. Lepuhan di mulut jarang terjadi.
Foto ini menunjukkan lepuhan, luka, dan koreng di lengan seseorang yang memiliki pemfigoid bulosa.
Foto ini menunjukkan lepuhan, luka, dan koreng di lengan seseorang yang memiliki pemfigoid bulosa.
© Springer Science+Business Media
Lepuhan, sebagian di antaranya mengalami kerusakan dan menjadi berkerak, serta kulit merah dan bengkak terlihat pada kaki. Temuan-temuan ini adalah tipikal pemfigoid bulosa.
Lepuhan, sebagian di antaranya mengalami kerusakan dan menjadi berkerak, serta kulit merah dan bengkak terlihat pada ka
Foto disediakan oleh Thomas Habif, MD.
Foto ini menunjukkan lepuhan yang pecah dan tidak pecah pada kulit merah dan meradang pada kaki seseorang yang memiliki pemfigoid bulosa.
Foto ini menunjukkan lepuhan yang pecah dan tidak pecah pada kulit merah dan meradang pada kaki seseorang yang memiliki
Foto milik Daniel M. Peraza, MD.
Foto ini menunjukkan lepuhan tegang berisi cairan, erosi (bercak-bercak mentah tempat lepuhan mengelupas), dan bintik-bintik gelap di area yang terdampak pada lengan orang yang memiliki pemfigoid bulosa.
Foto ini menunjukkan lepuhan tegang berisi cairan, erosi (bercak-bercak mentah tempat lepuhan mengelupas), dan bintik-b
Foto milik Karen McKoy, MD.
Foto ini menunjukkan lepuhan, luka, dan koreng di lengan seseorang yang memiliki pemfigoid bulosa.
Foto ini menunjukkan lepuhan, luka, dan koreng di lengan seseorang yang memiliki pemfigoid bulosa.
© Springer Science+Business Media
Lepuhan, sebagian di antaranya mengalami kerusakan dan menjadi berkerak, serta kulit merah dan bengkak terlihat pada kaki. Temuan-temuan ini adalah tipikal pemfigoid bulosa.
Lepuhan, sebagian di antaranya mengalami kerusakan dan menjadi berkerak, serta kulit merah dan bengkak terlihat pada ka
Foto disediakan oleh Thomas Habif, MD.
Foto ini menunjukkan lepuhan yang pecah dan tidak pecah pada kulit merah dan meradang pada kaki seseorang yang memiliki pemfigoid bulosa.
Foto ini menunjukkan lepuhan yang pecah dan tidak pecah pada kulit merah dan meradang pada kaki seseorang yang memiliki
Foto milik Daniel M. Peraza, MD.
Foto ini menunjukkan lepuhan tegang berisi cairan, erosi (bercak-bercak mentah tempat lepuhan mengelupas), dan bintik-bintik gelap di area yang terdampak pada lengan orang yang memiliki pemfigoid bulosa.
Foto ini menunjukkan lepuhan tegang berisi cairan, erosi (bercak-bercak mentah tempat lepuhan mengelupas), dan bintik-b
Foto milik Karen McKoy, MD.
Diagnosis Pemfigoid Bulosa
Evaluasi dokter
Biopsi kulit
Dokter biasanya mengenali pemfigoid bulosa berdasarkan lepuhan khasnya. Namun, tidak selalu mudah untuk membedakannya dari pemphigus vulgaris dan kondisi melepuh lainnya, seperti poison ivy yang parah.
Pemfigoid bulosa didiagnosis secara pasti dengan memeriksa sampel kulit yang diambil dari dalam dan di sekitar lepuhan (biopsi kulit). Dokter membedakan pemfigoid bulosa dari pemfigus vulgaris dan gangguan lepuhan lainnya dengan memperhatikan lapisan kulit yang terlibat dan penampilan tertentu dari endapan antibodi.
Pengobatan untuk Pemfigoid Bulosa
Kortikosteroid (dalam bentuk krim atau pil)
Kadang-kadang obat lain, termasuk imunosupresan untuk orang-orang dengan penyakit parah
Pada awalnya, dokter memberikan krim kortikosteroid yang ampuh kepada orang-orang, seperti klobetasol, untuk dioleskan langsung ke kulit. Krim ini dapat mengurangi kebutuhan obat yang diminum melalui mulut. Orang-orang yang mengalami lepuhan pada sebagian besar kulit sering membutuhkan prednison kortikosteroid yang diminum, yang secara bertahap dikurangi setelah beberapa minggu. Sebagian besar orang akan bebas gejala setelah 2 sampai 10 bulan, tetapi pengobatan mungkin perlu dilanjutkan selama beberapa tahun sebelum dapat dihentikan sepenuhnya.
Kombinasi nicotinamide dan baik minocycline atau tetracycline terkadang berhasil dalam mengobati pemfigoid bulosa. Opsi obat lain meliputi pengobatan dengan hanya dapsone, sulfapyridine, atau erythromycin. Imunoglobulin yang diberikan melalui vena (lewat infus) digunakan sesekali. Kadang-kadang, obat-obatan yang menekan sistem imun, seperti methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab, omalizumab, atau cyclophosphamide, diberikan kepada orang-orang dengan penyakit parah yang tidak merespons pengobatan lain.
Meskipun beberapa perawatan kulit mungkin diperlukan, seperti menjaga kebersihan area yang terdampak untuk mencegah infeksi dan mungkin mengenakan pakaian longgar, sebagian besar orang tidak memerlukan rawat inap untuk perawatan kulit intensif.
Prognosis Pemfigoid Bulosa
Pemfigoid bulosa adalah penyakit kronis. Meskipun obat-obatan sangat membantu, mereka dapat menyebabkan efek samping.
Dengan pengobatan, gejala biasanya hilang dalam beberapa bulan, tetapi pengobatan kadang-kadang diperlukan selama beberapa tahun.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.
National Organization for Rare Disorders (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka): Informasi tentang pemfigoid bulosa, termasuk tautan ke sumber daya dan organisasi pendukung
