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Cardiomyopathie dilatée

Par

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Une cardiomyopathie dilatée est une dysfonction myocardique produisant une insuffisance cardiaque, dans laquelle prédominent une dilatation et une dysfonction systolique ventriculaire. Les symptômes comprennent la dyspnée, la fatigue et des œdèmes périphériques. Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique et par des peptides natriurétiques élevés, la radiographie pulmonaire, l'échocardiographie et l'IRM. Le traitement est dirigé contre la cause. Si l'insuffisance cardiaque est progressive et sévère, une thérapie de resynchronisation cardiaque, un défibrillateur automatique implantable, une réparation d'une régurgitation valvulaire de modérée à grave, un système d'assistance ventriculaire gauche ou une transplantation cardiaque peuvent être nécessaires.

Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque (voir aussi Revue générale des cardiomyopathies). La cardiomyopathie dilatée peut se développer à tout âge, mais est plus fréquente chez l'adulte de moins de 50 ans. Environ 10% des sujets qui développent une cardiomyopathie dilatée ont plus de 65 ans. Aux États-Unis, le trouble survient chez environ 3 fois plus d'hommes que de femmes et 3 fois plus de Noirs que de Blancs. Environ 5 à 8 personnes sur 100 000 développent la maladie chaque année (1).

Références générales

  • 1. Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 331: 1564–1575, 1994.

Physiopathologie

En tant que trouble myocardique primitif, le dysfonctionnement myocardique d'une cardiomyopathie dilatée se produit en l'absence d'autres troubles pouvant provoquer un myocarde dilaté, tels qu'une maladie coronarienne occlusive grave ou des états dus à une surcharge pressionnelle ou volumique ventriculaire (p. ex., hypertension, valvulopathie). On estime que, chez certains patients, la cardiomyopathie dilatée débute par une myocardite aiguë (probablement virale dans la plupart des cas), suivie d'une période de latence variable puis d'une phase de nécrose diffuse des myocytes myocardiques (due à une réaction auto-immune envers les myocytes altérés par le virus) et d'une fibrose chronique. Quelle que soit la cause, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie en compensation (voir figure Formes de cardiomyopathie), ce qui induit souvent une insuffisance mitrale ou une insuffisance tricuspidienne et une dilatation auriculaire.

Le trouble touche les deux ventricules chez la plupart des patients, seulement le ventricule gauche dans quelques cas et rarement le ventricule droit exclusivement.

Des thrombus muraux peuvent se former en raison de la stase du sang lorsque la dilatation et le dysfonctionnement de la cavité sont importants. Des tachyarythmies cardiaques compliquent souvent la myocardite aiguë et les formes dilatées tardives chroniques comme peut le faire le bloc auriculoventriculaire. Une fibrillation auriculaire est fréquente lorsque l'oreillette gauche se dilate.

Étiologie

La cardiomyopathie dilatée a plusieurs causes connues et probablement beaucoup de causes non identifiées (voir tableau Causes de cardiomyopathie dilatée). Plus de 20 virus peuvent causer une cardiomyopathie dilatée; dans les régions tempérées, le virus coxsackie B est le plus fréquent. En Amérique Centrale et du Sud, maladie de Chagas en raison de Trypanosoma cruzi est la cause infectieuse la plus fréquente.

D'autres causes sont la tachycardie prolongée, l'infection par le HIV, la toxoplasmose, la thyrotoxicose et le béribéri. De nombreuses substances toxiques, en particulier l'alcool, plusieurs solvants organiques, le fer et des ions métalliques lourds et certains médicaments de chimiothérapie anticancéreuse (p. ex., doxorubicine, trastuzumab), sont cardiotoxiques. Une ectopie ventriculaire fréquente (> 10 000 extrasystoles ventriculaires/jour) a été associée à un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche.

