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Cardiomyopathie dilatée

Par

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Ressources du sujet

Une cardiomyopathie dilatée est une dysfonction myocardique produisant une insuffisance cardiaque, dans laquelle prédominent une dilatation et une dysfonction systolique ventriculaire. Les symptômes comprennent la dyspnée, la fatigue et des œdèmes périphériques. Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique et par des peptides natriurétiques élevés, la radiographie pulmonaire, l'échocardiographie et l'IRM. Le traitement est dirigé contre la cause. Si l'insuffisance cardiaque est progressive et sévère, une thérapie de resynchronisation cardiaque, un défibrillateur automatique implantable, une réparation d'une régurgitation valvulaire de modérée à grave, un système d'assistance ventriculaire gauche ou une transplantation cardiaque peuvent être nécessaires.

Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque (voir aussi Revue générale des cardiomyopathies Revue générale des cardiomyopathies Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale... en apprendre davantage ). La cardiomyopathie dilatée peut se développer à tout âge, mais est plus fréquente chez l'adulte de moins de 50 ans. Environ 10% des sujets qui développent une cardiomyopathie dilatée ont plus de 65 ans. Aux États-Unis, le trouble survient chez environ 3 fois plus d'hommes que de femmes et 3 fois plus de Noirs que de Blancs. Environ 5 à 8 personnes sur 100 000 développent la maladie chaque année (1 Références générales Une cardiomyopathie dilatée est une dysfonction myocardique produisant une insuffisance cardiaque, dans laquelle prédominent une dilatation et une dysfonction systolique ventriculaire. Les symptômes... en apprendre davantage Références générales ).

Références générales

  • 1. Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 331:1564–1575, 1994.

Physiopathologie de la cardiomyopathie dilatée

En tant que trouble myocardique primitif, le dysfonctionnement myocardique d'une cardiomyopathie dilatée se produit en l'absence d'autres troubles pouvant provoquer un myocarde dilaté, tels qu'une maladie coronarienne Revue générale des coronaropathies La coronaropathie correspond à une altération du flux sanguin dans les artères coronaires, le plus souvent due à des lésions d'athérome. Les formes cliniques comprennent l'ischémie silencieuse... en apprendre davantage Revue générale des coronaropathies occlusive grave ou des états dus à une surcharge pressionnelle ou volumique ventriculaire (p. ex., hypertension Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage Hypertension , valvulopathie Revue générale des valvulopathies cardiaques Toute valvule cardiaque peut devenir sténosée ou insuffisante (ou incompétente) et entraîner des modifications hémodynamiques bien avant les symptômes. Le plus souvent, une sténose ou une insuffisance... en apprendre davantage ). On estime que, chez certains patients, la cardiomyopathie dilatée débute par une myocardite Myocardite La myocardite est une inflammation du myocarde avec nécrose des myocytes cardiaques. La myocardite peut être causée par de nombreux troubles (p. ex., infection, cardiotoxines, médicaments et... en apprendre davantage Myocardite aiguë (probablement virale dans la plupart des cas), suivie d'une période de latence variable puis d'une phase de nécrose diffuse des myocytes myocardiques (due à une réaction auto-immune envers les myocytes altérés par le virus) et d'une fibrose chronique. Quelle que soit la cause, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie en compensation (voir figure Formes de cardiomyopathie Formes de cardiomyopathie Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale... en apprendre davantage ), ce qui induit souvent une insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage ou une insuffisance tricuspidienne Insuffisance tricuspidienne L'insuffisance tricuspidienne est la perte d'étanchéité de la valvule tricuspide entraînant un reflux sanguin du ventricule droit vers l'oreillette droite pendant la systole. La cause la plus... en apprendre davantage et une dilatation auriculaire.

Le trouble touche les deux ventricules chez la plupart des patients, seulement le ventricule gauche dans quelques cas et rarement le ventricule droit exclusivement.

