Sindrom POEMS adalah gangguan langka yang memengaruhi beberapa sistem organ di mana lebih dari satu kelenjar endokrin tidak berfungsi.
(Lihat juga Sindrom Defisiensi Poliglandular.)
Kelenjar endokrin adalah organ yang mengeluarkan satu atau lebih hormon tertentu. Sindrom POEMS mungkin disebabkan oleh antibodi (imunoglobulin) yang beredar dalam darah dan merusak organ, terutama kelenjar endokrin. Antibodi diproduksi oleh sel yang disebut sel plasma. POEMS dapat berkembang pada orang dengan gangguan sel plasma tertentu, di mana sel plasma abnormal berkembang biak dan menghasilkan antibodi dalam jumlah berlebihan yang merusak organ. POEMS terkadang terjadi pada penderita kanker. Penyakit ini tidak disebabkan oleh kanker itu sendiri tetapi merupakan kondisi yang terjadi hanya ketika seseorang sudah menderita kanker (disebut sindrom paraneoplastik).
Gejala Sindrom POEMS
Sindrom POEMS dinamai sesuai dengan tanda-tanda dan gejala yang umum terjadi pada orang-orang yang mengalaminya:
Polineuropati (kerusakan saraf)
Organomegali (pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening)
Endokrinopati (tingkat hormon abnormal)
Monoklonal gamopati (kelainan antibodi darah)
Skin changes (perubahan pada kulit)
Seseorang mungkin mengalami hal berikut:
Pembengkakan hati
Kelenjar limfa yang membengkak
Kadar testosteron rendah (hipogonadisme)
Diabetes melitus tipe 2
Rendahnya kadar hormon tiroid (hipotiroidisme)
Kadar hormon paratiroid yang tinggi (hiperparatiroidisme)
Kelenjar adrenal kurang aktif (Penyakit Addison)
Produksi beberapa antibodi yang berlebihan (gammopathy)
Kelainan pada kulit, seperti kulit menjadi gelap dan menebal, berambut, dan munculnya tumor-tumor jinak kecil yang terbuat dari pembuluh darah (angioma)
Area kerusakan tulang
Cairan dapat terakumulasi di kaki, perut, atau ruang antara lapisan membran di sekitar paru-paru (disebut ruang pleura), atau di dekat saraf optik. Akumulasi cairan di dalam ruang pleura menyebabkan kesulitan bernapas dan nyeri dada. Cairan yang terakumulasi di dekat saraf optik dan menekannya dapat menyebabkan masalah penglihatan.
Seseorang juga dapat mengalami demam yang kronis dan berjeda.
Diagnosis Sindrom POEMS
Sindrom POEMS didiagnosis berdasarkan adanya gejala dan temuan tertentu selama pemeriksaan fisik dokter dan pada kelainan kadar antibodi dan hormon tertentu yang terdeteksi pada tes darah.
Pengobatan Sindrom POEMS
Terapi radiasi
Kemoterapi
Pengobatan terdiri atas kemoterapi dan/atau terapi radiasi untuk mengurangi jumlah sel plasma abnormal. Terkadang transplantasi sel punca autolog dapat dilakukan setelah terapi radiasi dan kemoterapi. Sekitar 60% penderitanya dapat bertahan hidup selama 5 tahun setelah diagnosis.