Le stress émotionnel soudain et d'autres états hyperadrénergiques peuvent déclencher une cardiomyopathie dilatée aiguë, qui est habituellement réversible (comme celle causée par des tachycardies prolongées). Un exemple est la cardiomyopathie par ballonisation apicale aiguë (cardiomyopathie Takotsubo). Dans ce trouble, généralement la pointe et parfois d'autres segments du ventricule gauche sont affectés, provoquant une dysfonction pariétale régionale et parfois une dilatation focale (ballonisation).

Les facteurs génétiques jouent un rôle dans 20 à 35% des cas; > 60 gènes et loci sont impliqués.

Tableau
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Causes de cardiomyopathie dilatée

Cause

Exemples

Tachycardie chronique

Ectopie ventriculaire fréquente

Fibrillation auriculaire non contrôlée ou autres tachyarythmies persistantes

Troubles du tissu conjonctif

Médicaments et toxines

Anthracyclines

Catécholamines

Cobalt

Cocaïne

Cyclophosphamide

Médicaments psychotropes (antidépresseurs tricycliques et tétracycliques, phénothiazine)

Irradiation

Trastuzumab

Myocardite éosinophile

Anomalie génétique

Maladie familiale chez 20–30% des patients: autosomique dominante, liée à l'X, autosomique récessive ou mitochondriale

Troubles granulomateux

Myocardite granulomateuse ou à cellules géantes

Troubles neuromusculaires et neurologiques héréditaires

Infections (aiguës ou chroniques)

Bactériennes

Mycosiques

Helminthiques

Protozoairiennes

Rickettsiennes

Spirochétiennes

Virales (dont l'infection par le VIH)

Troubles métaboliques

Maladies de stockage familiales

Obésité pathologique

Urémie

Grossesse (péripartum)

Tumeurs

Certaines tumeurs endocrinologiquement actives (p. ex., phéochromocytomes, tumeurs des surrénales, tumeurs thyroïdiennes)

Symptomatologie

Le début de la cardiomyopathie dilatée est habituellement progressif, sauf dans la myocardite aiguë, la cardiomyopathie ballonnisante apicale aiguë et la cardiomyopathie induite par une tachyarythmie. Environ 25% des patients qui présentent une cardiomyopathie dilatée ont des douleurs thoraciques atypiques. Les autres symptômes dépendent du ventricule atteint.

La dysfonction du ventricule gauche entraîne une dyspnée d'effort et une fatigue due à une pression diastolique élevée du ventricule gauche et à une diminution du débit cardiaque.

L'insuffisance du ventricule droit entraîne des œdèmes périphériques et une distension des veines du cou. Rarement le ventricule droit est atteint de façon prédominante chez des patients plus jeunes, les troubles du rythme auriculaire et la mort subite due à des tachyarythmies ventriculaires malignes sont typiques.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • ECG

  • Échocardiographie

  • IRM cardiaque

  • Biopsie endomyocardique (certains cas)

  • Recherche de la cause comme indiqué

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et l'exclusion des autres causes fréquentes d'insuffisance ventriculaire (p. ex., HTA systémique, valvulopathie primitive, infarctus du myocarde, voir tableau Diagnostic et traitement des cardiomyopathies). Ainsi, une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et une IRM cardiaques sont nécessaires. Une biopsie endomyocardique est effectuée dans des cas sélectionnés.

Les marqueurs cardiaques sériques sont mesurés en cas de symptômes aigus ou de douleurs thoraciques. Bien que typiquement indicateur d'une ischémie myocardique, le taux de troponine est souvent élevé dans l'insuffisance cardiaque, en particulier en cas d'altération de la fonction rénale. Les taux de peptide natriurétique sériques sont généralement élevés en cas d'insuffisance cardiaque.

Les causes spécifiques suspectées cliniquement sont diagnostiquées (voir ailleurs dans Le MANUEL). Si aucune cause spécifique n'est cliniquement apparente, la ferritine sérique et la capacité de fixation du fer ainsi que les taux de TSH sont mesurés.

Des tests sérologiques pour Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus, le VIH et les échovirus peuvent être effectués dans les cas appropriés.

