Kardiomiopati restriktif mencakup sekelompok gangguan jantung di mana dinding ventrikel (2 ruang jantung bawah) menjadi kaku, tetapi tidak selalu menebal, dan menahan pengisian normal dengan darah di antara detak jantung.
Kardiomiopati restriktif dapat terjadi jika otot jantung secara bertahap diinfiltrasi atau diganti dengan jaringan parut atau jika zat abnormal menumpuk di otot jantung.
Sesak napas, penumpukan cairan dalam jaringan, irama jantung tidak normal, dan kesadaran akan denyut jantung (palpitasi) merupakan gejala yang umum terjadi.
Diagnosis didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik, elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, pencitraan radionuklida, pencitraan resonansi magnetik (MRI), biopsi jantung, dan kateterisasi jantung.
Pengobatan sering kali tidak membantu meskipun terkadang dokter dapat mengobati penyebabnya.
Kardiomiopati mengacu pada gangguan progresif pada struktur dan fungsi dinding otot ruang jantung. Ada tiga jenis utama kardiomiopati. Selain kardiomiopati restriktif, terdapat kardiomiopati dilatasi dan kardiomiopati hipertrofik (lihat juga Gambaran Umum tentang Kardiomiopati).
Istilah kardiomiopati hanya digunakan ketika gangguan secara langsung memengaruhi otot jantung. Gangguan jantung lainnya, seperti penyakit arteri koroner dan kelainan katup jantung, juga dapat menyebabkan ventrikel membesar dan gagal jantung.
Kardiomiopati restriktif adalah bentuk kardiomiopati yang paling jarang terjadi dan memiliki banyak fitur yang sama dengan kardiomiopati hipertrofik. Penyebabnya biasanya tidak diketahui.
Ada 2 jenis kardiomiopati restriktif:
Otot jantung secara bertahap digantikan oleh jaringan parut.
Zat abnormal menumpuk di otot jantung.
Bentuk kongenital dari kardiomiopati restriktif terjadi pada bayi dan anak-anak yang menderita fibroelastosis endokardial. Pada gangguan yang jarang terjadi ini, lapisan tebal jaringan berserat melapisi ventrikel kiri. Fibrosis endomiokardial biasanya terjadi di daerah tropis dan memengaruhi ventrikel kiri dan kanan.
Jaringan Parut
Jaringan parut pada otot jantung dapat terjadi karena alasan yang tidak diketahui. Hal ini juga dapat terjadi akibat cedera akibat penumpukan zat abnormal dalam tubuh atau pengobatan, seperti terapi radiasi yang dapat diberikan untuk pengobatan tumor dada atau obat-obatan tertentu yang digunakan untuk mengobati gangguan tertentu.
Penumpukan zat abnormal
Berbagai zat dapat menumpuk di dalam jantung akibat berbagai gangguan. Zat yang menumpuk mengganggu kemampuan otot jantung untuk berkontraksi dan relaksasi.
Misalnya, pada orang yang kelebihan zat besi (hemokromatosis), tubuh mengandung terlalu banyak zat besi sehingga zat besi dapat menumpuk di otot jantung.
Pada sindrom hipereosinofilik, eosinofil (sejenis sel darah putih) dapat menumpuk pada otot jantung. Sindrom hipereosinofilik paling sering terjadi di daerah tropis.
Dalam amiloidosis, amiloid (protein tidak biasa yang biasanya tidak ada dalam tubuh) dapat menumpuk dalam otot jantung dan jaringan lainnya. Amiloidosis lebih banyak terjadi pada orang dewasa yang lebih tua dan terkadang dapat diturunkan.
Contoh lain adalah tumor dan jaringan granuloma (pengumpulan abnormal sel darah putih tertentu yang terbentuk sebagai respons terhadap inflamasi kronis), yang, misalnya, berkembang pada orang yang menderita sarkoidosis.
Gejala Kardiomiopati Restriktif
Kardiomiopati restriktif menyebabkan gagal jantung dengan sesak napas saat beraktivitas dan berbaring datar, serta akumulasi cairan dan pembengkakan pada jaringan (edema).
Nyeri dada dan pingsan (sinkop) lebih jarang terjadi dibandingkan dengan kardiomiopati hipertrofik, tetapi irama jantung abnormal (aritmia) banyak terjadi. Kelelahan juga dapat terjadi.
Biasanya, gejala tidak muncul saat beristirahat, karena pada kardiomiopati restriktif, jantung masih dapat memasok tubuh dengan cukup darah dan oksigen saat istirahat, meskipun jantung yang kaku kesulitan terisi darah. Gejala terjadi selama olahraga, ketika jantung kaku tidak dapat memompa cukup darah untuk memenuhi peningkatan kebutuhan darah dan oksigen tubuh.
