माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस

इनके द्वाराAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२२

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस मुख्य रूप से पूरे शरीर की छोटी रक्त वाहिकाओं की जलन होती है।

  • लक्षण इस बात के आधार पर अलग-अलग होते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हुए हैं।

  • लोगों को बुखार, वज़न की कमी, और मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द होता है, साथ ही विभिन्न दूसरे लक्षण होते हैं।

  • खून और पेशाब के परीक्षण किए जाते हैं, और जांच की पुष्टि के लिए बायोप्सी की जाती है।

  • इलाज रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है लेकिन उसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली दवाएँ शामिल होती हैं।

(वैस्कुलाइटिस का विवरण भी देखें।)

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस बहुत कम होता है। यह किसी भी आयु में हो सकता है। माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस का कारण अज्ञात है। विकार वाले लोगों को उनके खून में आमतौर पर असामान्य एंटीबॉडीज़ होते हैं जिन्हें एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़्मिक एंटीबॉडीज़ कहते हैं।

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस के लक्षण

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस वाले अधिकतर लोगों को बुखार, थकान का अनुभव, और वज़न की कमी होती है। मांसपेशियाँ और जोड़ अक्सर दुखते हैं।

विभिन्न अंग प्रभावित हो सकते हैं:

  • किडनी: 90% तक लोगों में किडनियाँ प्रभावित होती हैं। पेशाब में खून, प्रोटीन, और लाल रक्त कोशिकाएँ दिखाई देती हैं, लेकिन किडनी की खराबी का चिह्न अक्सर तब तक दिखाई नहीं देता जब तक कि वह गंभीर न हो। जब तक जांच और इलाज शीघ्र न हो, किडनी की खराबी तेज़ी से विकसित हो सकती है।

  • श्वसन तंत्र: यदि फेफड़े प्रभावित हुए हैं, तो फेफड़ों में खून आ सकता है, जिसके कारण लोगों को खाँसी में खून आता है, वे सांस की कमी महसूस करते हैं, या दोनों हो सकते हैं। फेफड़े फ़्लूड से भर सकते हैं, और अंततः खरोंच के ऊतक विकसित हो सकते हैं। फ़्लूड का जमाव और खरोंच के ऊतक के कारण सांस लेने में कठिनाई होती है। फेफड़ों में खून आना, जो विकार की शुरुआत में हो सकता है, के लिए तुरंत चिकित्सकीय देखभाल की आवश्यकता होती है।

  • त्वचा: लगभग एक तिहाई लोगों को लाल बैंगनी निशान और उभारों वाले चकत्ते हो जाते हैं, आमतौर पर पैरों, पाँव, या कूल्हों पर। नाखूनों में पतली बैंगनी रेखाएँ हो सकती हैं, जो खून आने का संकेत देती हैं (जिसे स्प्लिंटर हैमरेज कहा जाता है)। बहुत कम बार, उँगलियों और पाँव की उँगलियों को खून की आपूर्ति कम हो जाती है।

  • पाचन तंत्र: एब्डॉमिनल दर्द, मितली, उल्टी, और डायरिया हो सकते हैं। मल में खून हो सकता है।

  • तंत्रिकाएँ: लोगों को हाथ-पैर में सिहरन, सुन्नपन, या कमज़ोरी हो सकती है।

दूसरे अंग, जैसे हृदय, अक्सर कम प्रभावित होते हैं।

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस की निदान

  • डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन

  • रक्त और मूत्र परीक्षण

  • बायोप्सी

  • कभी-कभी सीने की इमेजिंग

डॉक्टर लक्षणों के आधार पर माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस का संदेह करते हैं।

खून और पेशाब के परीक्षण किए जाते हैं। ये परीक्षण विकार की विशिष्ट पहचान नहीं कर सकते लेकिन जलन के मौजूद होने की पुष्टि कर सकते हैं। खून के परीक्षण, पाचन तंत्र में खून आने का पता लगाने में भी डॉक्टरों की मदद कर सकते हैं। असामान्य एंटीबॉडीज़ के लिए खून का परीक्षण किया जाता है, जैसे एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़्मिक एंटीबॉडीज़ (ANCA), जो कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं पर हमला करते हैं। एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) और C-रिएक्टिव प्रोटीन, सफेद रक्त कोशिकाएँ, और प्लेटलेट्स बहुत अधिक हो सकते हैं, जिनसे सक्रिय जलन का संकेत मिलता है। लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बहुत कम हो सकता है, जिससे फेफड़ों में खून आने के कारण गंभीर एनीमिया का संकेत मिलता है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन के लिए पेशाब के सैंपल का परीक्षण किया जाता है। यह जानकारी, यह निर्धारित करने में डॉक्टरों की मदद कर सकती है कि किडनी प्रभावित हुई है या नहीं।

निदान की पुष्टि करने के लिए प्रभावित ऊतक (आमतौर पर त्वचा, फेफड़ों, या किडनी) की बायोप्सी की जाती है।

जिन लोगों में श्वसन तंत्र के लक्षण हों उनके सीने की इमेजिंग की जाती है। सीने के एक्स-रे की अपेक्षा कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) द्वारा फेफड़ों में छोटी मात्रा में खून आने को प्रकट करने की संभावना कहीं अधिक होती है। यदि खून आने के चिह्न हों, तो सीधे फेफड़ों को देखने के लिए एक लचीली देखने वाली ट्यूब को नाक या मुंह के माध्यम से वायुमार्ग में डाला जाता है (ब्रोंकोस्कोपी)। यह प्रक्रिया खून आने (या संक्रमण, श्वसन तंत्र लक्षणों के अन्य संभावित कारण) की मौजूदगी की पुष्टि कर सकती है।

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस का इलाज

  • हल्के लक्षणों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और मीथोट्रेक्सेट

  • गंभीर लक्षणों के लिए, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड या रिटक्सीमैब

  • कभी-कभी प्लाज़्मा बदलना

यदि माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस के लक्षण हल्के हैं, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ मीथोट्रेक्सेट दी जाती है, जो इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली एक और दवा (इम्युनोसप्रेसेंट) होती है।

यदि लक्षण गंभीर हैं और महत्वपूर्ण अंग प्रभावित हुए हैं, तो एक अधिक शक्तिशाली इम्युनोसप्रेसेंट, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, या रिटक्सीमैब और कॉर्टिकोस्टेरॉइड की बड़ी खुराकें दी जाती हैं।

रिमिशन को प्रेरित करने के लिए, जो एक ऐसी अवधि होती है जहाँ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, कभी-कभी डॉक्टर प्लाज़्मा बदलते हैं (प्लाज़्माफ़ेरेसिस) या शिरा द्वारा (नस के माध्यम से) कॉर्टिकोस्टेरॉइड मेथिलप्रेडनिसोलोन देते हैं। प्लाज़्माफ़ेरेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें व्यक्ति से रक्त लिया जाता है और एक मशीन के माध्यम से डाला जाता है जो रक्त कोशिकाओं को रक्त के तरल भाग (प्लाज़्मा) से अलग करती है। प्लाज़्मा, जिसमें रोग करने वाले प्रोटीन होते हैं, को हटा दिया जाता है और रक्त कोशिकाओं को व्यक्ति में वापस डाल दिया जाता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं