Sindrom hemolitik-uremik (HUS) adalah gangguan serius yang biasanya terjadi pada anak-anak dan melibatkan pembentukan bekuan darah kecil di seluruh tubuh yang menghalangi aliran darah ke organ vital seperti otak, jantung, dan ginjal.
Gejala-gejalanya berkaitan dengan tempat terbentuknya bekuan darah dalam tubuh.
Diagnosis didasarkan pada gejala dan hasil tes darah orang tersebut.
Pengobatan pada HUS mendukung fungsi-fungsi utama tubuh dan terkadang hemodialisis, dan sebagian orang dapat memperoleh manfaat dari obat-obatan seperti eculizumab.
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Gangguan Trombosit dan Gambaran Umum Tentang Trombositopenia.)
HUS adalah gangguan langka di mana banyak bekuan darah kecil (trombi) terbentuk tiba-tiba di seluruh tubuh. Hemolitik berarti sel darah merah pecah, dan uremik berarti cedera ginjal menyebabkan terakumulasinya urea (produk limbah) dalam darah. HUS berkaitan dengan purpura trombositopenik trombotik (TTP), tetapi ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan lebih sering menyebabkan gagal ginjal, sedangkan TTP lebih umum terjadi pada orang dewasa.
Bekuan darah kecil yang terbentuk di HUS menyumbat pembuluh darah kecil di seluruh tubuh, terutama di otak, jantung, dan ginjal. Penyumbatan pembuluh darah merusak organ dan dapat memecah sel darah merah yang melewati pembuluh yang tersumbat sebagian. Bekuan darah juga berarti sangat banyak jumlah trombosit yang digunakan, menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dalam aliran darah (trombositopenia).
Trombosit adalah sel-sel yang dibuat di sumsum tulang dan bersirkulasi di aliran darah dan membantu darah membeku. Memiliki terlalu sedikit trombosit disebut trombositopenia. Darah biasanya mengandung sekitar 140.000 hingga 440.000 trombosit per mikroliter (140 hingga 440 × 109 per liter). Ketika jumlah trombosit turun di bawah sekitar 50.000 trombosit per mikroliter darah (50 × 109 per liter), dapat terjadi perdarahan bahkan setelah mengalami cedera yang relatif ringan. Namun demikian, risiko perdarahan yang paling serius umumnya tidak terjadi hingga jumlah trombosit turun di bawah 10.000 hingga 20.000 trombosit per mikroliter darah (10 hingga 20 ×109 per liter). Pada tingkat yang sangat rendah ini, dapat terjadi perdarahan tanpa cedera yang diketahui.
Sindrom hemolitik-uremik biasanya terjadi setelah infeksi usus yang disebabkan menelan makanan yang terkontaminasi bakteri Escherichia coli O157:H7 atau bakteri penghasil toksin lainnya.
Gejala-gejala Sindrom Hemolitik-Uremis
Pada sindrom hemolitik-uremik (HUS), gejala terjadi tiba-tiba.
Gejala-gejala di HUS cukup berbeda dari gejala-gejala sebagian besar bentuk trombositopenia lainnya.
Di HUS, anak-anak biasanya pertama kali muntah dan diare. Diarenya sering kali berdarah. Gejala utama komplikasi HUS berhubungan dengan pembekuan darah yang terjadi di ginjal, menyebabkan kerusakan yang biasanya parah dan sering berkembang menjadi gagal ginjal, sehingga memerlukan dialisis. HUS tidak sering menyebabkan gejala pada otak.
Diagnosis Sindrom Hemolitik-Uremis
Tes darah untuk mengukur jumlah trombosit dan pembekuan darah
Tes darah dan urine untuk mengukur fungsi ginjal
Tes untuk mengesampingkan gangguan lain yang menyebabkan rendahnya jumlah trombosit dan perdarahan
Dokter mencurigai adanya sindrom hemolitik-uremik (HUS) ketika mereka menemukan jumlah trombosit yang rendah pada anak-anak yang sakit atau, yang jarang terjadi, pada orang yang telah meminum obat-obatan tertentu.
Meskipun tidak ada tes darah yang secara spesifik mendiagnosis HUS, dokter melakukan sejumlah tes darah yang, bersama dengan gejala-gejala orang, membantu membuat diagnosis. Tes darah ini sering kali mencakup hitung darah lengkap, tes yang menunjukkan bahwa sel darah merah sedang dihancurkan seperti pemeriksaan sampel darah di bawah mikroskop (apus darah), dan tes untuk menentukan seberapa baik ginjal bekerja.
Pengobatan Untuk Sindrom Hemolitik-Uremik
Biasanya dialisis ginjal
Terkadang obat-obatan eculizumab, ravulizumab, atau pegcetacoplan
Sekitar setengah dari anak-anak dengan sindrom hemolitik-uremik untuk sementara membutuhkan dialisis ginjal, di mana mesin dialisis menghilangkan produk limbah dari darah. Sering kali ginjal dapat pulih, tetapi sebagian anak mengalami kerusakan ginjal permanen.
Eculizumab, ravulizumab, dan pegcetacoplan adalah obat yang menekan komplemen, komponen sistem kekebalan tubuh. Mereka mengurangi tingkat kerusakan ginjal, dan pada beberapa orang, mereka dapat dengan cepat memulihkan fungsi ginjal. Orang yang meminum eculizumab,ravulizumab, atau pegcetacoplan memiliki risiko yang lebih tinggi dari normal terhadap meningitis meningokokus, sehingga mereka harus menerima vaksin meningokokus untuk mencegah infeksi meningokokus.