Diagnosis Kardiomiopati Restriktif
Ekokardiografi dan pencitraan resonansi magnetik (MRI) jantung
Terkadang, kateterisasi jantung dan biopsi jantung
Kardiomiopati restriktif adalah salah satu kemungkinan penyebab yang diselidiki ketika orang mengalami gagal jantung.
Diagnosis sebagian besar didasarkan pada hasil gabungan pemeriksaan fisik, elektrokardiografi (EKG), foto rontgen dada, dan ekokardiografi. EKG biasanya dapat mendeteksi abnormalitas dalam aktivitas listrik jantung, tetapi abnormalitas ini tidak cukup spesifik untuk diagnosis.
Ekokardiografi menunjukkan bahwa atrium (ruang atas jika jantung) diperbesar dan jantung berfungsi secara normal hanya ketika jantung berkontraksi (selama sistol). MRI dapat mendeteksi tekstur abnormal pada otot jantung akibat penumpukan atau infiltrasi dengan zat abnormal, seperti besi dan amiloid. Terkadang, teknik pencitraan lain seperti pencitraan radionuklida pada jantung akan sangat membantu.
Dokter terkadang melakukan kateterisasi jantung pada orang-orang dengan gejala berat, seperti nyeri dada, kesulitan bernapas, atau pingsan. Kateterisasi jantung adalah prosedur invasif di mana kateter dimasukkan melalui pembuluh darah di lengan, leher, atau kaki menuju jantung. Prosedur ini digunakan untuk mengukur tekanan dalam ruang jantung dan untuk mengambil sampel otot jantung untuk diperiksa di bawah mikroskop (biopsi), yang dapat memungkinkan dokter untuk mengidentifikasi zat infiltrasi.
Terkadang, tes khusus lainnya mungkin diperlukan untuk menentukan gangguan yang menyebabkan kardiomiopati.
Lebih dari separuh waktu yang ada, tidak ditemukan penyebab spesifik kardiomiopati restriktif (kardiomiopati restriktif idiopatik).
Pengobatan Kardiomiopati Restriktif
Pengobatan gangguan yang menyebabkan kardiomiopati restriktif
Terkadang, gangguan yang menyebabkan kardiomiopati restriktif dapat diobati agar kerusakan jantung tidak semakin memburuk atau bahkan memperbaiki sebagian kerusakan tersebut. Misalnya, mengeluarkan darah secara berkala mengurangi jumlah zat besi yang tersimpan pada orang yang kelebihan zat besi. Orang yang menderita sarkoidosis dapat meminum kortikosteroid, yang menyebabkan jaringan granuloma menghilang. Kortikosteroid juga dapat membantu dalam gangguan infiltrasi eosinofilik. Obat-obatan yang digunakan untuk mengurangi atau mengendalikan gejala beberapa jenis amiloidosis dapat membantu. Namun demikian, banyak kasus kardiomiopati restriktif tidak memiliki pengobatan spesifik.
Kelangsungan hidup bervariasi tergantung pada penyebabnya. Namun prognosisnya biasanya buruk karena diagnosisnya sering terlambat.
Bagi kebanyakan orang, pengobatan tidak terlalu membantu. Misalnya, diuretik, yang biasanya digunakan untuk mengobati gagal jantung, dapat membantu orang yang mengalami pembengkakan kaki atau sesak napas yang merepotkan. Meskipun demikian, obat-obatan ini juga mengurangi jumlah darah yang memasuki jantung, yang dapat memperparah kardiomiopati restriktif alih-alih memperbaikinya.
Obat-obatan yang umum digunakan dalam gagal jantung untuk mengurangi beban kerja jantung, seperti penghambat angiotensin-converting enzyme (ACE), biasanya tidak membantu karena menurunkan tekanan darah terlalu banyak. Akibatnya, darah yang mencapai seluruh tubuh tidak cukup.
Demikian pula, digoksin biasanya tidak membantu dan terkadang berbahaya bagi penderita amiloidosis. Pemblokir-beta dan penghambat saluran kalsium kurang dapat ditoleransi pada orang dengan kardiomiopati restriktif dan belum terbukti meningkatkan kelangsungan hidup.
Antiaritmia dapat diberikan untuk mencegah atau mengurangi gejala pada orang dengan irama jantung yang cepat atau tidak teratur.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.
American Heart Association: Kardiomiopati restriktif: Memberikan informasi komprehensif tentang gejala, diagnosis, dan pengobatan kardiomiopati restriktif
