आइडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया, अंतरालीय फेफड़ों के रोग हैं, जिनका कोई ज्ञात कारण नहीं है, लेकिन इनके लक्षण और फेफड़ों पर इनके प्रभाव के तरीके में कुछ समानताएं हैं।
इन रोगों के कुछ प्रकार दूसरों से कहीं अधिक गंभीर होते हैं।
निदान के लिए चेस्ट एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी और कभी-कभी फेफड़े के ऊतक के सैंपल के विश्लेषण (बायोप्सी) की ज़रूरत होती है।
इलाज रोग के प्रकार पर निर्भर करता है।
(इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग का विवरण भी देखें।)
शब्द आइडियोपैथिक का अर्थ अज्ञात कारण होता है, इसलिए जब इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग के कारण की पहचान नहीं होती, तो आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया की जांच होती है। निमोनिया को अक्सर संक्रमण माना जाता है, लेकिन ये रोग संक्रमण का परिणाम नहीं लगते हैं।
आइडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया के 8 प्रकार होते हैं। आवृत्ति के घटते क्रम में, वे इस प्रकार हैं:
सभी प्रकारों के कारण खाँसी और साँस की कमी पैदा होती है और वे फेफड़ों पर समान रूप से प्रभाव डालते हैं। उँगलियों के सिरे मोटे या गदा के आकार के हो सकते हैं (उँगली की क्लबिंग को पहचानना चित्र देखें)। स्टेथोस्कोप के माध्यम से, डॉक्टरों को अक्सर चटचटाहट की आवाज़ें सुनाई देती हैं। भले ही लक्षण समान हों, लेकिन विकार इस बात में अलग होते हैं कि लक्षण कितनी जल्दी विकसित होते हैं, उनका इलाज किस तरीके से किया जाता है, और वे कितने गंभीर हैं।
आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया के प्रकारों की तुलना करना*
डिसऑर्डर | लोग अक्सर प्रभावित होते हैं | उन प्रभावित लोगों का प्रतिशत जो सिगरेट पीते हैं | उपचार | दृष्टिकोण |
|---|---|---|---|---|
आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस | ज़्यादा बार, 50 वर्ष से अधिक आयु वाले पुरुष | 60% से अधिक | पल्मोनरी पुनर्वास पिरफ़ेनिडोन या निन्टेडेनिब फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन | 50–70% की मृत्यु 5 वर्षों में हो जाती है |
डिस्कवामैटिव इन्टर्स्टिशल निमोनिया | ज़्यादा बार, 30–50 वर्ष आयु वाले पुरुष | 90% से अधिक | धूम्रपान बंद करना स्टेरॉयड | 10 वर्षों में 70% जीवित रहते हैं |
नॉनस्पेसिफ़िक इन्टर्स्टिशल निमोनिया | ज़्यादा बार, 40–60 वर्ष आयु वाली महिलाएं | 30% से कम | स्टेरॉयड कभी-कभी दूसरे इम्यूनोसप्रेसेंट | F मृत्यु दर, व्यापक रूप से भिन्न होती है, लेकिन आमतौर पर आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस से बेहतर है |
क्रिप्टोजेनिक ऑर्गेनाइज़िंग निमोनिया | किसी भी आयु के लोग, आमतौर पर 50–60 वर्ष आयु के लोग | 50% से कम | स्टेरॉयड | 5-साल तक जीवित बचने की दर है > 90% |
श्वसन तंत्र के ब्रोन्कियोलाइटिस–संबंधी इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग | 30–50 वर्ष आयु वाले लोग (थोड़े ज़्यादा उम्र वाले पुरुष) | 90% से अधिक | धूम्रपान बंद करना स्टेरॉयड | अगर लोग धूम्रपान छोड़ दें, तो मृत्यु के मामले बहुत कम हो जाते हैं |
एक्यूट इन्टर्स्टिशल निमोनिया | किसी भी आयु के लोग | अज्ञात | मैकेनिकल वेंटिलेशन (मशीन की सहायता से सांस लेना) कभी-कभी स्टेरॉइड्स | 50% से ज़्यादा लोगों की मृत्यु 6 महीनों से कम समय में होती है |
लिम्फ़ॉइड इंटरस्टीशियल निमोनिया | अधिकतर किसी भी आयु की स्त्रियाँ | अज्ञात | स्टेरॉयड | पूर्वानुमान लगाना कठिन होता है |
आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस | किसी भी आयु के लोग (औसत आयु 57 वर्ष) | आमतौर पर वे लोग जो धूम्रपान नहीं करते | सर्वोत्तम उपचार अज्ञात (संभावित रूप से स्टेरॉइड्स) | 5-वर्ष जीवित रहने की दर लगभग 25 से 60% है |
* आवृत्ति के घटते क्रम में। | ||||
आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया की जांच
सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी
सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) मुख्य इमेजिंग उपकरण होता है जिसका उपयोग आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया के मूल्यांकन में किया जाता है। CT से डॉक्टरों को जांच करने की सुविधा मिल सकती है। यदि नहीं, तो डॉक्टर माइक्रोस्कोप में परीक्षण (फेफड़े की बायोप्सी) के लिए फेफड़े के ऊतक का एक छोटा सैंपल निकालते हैं। आमतौर पर, बायोप्सी थोरैकोस्कोप का उपयोग करके सर्जरी द्वारा की जाती है।
सामान्य रूप से रक्त परीक्षण किए जाते हैं। वे आमतौर पर जांच की पुष्टि नहीं कर सकते लेकिन दूसरे, समान विकारों की खोज के लिए किए जाते हैं। क्या हृदय फेफड़े के रोग से प्रभावित हुआ है, इसका निर्धारण करने के लिए डॉक्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) या ईकोकार्डियोग्राफ़ी भी कर सकते हैं।
आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया का इलाज
धूम्रपान बंद करना
अक्सर ली जाने वाली दवाएं, स्टेरॉइड्स या एंटीफाइब्रोटिक दवाएं, रोग पर निर्भर करता है
कभी-कभी फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन
धूम्रपान रोकने का सुझाव हमेशा दिया जाता है क्योंकि धूम्रपान के कारण विकार के तेज़ी से प्रगति करने की संभावना होती है।
अन्य उपचार आइडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के प्रकार पर निर्भर करते हैं, लेकिन इनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स भी कहा जाता है) या एंटीफाइब्रोटिक जैसी अन्य दवाएं शामिल हो सकती हैं।
कुछ लोगों में, फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है।