La rx thorax montre une cardiomégalie, habituellement aux dépens de toutes les cavités. Un épanchement pleural, en particulier droit, est souvent associé aux signes d'hypertension veineuse pulmonaire et d'œdème interstitiel.

L'ECG peut montrer une tachycardie sinusale, un sous-décalage non spécifique du segment ST avec des ondes T plates ou inversées. Parfois, des ondes Q pathologiques sont présentes dans les dérivations précordiales, simulant un antécédent d'infarctus du myocarde. Un bloc de branche gauche et une fibrillation auriculaire sont fréquents.

L'échocardiographie montre des cavités cardiaques hypokinétiques dilatées et élimine les troubles valvulaires primitifs. Les anomalies segmentaires du mouvement pariétal peuvent également survenir dans la cardiomyopathie dilatée parce que l'atteinte peut être inégalement répartie. L'échocardiographie peut également montrer un thrombus mural.

L'IRM cardiaque est de plus en plus effectuée et est utile car elle fournit une image détaillée de la structure et de la fonction myocardiques. L'IRM avec gadolinium comme produit de contraste peut montrer une texture myocardique anormale des tissus ou des cicatrices (c'est-à-dire, un rehaussement tardif du gadolinium). Le profil de rehaussement tardif du gadolinium peut être diagnostique dans la myocardite active, la sarcoïdose, la dystrophie musculaire ou la maladie de Chagas.

La tomographie par émission de positrons (PET) a été démontrée permettre le diagnostic de sarcoïdose cardiaque.

Une angiographie coronaire peut être nécessaire pour exclure une maladie coronarienne comme cause du dysfonctionnement du ventricule gauche lorsque le diagnostic est incertain après des tests non invasifs. Les patients souffrant de douleurs thoraciques ou de plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire et les patients âgés sont plus susceptibles d'avoir une maladie coronarienne. La biopsie peut porter sur chaque ventricule pendant le cathétérisme lorsque ses résultats peuvent modifier la prise en charge.

La biopsie endomyocardique est indiquée si une myocardite à cellules géantes, une myocardite à éosinophiles ou une sarcoïdose sont suspectées, car ses résultats modifieront la prise en charge.

Pronostic

Le pronostic de cardiomyopathie dilatée est généralement mauvais, bien que le pronostic se soit amélioré avec les protocoles actuels de prise en charge (p. ex., l'utilisation des ß-bloqueurs, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes, défibrillateurs cardioverteurs implantables ou thérapie de resynchronisation cardiaque). Environ 20% meurent au cours de la première année puis environ 10%/an par la suite; environ 40 à 50% des décès sont subits, dus à un trouble du rythme malin ou à un événement embolique. Le pronostic est meilleur si une hypertrophie compensatrice préserve l'épaisseur de la paroi ventriculaire et pire si les parois ventriculaires s'amincissent nettement et si le ventricule se dilate. Les patients dont la cardiomyopathie dilatée est bien compensée par un traitement peuvent être stables pendant de nombreuses années.

Traitement

  • Cause (s'il y en a une) traitée

  • Anticoagulants lorsque la fibrillation auriculaire ou une autre indication sont présentes

  • Parfois cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT), dispositif d'assistance ventriculaire gauche ou transplantation

  • Immunosuppression dans la myocardite à cellules géantes, la myocardite à éosinophiles ou la sarcoïdose

On corrige les causes curables (p. ex., toxoplasmose, maladie de Chagas aiguë, hémochromatose, thyrotoxicose, béribéri). Les patients infectés par le VIH doivent recevoir un traitement antirétroviral (ART) optimisé, le traitement par immunosuppression doit être limité aux patients qui ont une myocardite à cellules géantes, une myocardite à éosinophiles ou une sarcoïdose.

Sinon, le traitement est le même que dans l'insuffisance cardiaque avec une fraction d'éjection réduite: les inhibiteurs de l'ECA, les bêta-bloqueurs, les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, les inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et de la néprilysine, l'hydralazine/nitrates, les diurétiques et la digoxine. Des études ont montré que les patients qui ont une cardiomyopathie dilatée idiopathique répondent particulièrement bien aux traitements standards de l'insuffisance cardiaque et font généralement mieux que les patients qui ont une cardiopathie ischémique.

