Pemphigus vulgaris adalah gangguan autoimun yang langka dan parah di mana lepuhan dengan berbagai ukuran pecah pada kulit dan pada lapisan mulut dan membran mukosa lainnya.
Pemphigus vulgaris terjadi ketika sistem imun secara tidak sengaja menyerang protein di lapisan atas kulit.
Orang mengalami lecet parah di mulut dan di area tubuh lainnya, dan terkadang lapisan kulit mengelupas.
Dokter dapat mendiagnosis pemphigus vulgaris dengan memeriksa sampel kulit di bawah mikroskop.
Pengobatan biasanya melibatkan kortikosteroid atau obat-obatan yang menekan sistem imun.
Pemphigus paling sering terjadi pada orang dewasa paruh baya atau lebih tua, memengaruhi pria dan wanita dalam jumlah yang sama. Jarang terjadi pada anak-anak.
Sistem imun tubuh membuat sel-sel khusus yang melindungi tubuh dari penyusup asing yang berbahaya seperti bakteri dan virus. Beberapa sel ini merespons penyusup dengan memproduksi protein yang disebut antibodi. Antibodi menargetkan dan melekat pada penyusup dan menarik sel-sel lain dalam sistem kekebalan tubuh untuk menghancurkannya. Pada gangguan autoimun, sistem imun tubuh secara tidak sengaja menyerang jaringan tubuh sendiri—dalam hal ini, kulit. Antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun menyerang protein spesifik yang menghubungkan sel epidermal (sel-sel di lapisan atas kulit) satu sama lain. Ketika koneksi ini terganggu, sel-sel terpisah dari satu sama lain dan dari lapisan bawah kulit, dan membentuk lepuhan. Lepuhan serupa terjadi dengan gangguan kulit yang kurang berbahaya yang disebut pemfigoid bulosa.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Gangguan Lepuhan.)
Gejala Pemphigus Vulgaris
Gejala utama pemphigus vulgaris adalah munculnya lepuhan yang bening, lunak, dan menyakitkan (terkadang nyeri bila ditekan) dalam berbagai ukuran. Selain itu, lapisan atas kulit dapat terlepas dari lapisan bawah saat dicubit sedikit atau digosok, sehingga menyebabkan kulit terkelupas dalam bentuk lembaran dan meninggalkan area kulit terbuka (erosi).
Foto ini menunjukkan area kulit terbuka (erosi) yang dikelilingi kemerahan.
Foto ini menunjukkan lepuhan bening dan lunak yang disebabkan oleh pemphigus vulgaris. Beberapa lepuhan pecah dan kulit di sekitar lepuhan (termasuk lepuhan yang sedang dalam proses penyembuhan) cenderung berwarna merah.
Foto ini menunjukkan kulit yang telah mengelupas dan meninggalkan area kulit terbuka (erosi).
Lepuhan sering kali pertama muncul di mulut dan segera pecah, sehingga membentuk luka (ulkus) yang menyakitkan. Semakin banyak lepuhan dan luka yang terjadi hingga seluruh lapisan mulut terkena, sehingga menyebabkan kesulitan menelan, makan, dan minum. Lepuhan juga terbentuk di tenggorokan.
Foto ini menunjukkan lepuhan yang telah pecah dan membentuk luka pada mulut (ulkus). Lepuhan sering kali muncul di mulut sebelum muncul di kulit.
Lepuhan dapat terbentuk pada kulit dan pecah, meninggalkan luka mentah, nyeri, berkeropeng. Orang tersebut merasa sakit secara umum. Lepuhan dapat menyebar luas dan, setelah pecah, dapat terinfeksi. Jika parah, pemphigus vulgaris sama berbahayanya dengan luka bakar serius. Sama seperti luka bakar, kulit yang rusak mengeluarkan cairan dalam jumlah besar dan rentan terhadap infeksi oleh banyak jenis bakteri.
Diagnosis Pemphigus Vulgaris
Biopsi kulit
Dokter biasanya mengenali pemphigus vulgaris melalui lepuhan khasnya, tetapi gangguan tersebut didiagnosis secara pasti dengan memeriksa sampel kulit di bawah mikroskop (biopsi kulit). Kadang-kadang dokter menggunakan pewarna kimia khusus yang memungkinkan endapan antibodi terlihat di bawah mikroskop (disebut asai imunofluoresens).
Dokter membedakan pemphigus vulgaris dari pemfigoid bulosa dengan mengamati lapisan kulit yang terdampak dan penampilan tertentu dari endapan antibodi.
Pengobatan untuk Pemphigus Vulgaris
Kortikosteroid (oral atau intravena)
Antibiotik dan perban pelindung untuk lepuhan yang pecah
Sering kali imunosupresan atau imunoglobulin untuk mengurangi penggunaan kortikosteroid
Orang-orang yang menderita penyakit sedang hingga berat harus dirawat di rumah sakit. Di rumah sakit, permukaan kulit yang terluka memerlukan perawatan luar biasa, serupa dengan perawatan yang diberikan kepada orang-orang yang mengalami luka bakar parah. Antibiotik mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi pada lepuhan yang pecah. Pakaian dapat melindungi area yang terluka dan mengeluarkan cairan,
Dosis tinggi kortikosteroid merupakan bagian penting dari pengobatan. Obat-obatan ini diminum melalui mulut (secara oral) atau, jika orang tersebut dirawat di rumah sakit, dapat diberikan melalui vena (lewat infus). Jika penyakit ini dapat dikendalikan, dosis kortikosteroid dikurangi secara bertahap.
Jika penyakitnya ringan, pengobatan biasanya dimulai dengan rituximab, obat yang menekan sistem imun (imunosupresan), atau kortikosteroid. Sering kali, imunosupresan, seperti azathioprine or mycophenolate mofetil, juga diberikan.
Jika penyakitnya sedang atau parah, pengobatan biasanya dimulai dengan rituximab atau dosis kortikosteroid yang lebih tinggi. Sering kali, juga diberikan azathioprine atau mycophenolate mofetil.
Pemberian imunosupresan mengurangi kebutuhan akan kortikosteroid pada orang-orang yang membutuhkan kortikosteroid untuk waktu yang lama atau dengan dosis tinggi. Imunoglobulin yang diberikan melalui vena adalah pengobatan lain yang dapat digunakan untuk pemphigus vulgaris yang parah. Sebagian orang merespons dengan cukup baik sehingga terapi obat bisa dihentikan, sedangkan sebagian lainnya harus terus meminum obat dalam dosis rendah untuk jangka waktu yang lama.
Orang dengan pemphigus vulgaris yang parah juga dapat menjalanipenggantian plasma, suatu proses di mana antibodi disaring dari darah.
Prognosis Pemphigus Vulgaris
Tanpa pengobatan, pemphigus vulgaris sering kali berakibat fatal, biasanya dalam 5 tahun. Pengobatan sangat meningkatkan kelangsungan hidup, tetapi kemungkinan kematian masih sekitar dua kali lipat dari populasi umum. Risiko kematian dan komplikasi berat cenderung lebih tinggi jika orang-orang mengalami pemphigus vulgaris yang menyebar, membutuhkan kortikosteroid dosis tinggi atau obat-obatan lain yang menekan sistem imun untuk mengendalikan gangguan tersebut, atau memiliki gangguan serius lainnya.
Tahukah Anda...
|
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.
National Organization for Rare Disorders (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka): Informasi tentang pemphigus, termasuk tautan ke sumber daya dan organisasi pendukung
