आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी (सेंट्रल डायबिटीज इनसिपिडस), वेसोप्रैसिन (एंटीडाइयूरेटिक हार्मोन) हार्मोन की कमी होना होता है जिसके कारण बहुत पतले पेशाब का अत्यधिक उत्पादन (पॉलीयूरिया) होता है।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी के काई कारण होते हैं, जिनमें ब्रेन ट्यूमर, मस्तिष्क की चोट, मस्तिष्क की सर्जरी, ट्यूबरक्लोसिस और दूसरी बीमारियों के कुछ रूप शामिल होते हैं।
प्रमुख लक्षण अत्यधिक प्यास लगना और अत्यधिक पेशाब का बनना हैं।
जांच पेशाब के परीक्षणों, खून के परीक्षणों, और पानी के अभाव के परीक्षण पर आधारित होती है।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी से पीड़ित लोगों को आमतौर पर वेसोप्रैसिन या डेस्मोप्रैसिन दवाएं दी जाती हैं।
(पिट्यूटरी ग्रंथि का विवरण भी देखें।)
वेसोप्रैसिन एक हार्मोन होता है जो हाइपोथैलेमस (दिमाग का एक भाग जो पिट्यूटरी के ठीक ऊपर स्थित होता है) द्वारा बनाया जाता है और पिट्यूटरी ग्रंथि के पिछले भाग में संग्रहित और उसके द्वारा उत्सर्जित किया जाता है। वेसोप्रैसिन किडनियों को उनके द्वारा उत्पादित पेशाब की मात्रा को कम करने के लिए संकेत देकर शरीर में पानी की मात्रा को नियमित करने में मदद करता है। चूंकि एक डाइयूरेटिक वह तत्व होता है जो पेशाब के उत्पादन को बढ़ा देता है, इसलिए वेसोप्रैसिन को पहले एंटीडाइयूरेटिक हार्मोन कहा जाता था।
आर्जीनाइनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी के कारण
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसीवेसोप्रैसिन की कमी के कारण होता है। कमी निम्न की हो सकती है:
वंशानुगत
किसी अन्य बीमारी के कारण होता है
अज्ञात कारण से
अन्य विकार जो आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी का कारण बन सकते हैं, उनमें निम्न शामिल हैं:
हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्लैंड में सर्जरी के दौरान अचानक से आई खराबी
मस्तिष्क की चोट, ख़ास तौर पर खोपड़ी के बेस में फ्रैक्चर
ट्यूमर
दिमाग की ओर जाने वाली धमनी में एन्यूरिज़्म (धमनी की दीवार में उभार)
दिमाग की ओर जाने वाली एक धमनी में ब्लॉकेज
एन्सेफ़ेलाइटिस के कुछ रूप
मेनिनजाइटिस के कुछ रूप
दुर्लभ रोग लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस
आर्जिनिन वेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस (नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इनसिपिडस) एक विकार है, जिसमें वेसोप्रैसिन की पर्याप्त मात्रा होती है, लेकिन किडनी में असामान्यताओं के कारण वे वेसोप्रैसिन पर प्रतिक्रिया नहीं देते हैं।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी के लक्षण
लक्षण धीरे धीरे या किसी भी आयु में अचानक शुरू हो सकते हैं। अक्सर मात्र निम्न लक्षण ही होते हैं:
अत्यधिक प्यास
अत्यधिक पेशाब बनना
व्यक्ति अत्यधिक पेशाब करता है और पेशाब करने के लिए रात में अक्सर जाग जाता है। पेशाब में खोए तरल की भरपाई करने के लिए व्यक्ति बहुत बड़ी मात्रा—एक दिन में 4 से 40 क्वार्ट (3 से 30 लीटर)—में तरल पदार्थ पी सकता है। बर्फीला-ठंडा पानी अक्सर पसंदीदा पेय होता है। जब भरपाई संभव नहीं हो, तो डिहाइड्रेशन जल्दी से हो सकता है, जिसके कारण लो ब्लड प्रेशर और आघात हो सकता है। व्यक्ति को बड़ी मात्रा में पतला पेशाब होना जारी रहता है, और अत्यधिक पेशाब करना रात में विशेष रूप से उल्लेखनीय होता है।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी का निदान
पानी के अभाव का परीक्षण