Des précautions spéciales sont nécessaires dans le traitement de cardiomyopathie du péripartum. De nombreux médicaments (p. ex., les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II) doivent être évités pendant la grossesse en raison du risque d'effets nocifs sur le fœtus. De plus, ces médicaments ne sont pas recommandés chez les femmes qui allaitent.

L'anticoagulation orale prophylactique a été utilisée dans le passé pour prévenir les thrombus muraux dans d’autres formes de cardiomyopathie. Les anticoagulants chez les patients présentant une fonction du ventricule gauche réduite et en rythme sinusal restent controversés et leur utilisation dans cette situation n'est pas systématique. La warfarine ou un anticoagulant oral à action directe est recommandé lorsqu'une indication spécifique est présente (p. ex., une embolie cérébrovasculaire antérieure, un thrombus cardiaque identifié, une fibrillation et/ou un flutter auriculaires).

Les directives de l’American Heart Association et de l’European Society of Cardiology recommandent d’envisager un traitement anticoagulant chez les patientes présentant une cardiomyopathie du péripartum et présentant des fractions d’éjection très basses, en raison du risque d’état hypercoagulable pendant la grossesse (1, 2). La warfarine ne doit pas être utilisée pendant la grossesse du fait d'un risque fœtal.

Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque réduit le risque d'arythmie, mais un cardioverteur-défibrillateur implantable peut être utilisé pour prévenir la mort due à une arythmie soudaine chez les patients qui continuent de présenter une fraction d'éjection réduite malgré un traitement médical optimal. Le bloc auriculoventriculaire à la phase aiguë de la myocardite disparaît souvent, une stimulation définitive n'est habituellement pas nécessaire en aigu. Cependant, une stimulation définitive peut être nécessaire si un bloc auriculoventriculaire persiste ou se développe pendant la phase chronique dilatée. Si le patient présente un intervalle QRS élargi avec une fraction d'éjection du ventricule gauche basse et des symptômes sévères malgré un traitement médical optimal, il faut envisager une thérapie de resynchronisation cardiaque (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT).

Les patients atteints d'insuffisance cardiaque réfractaire malgré le traitement peuvent être candidats à une transplantation cardiaque. Les critères de sélection comprennent l'absence de maladies générales associées, de troubles psychologiques, de résistances vasculaires pulmonaires élevées irréversibles; comme les donneurs sont rares, la priorité est donnée aux plus jeunes patients (habituellement < 70 ans). Des dispositifs d'assistance ventriculaire gauche peuvent également être envisagés comme un traitement d'attente de la transplantation ou comme traitement de destination de certains patients (p. ex., les patients qui ne sont pas éligibles à une greffe cardiaque). Un dispositif d'assistance ventriculaire gauche peut être utilisé comme traitement permanent chez les patients insuffisants cardiaques réfractaires (plutôt que comme une mesure temporaire avant la transplantation cardiaque).

Références pour le traitement

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Points clés

  • Dans la cardiomyopathie dilatée, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie.

  • Les causes comprennent l'infection (généralement virale), les toxines et les troubles métaboliques, génétiques ou du tissu conjonctif.

  • Effectuer une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et une IRM cardiaque pour évaluer l'importance de la maladie et une biopsie endomyocardique chez des patients sélectionnés.

  • Recherchez d'autres causes d'insuffisance cardiaque, le cas échéant.

  • Traiter la cause primaire si possible et utiliser les mesures thérapeutiques standards de l'insuffisance cardiaque (p. ex., les inhibiteurs de l'ECA [enzyme de conversion de l'angiotensine], les bêta-bloqueurs, les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone, les inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et de la néprilysine, l'hydralazine/nitrates, les diurétiques, la digoxine, le défibrillateur automatique implantable et/ou la thérapie de resynchronisation cardiaque).

  • Utiliser des anticoagulants oraux et des immunosuppresseurs chez certains patients.

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