Étiologie de la cardiomyopathie dilatée

D'autres causes sont la tachycardie prolongée, l'infection par le HIV Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) , la toxoplasmose Toxoplasmose La toxoplasmose est une infection due à Toxoplasma gondii. Les symptômes peuvent être inexistants ou aller d'une lymphadénopathie bénigne, une maladie de type mononucléose, à des troubles du... en apprendre davantage Toxoplasmose , la thyrotoxicose Hyperthyroïdie L'hyperthyroïdie est caractérisée par un hypermétabolisme et une élévation des concentrations sériques d'hormones thyroïdiennes libres. Les symptômes sont nombreux, avec en particulier tachycardie... en apprendre davantage  Hyperthyroïdie et le béribéri Carence en thiamine La carence en thiamine (responsable du béribéri) est plus fréquente dans les populations se nourrissant avec du riz blanc ou d'autres glucides raffinés dans les pays en voie de développement... en apprendre davantage . De nombreuses substances toxiques, en particulier l'alcool, plusieurs solvants organiques, le fer et des ions métalliques lourds et certains médicaments de chimiothérapie anticancéreuse (p. ex., doxorubicine, trastuzumab), sont cardiotoxiques. Une ectopie ventriculaire fréquente (> 10 000 extrasystoles ventriculaires/jour) a été associée à un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche.

Le stress émotionnel soudain et d'autres états hyperadrénergiques peuvent déclencher une cardiomyopathie dilatée aiguë, qui est habituellement réversible (comme celle causée par des tachycardies prolongées). Un exemple est la cardiomyopathie par ballonisation apicale aiguë (cardiomyopathie Takotsubo). Dans ce trouble, généralement la pointe et parfois d'autres segments du ventricule gauche sont affectés, provoquant une dysfonction pariétale régionale et parfois une dilatation focale (ballonisation).

Les facteurs génétiques jouent un rôle dans 20 à 35% des cas; > 60 gènes et loci sont impliqués.

Tableau
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Symptomatologie de la cardiomyopathie dilatée

Le début de la cardiomyopathie dilatée est habituellement progressif, sauf dans la myocardite aiguë, la cardiomyopathie ballonnisante apicale aiguë et la cardiomyopathie induite par une tachyarythmie. Environ 25% des patients qui présentent une cardiomyopathie dilatée ont des douleurs thoraciques atypiques. Les autres symptômes dépendent du ventricule atteint.

La dysfonction du ventricule gauche entraîne une dyspnée d'effort et une fatigue due à une pression diastolique élevée du ventricule gauche et à une diminution du débit cardiaque.

L'insuffisance du ventricule droit entraîne des œdèmes périphériques et une distension des veines du cou. Rarement le ventricule droit est atteint de façon prédominante chez des patients plus jeunes, les troubles du rythme auriculaire et la mort subite due à des tachyarythmies ventriculaires malignes sont typiques.

Diagnostic des cardiomyopathies dilatées

  • Rx thorax

  • ECG

  • Échocardiographie

  • IRM cardiaque

  • Biopsie endomyocardique (certains cas)

  • Recherche de la cause comme indiqué

Le diagnostic de cardiomyopathie dilatée repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et l'exclusion des autres causes fréquentes d'insuffisance ventriculaire (p. ex., HTA Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage Hypertension systémique, valvulopathie Revue générale des valvulopathies cardiaques Toute valvule cardiaque peut devenir sténosée ou insuffisante (ou incompétente) et entraîner des modifications hémodynamiques bien avant les symptômes. Le plus souvent, une sténose ou une insuffisance... en apprendre davantage primitive, infarctus du myocarde Infarctus du myocarde aigu L'infarctus du myocarde aigu est une nécrose du myocarde provoquée par l'obstruction aiguë d'une artère coronaire. Les symptômes comprennent une gêne thoracique avec ou sans dyspnée, nausées... en apprendre davantage Infarctus du myocarde aigu , voir tableau Diagnostic et traitement des cardiomyopathies Diagnostic et traitement des cardiomyopathies Une cardiomyopathie est un trouble primitif du muscle cardiaque. Elle diffère des troubles cardiaques structurels tels qu'une coronaropathie, une valvulopathie ou une cardiopathie congénitale... en apprendre davantage ). En particulier en cas de cardiomyopathie dilatée sans cause évidente, une anamnèse familiale attentive doit être effectuée pour identifier les membres de la famille qui ont une possible maladie cardiaque à début précoce, une insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage  Insuffisance cardiaque ou une mort subite. Dans de nombreux centres, les membres de la famille du premier degré sont dépistés à la recherche d'un dysfonctionnement cardiaque (comme par échocardiographie). Les autres causes fréquentes d'insuffisance ventriculaire devant être exclues, une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et une IRM cardiaque sont nécessaires. Une biopsie endomyocardique est effectuée dans des cas sélectionnés.