डॉक्टर आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी का संदेह उन लोगों में करते हैं जिनमें बड़ी मात्रा में पेशाब उत्पन्न होता है। डायबिटीज मैलिटस (अत्यधिक पेशाब आने का एक अधिक आम कारण) की संभावना को नकारने के लिए वे पहले शक्कर के लिए पेशाब का परीक्षण करते हैं। खून के स्तर कई इलेक्ट्रोलाइट्स के असामान्य स्तर दिखाते हैं, जिसमें सोडियम का बढ़ा हुआ स्तर शामिल है।
पानी के अभाव का परीक्षणआर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी की जांच के लिए सर्वोत्तम परीक्षण होता है। एक पानी के अभाव के परीक्षण में, पेशाब के उत्पादन, खून के इलेक्ट्रोलाइट स्तरों, और वज़न को 12 घंटे की अवधि के लिए नियमित रूप से मापा जाता है, जिसके दौरान व्यक्ति को तरल पीने की अनुमति नहीं होती है। एक डॉक्टर पूरे परीक्षण के दौरान व्यक्ति की स्थिति पर नज़र रखता है। 12 की समाप्ति पर—या यदि व्यक्ति के ब्लड प्रेशर में कमी हो, हृदय गति में बढ़त हो या शरीर का वज़न 5% से अधिक कम हुआ हो तो थोड़ा पहले—डॉक्टर परीक्षण को रोक देते हैं और वेसोप्रैसिन इंजेक्ट करते हैं। आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी के निदान की पुष्टि तब की जाती है, जब यदि वेसोप्रैसिन को प्रतिसाद देते हुए व्यक्ति को अत्यधिक पेशाब आना रुक जाता है, पेशाब और गाढ़ा हो जाता है, ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है, और हृदय अधिक सामान्य रूप से धड़कनें लगता है। आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का निदान तब किया जाता है यदि, इंजेक्शन के बाद, अत्यधिक पेशाब आना जारी रहता है, पेशाब पतला बना रहता है और ब्लड प्रेशर और हृदय गति नहीं बदलते हैं।
डॉक्टर कभी-कभी खून में सर्क्युलेट होने वाले वेसोप्रैसिन या कोपेप्टिन (वेसोप्रैसिन हार्मोन का एक टुकड़ा) के स्तर को मापते हैं, ताकि वे आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी की पुष्टि कर सकें। हालाँकि, वेसोप्रैसिन और कोपेप्टिन के स्तरों को मापना मुश्किल होता है और ये जाँचें नियमित रूप से उपलब्ध नहीं होतीं। वॉटर डेप्रिवेशन के बिना पता लगाए गए कोपेप्टिन और वेसोप्रैसिन के स्तर आम तौर पर निदान में उपयोगी नहीं होते। इसके अलावा, वॉटर डेप्रिवेशन इतना सटीक होता है कि वेसोप्रैसिन या कोपेप्टिन के सीधे मापन की आम तौर पर ज़रूरत नहीं होती।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी का उपचार
डेस्मोप्रेस्सिन
डेस्मोप्रैसिन (वेसोप्रैसिन का एक अधिक देर तक काम करने वाला रूप) को एक नेज़ल स्प्रे के रूप में दिन में दो बार या कभी-कभी टैबलेट या एक इंजेक्शन के रूप में त्वचा में या शिरा में (नस के माध्यम से) लिया जा सकता है। खुराक को शरीर के पानी के संतुलन और सामान्य पेशाब की निकासी को बनाए रखने के लिए समायोजित किया जाता है। अत्यधिक वेसोप्रैसिन लेने से फ़्लूड रिटेंशन, सूजन और अन्य समस्याएँ हो सकती हैं। आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी से पीड़ित वे लोग जिनकी सर्जरी हो रही हो या जो बेहोश हों उन्हें सामान्यतः वेसोप्रैसिन के इंजेक्शन दिए जाते हैं।
कभी-कभी आर्जिनिनवेसोप्रैसिन की कमी को थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स और प्रोस्टेग्लैंडिन इन्हिबिटर्स जैसे इंडोमिथैसिन देकर नियंत्रित किया जा सकता है। दवाओं का यह संयोजन मूत्र उत्पादन की मात्रा को सामान्य स्तर तक कम करने में मदद कर सकता है। डाइयुरेटिक्स द्वारा उन लोगों को लक्षणों से पूरी तरह आराम मिलने की संभावना नहीं होती है जिनमें आर्जिनिनवेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी गंभीर होती है। प्रोस्टेग्लैंडिन इन्हिबिटर्स, आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस के कारण मूत्र उत्पादन की मात्रा को कम करने पर भी मामूली प्रभाव डाल सकते हैं।
