एब्डॉमिनल वॉल से जुड़ी बीमारियाँ (ओम्फेलोसेले और गेस्ट्रोस्किसिस)

इनके द्वाराJaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado
द्वारा समीक्षा की गईAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया संशोधित अग॰ २०२५
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एब्डॉमिनल वॉल दोषों में, आंतें और कभी-कभी अन्य अंग, एब्डॉमिनल कैविटी की दीवार में एक छिद्र के माध्यम से बाहर निकल आते हैं।

एब्डॉमिनल वॉल के 2 मुख्य दोष ओम्फ़ालोसील और गैस्ट्रोस्काइसिस हैं।

ओम्फालोसेले

ओम्फ़ालोसील, एब्डॉमिनल वॉल के मध्य में नाभि (अम्बिलिकस) पर एक असामान्य छिद्र (दोष) के कारण होता है। त्वचा, मांसपेशी, और रेशेदार ऊतक गायब होते हैं। आंतें और कभी-कभी पेट या लिवर भी छिद्र के ज़रिए बाहर निकल आते हैं और एक पतली थैली से ढंके रहते हैं। गर्भनाल दोष के केन्द्र में होता है।

ओम्फ़ालोसील के साथ पैदा होने वाले शिशुओं में अन्य जन्मजात दोष (जैसे कि जन्मजात हृदय रोग और किडनी के दोष) या किसी विशिष्ट आनुवंशिक सिंड्रोम (जैसे डाउन सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 18, ट्राइसॉमी 13, और बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम) होने का जोखिम ज़्यादा होता है।

गेस्ट्रोस्किसिस

गैस्ट्रोस्काइसिस भी एब्डॉमिनल वॉल का ही एक दोष है। गैस्ट्रोस्काइसिस में छिद्र, नाभि के पास (आमतौर पर दाईं ओर) होता है, लेकिन ओम्फ़ालोसील की तरह सीधे उसके ऊपर नहीं होता।

गैस्ट्रोस्काइसिस में, आंतें ओम्फ़ालोसील की तरह छिद्र से बाहर निकलती हैं, लेकिन वे किसी पतली थैली से ढकी नहीं होतीं।

जन्म से पहले, क्योंकि आंते थैली द्वारा कवर नहीं की जाती हैं, उनमें एमनियोटिक फ़्लूड के संपर्क में आने से खराबी आ सकती है, जो सूजन का कारण बनती है। सूजन आंत को परेशान करती है, जिसकी वजह से पाचन तंत्र की गतिविधियाँ, ऊतक में चोट का निशान और आंत संबंधी अवरोध जैसी जटिलताएँ हो सकती हैं।

गैस्ट्रोस्काइसिस के साथ पैदा होने वाले शिशुओं में पाचन तंत्र की असामान्यताओं, जैसे इंटेस्टिनल मालरोटेशन और इंटेस्टिनल एट्रेसिया, के अलावा अन्य जन्मजात दोष होने का जोखिम कम होता है। ओम्फ़ालोसील की तुलना में गैस्ट्रोस्काइसिस ज़्यादा आम है।

(पाचन तंत्र की पैदाइशी बीमारियों का विवरण भी देखें।)

एब्डॉमिनल वॉल का निदान

  • रक्त की जाँच

  • आमतौर पर प्रसव-पूर्व अल्ट्रासाउंड

यदि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में अल्फ़ा-फ़ीटोप्रोटीन (भ्रूण द्वारा उत्पादित प्रोटीन) का स्तर असामान्य रूप से अधिक होता है, तो डॉक्टर गेस्ट्रोस्किसिस पर संदेह कर सकते हैं।

ओम्फ़ालोसील और गैस्ट्रोस्काइसिस, दोनों का निदान आमतौर पर जन्म से पहले, नियमित प्रसव-पूर्व अल्ट्रासाउंड से किया जाता है। यदि नहीं है, तो जैसे ही शिशु का जन्म होता है, बीमारियाँ बहुत स्पष्ट होती हैं।

एब्डॉमिनल वॉल से जुड़ी बीमारियों का उपचार

  • सर्जरी

एक बार शिशु को जन्म देने के बाद, संपर्क में आई आंतो को नम और संरक्षित रखने के लिए जीवाणुरहित ड्रेसिंग से कवर किया जाता है और शिशु को शिरा द्वारा तरल पदार्थ और एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं। एक लंबी, पतली ट्यूब नाक से डाली जाती है और पेट में इकट्ठा होने वाले पाचन तरल पदार्थ को निकालने के लिए पेट या आंत (नैसोगैस्ट्रिक ट्यूब) में रखी जाती है।

आंतों और अपनी जगह से हटे हुए अंगों को पेट में उचित स्थान पर वापस लाने और छिद्र को बंद करने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है। यदि संभव हो, तो बीमारी को ठीक करने के लिए सर्जरी जन्म के तुरंत बाद की जाती है। हालांकि, कभी-कभी सर्जरी से पहले एब्डॉमिनल वॉल की त्वचा को कुछ समय के लिए खींचना पड़ता है, ताकि छिद्र को ढंकने के लिए त्वचा पर्याप्त हो जाए। यदि बीमारी बड़ी हो, तो डॉक्टर को इसे बंद करने के लिए त्वचा का फ्लैप बनाने की ज़रूरत पड़ सकती है। अगर आंत और अन्य अंगों का एक बड़ा हिस्सा बाहर निकला हुआ है, तो उसे एक सुरक्षात्मक आवरण (जिसे साइलो कहा जाता है) में लपेटा जाता है और धीरे-धीरे कई दिनों या हफ्तों में पेट में वापस ले जाया जाता है। जब सभी आंते पेट में वापस आ जाती हैं, तो छिद्र सर्जरी से बंद कर दिया जाता है।

सर्जरी के बाद, शिशु के पाचन तंत्र को ठीक से काम करना शुरू करने में कई हफ्ते लगते हैं। शिशु को ट्यूब के ज़रिए या शिरा के ज़रिए दूध तब तक पिलाया जाता है, जब तक कि पाचन तंत्र काम करना शुरू न कर दे और कभी-कभी उसके बाद भी महीनों तक ऐसे ही पिलाया जाता है। मुंह से दूध पिलाना धीरे-धीरे शुरू किया जाता है।

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