Purpura trombositopenik trombotik (TTP) adalah gangguan serius yang melibatkan pembentukan bekuan darah kecil di seluruh tubuh yang menyumbat aliran darah ke organ vital seperti otak, jantung, dan ginjal.
Gejala-gejalanya berkaitan dengan tempat terbentuknya bekuan darah dalam tubuh.
Diagnosis didasarkan pada gejala dan hasil tes darah orang tersebut.
Pengobatan TTP dilakukan dengan pertukaran plasma, kortikosteroid, rituksimab, dan jarang caplacizumab.
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Gangguan Trombosit dan Gambaran Umum Tentang Trombositopenia.)
Trombotik berarti bekuan darah terbentuk, trombositopenik berarti jumlah trombosit rendah, dan purpura berarti bintik atau memar (biasanya merah, ungu, atau hitam) muncul pada kulit. Purpura trombositopenik trombotik (TTP) merupakan gangguan yang jarang terjadi di mana banyak bekuan darah kecil (trombi) terbentuk tiba-tiba di seluruh tubuh. Ini berkaitan dengan sindrom hemolitik-uremik (HUS), tetapi lebih mungkin terjadi pada orang dewasa daripada HUS, yang lebih banyak terjadi pada anak-anak.
Bekuan darah pada TTP bukanlah bekuan darah besar yang menyumbat pembuluh darah besar, seperti trombosis vena dalam. Sebaliknya, pada TTP, ada banyak bekuan kecil yang menyumbat pembuluh darah kecil di seluruh tubuh, terutama di otak, jantung, dan ginjal. Penyumbatan pembuluh darah merusak organ dan dapat memecah sel darah merah yang melewati pembuluh yang tersumbat sebagian. Bekuan darah juga menggunakan jumlah trombosit yang sangat tinggi, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dalam aliran darah (disebut trombositopenia).
Trombosit adalah sel yang dibuat di sumsum tulang dan bersirkulasi di aliran darah dan membantu darah membeku. Darah biasanya mengandung sekitar 140.000 hingga 440.000 trombosit per mikroliter (140 hingga 440 × 109 per liter). Ketika jumlah trombosit turun di bawah sekitar 50.000 trombosit per mikroliter darah (50 × 109 per liter), dapat terjadi perdarahan bahkan setelah mengalami cedera yang relatif ringan. Namun demikian, risiko perdarahan yang paling serius umumnya tidak terjadi hingga jumlah trombosit turun di bawah 10.000 hingga 20.000 trombosit per mikroliter darah (10 hingga 20 ×109 per liter). Pada tingkat yang sangat rendah ini, dapat terjadi perdarahan tanpa cedera yang diketahui.
Penyebab TTP sering kali tidak diketahui, tetapi beberapa orang mengalaminya setelah meminum obat-obatan tertentu (termasuk kina, siklosporin, dan mitomisin C), setelah mengalami jenis infeksi usus tertentu, selama kehamilan, atau sebagai penyakit bawaan walaupun ini jarang terjadi.
Pada kebanyakan orang, TTP adalah gangguan autoimun di mana sistem imun tubuh menciptakan antibodi yang menghancurkan enzim (ADAMTS13). Jika enzim ini kurang, trombosit mulai membeku secara tidak tepat di dalam pembuluh darah, jumlah trombosit dalam darah (angka trombosit) menurun, dan organ tempat bekuan terjadi (seperti otak dan ginjal) dapat rusak.
Gejala Trombotik Trombositopenik Purpura
Pada purpura trombositopenik trombotik (TTP), gejalanya muncul tiba-tiba.
Gejala pada TTP cukup berbeda dari gejala sebagian besar bentuk trombositopenia lainnya.
Pada TTP, bekuan darah kecil-kecil yang terbentuk (menggunakan trombosit) menyebabkan berbagai gejala dan komplikasi, beberapa di antaranya dapat mengancam jiwa. Gejala yang timbul dari bekuan darah di otak dapat meliputi sakit kepala, kebingungan, kejang, dan koma. Gejala yang timbul dari bekuan darah di otak dapat datang dan pergi serta dapat memiliki tingkat keparahan yang berbeda-beda. Gejala yang timbul dari bekuan darah di bagian lain dalam tubuh meliputi irama jantung yang tidak normal, darah di dalam urine, dan nyeri perut.
Diagnosis Trombotik Trombositopenik Purpura
Tes darah untuk mengukur jumlah trombosit dan kadar enzim ADAMTS13
Pengujian antibodi otomatis terhadap enzim ADAMTS13
Tes untuk mengesampingkan gangguan lain yang menyebabkan rendahnya jumlah trombosit dan perdarahan
Dokter mencurigai adanya purpura trombositopenik trombotik (TTP) saat menemukan rendahnya jumlah trombosit pada orang yang sakit, yang meminum obat-obatan tertentu, atau yang hamil.
Meskipun tidak ada tes darah yang secara spesifik mendiagnosis TTP, dokter melakukan sejumlah tes darah yang, bersama dengan gejala-gejala orang, membantu membuat diagnosis. Tes darah ini sering kali mencakup tes yang menunjukkan bahwa sel darah merah sedang dihancurkan, tes untuk melihat seberapa baik ginjal bekerja, dan tes untuk mengukur kadar enzim ADAMTS13 dan adanya antibodi terhadap enzim.
Pengobatan Untuk Purpura Trombositopenik Trombotik
Kortikosteroid dan pertukaran plasma
Terkadang rituksimab
Caplacizumab (jarang)
Pada purpura trombositopenik trombotik (TTP), orang sering diobati dengan kortikosteroid dan pertukaran plasma (transfusi plasma bersama plasmaferesis). Pada plasmaferesis, darah diambil dari orang tersebut dan dimasukkan ke dalam mesin yang memisahkan sel darah dari bagian cair darah (plasma). Plasma, yang mengandung antibodi penyebab penyakit, dibuang lalu sel darah dikembalikan ke orang bersama dengan plasma segar yang diperoleh dari donor yang sehat.
Rituksimab, obat yang menekan sistem imun, sering digunakan pada orang-orang yang menderita TTP untuk mencegah kekambuhan setelah diobati dengan kortikosteroid dan plasmaferesis.
Caplacizumab adalah obat yang menghambat interaksi antara protein yang terlibat dalam pembekuan darah dan trombosit. Meskipun caplacizumab dapat mengurangi kebutuhan akan pertukaran plasma dan pemulihan kecepatan dalam TTP, ini dapat meningkatkan risiko perdarahan.