Les marqueurs cardiaques sériques sont mesurés en cas de symptômes aigus ou de douleurs thoraciques. Bien que typiquement indicateur d'une ischémie myocardique, le taux de troponine est souvent élevé dans l'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage  Insuffisance cardiaque , en particulier en cas d'altération de la fonction rénale. Les taux de peptide natriurétique sériques sont généralement élevés en cas d'insuffisance cardiaque.

Les causes spécifiques suspectées cliniquement sont diagnostiquées (voir ailleurs dans LE MANUEL). Si aucune cause spécifique n'est cliniquement apparente, la ferritine sérique et la capacité de fixation du fer ainsi que les taux de TSH sont mesurés.

Des tests sérologiques pour Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus, le VIH et les échovirus peuvent être effectués dans les cas appropriés.

La rx thorax montre une cardiomégalie, habituellement aux dépens de toutes les cavités. Un épanchement pleural, en particulier droit, est souvent associé aux signes d'hypertension veineuse pulmonaire et d'œdème interstitiel.

L'ECG Électrocardiographie L'ECG standard procure 12 vues différentes de l'activité électrique du cœur (dérivations), reflets de la différence de potentiel électrique entre les électrodes positives et négatives placées... en apprendre davantage peut montrer une tachycardie sinusale, un sous-décalage non spécifique du segment ST avec des ondes T plates ou inversées. Parfois, des ondes Q pathologiques sont présentes dans les dérivations précordiales, simulant un antécédent d'infarctus du myocarde. Un bloc de branche gauche et une fibrillation auriculaire sont fréquents.

L'échocardiographie Échocardiographie Cette photo montre un patient qui subit une échocardiographie. Cette image montre les 4 chambres cardiaques et les valvules tricuspide et mitrale. L'échocardiographie utilise des ultrasons pour... en apprendre davantage Échocardiographie montre des cavités cardiaques hypokinétiques dilatées et élimine les troubles valvulaires primitifs. Les anomalies segmentaires du mouvement pariétal peuvent également survenir dans la cardiomyopathie dilatée parce que l'atteinte peut être inégalement répartie. L'échocardiographie peut également montrer un thrombus mural.

L'IRM cardiaque IRM L'imagerie cardiaque peut montrer la structure et la fonction cardiaque. Les examens d'imagerie standards comprennent Échocardiographie Rx thorax TDM IRM en apprendre davantage IRM est de plus en plus effectuée et est utile car elle fournit une image détaillée de la structure et de la fonction myocardiques. L'IRM avec gadolinium comme produit de contraste peut montrer une texture myocardique anormale des tissus ou des cicatrices (c'est-à-dire, un rehaussement tardif du gadolinium). Le profil de rehaussement tardif du gadolinium peut être diagnostique dans la myocardite active, la sarcoïdose, la dystrophie musculaire ou la maladie de Chagas.

Une angiographie coronaire peut être nécessaire pour exclure une maladie coronarienne comme cause du dysfonctionnement du ventricule gauche lorsque le diagnostic est incertain après des tests non invasifs. Les patients souffrant de douleurs thoraciques ou de plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire et les patients âgés sont plus susceptibles d'avoir une maladie coronarienne. La biopsie peut porter sur chaque ventricule pendant le cathétérisme lorsque ses résultats peuvent modifier la prise en charge.

La biopsie endomyocardique est indiquée si une myocardite à cellules géantes, une myocardite à éosinophiles ou une sarcoïdose sont suspectées, car ses résultats modifieront la prise en charge.

Pronostic de la cardiomyopathie dilatée

Le pronostic de cardiomyopathie dilatée est généralement mauvais, bien que le pronostic se soit amélioré avec les protocoles actuels de prise en charge (p. ex., l'utilisation des ß-bloqueurs, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes, défibrillateurs cardioverteurs implantables ou thérapie de resynchronisation cardiaque). Environ 20% meurent au cours de la première année puis environ 10%/an par la suite; environ 40 à 50% des décès sont subits, dus à un trouble du rythme malin ou à un événement embolique. Le pronostic est meilleur si une hypertrophie compensatrice préserve l'épaisseur de la paroi ventriculaire et pire si les parois ventriculaires s'amincissent nettement et si le ventricule se dilate. Les patients dont la cardiomyopathie dilatée est bien compensée par un traitement peuvent être stables pendant de nombreuses années.

Traitement de la cardiomyopathie dilatée

On corrige les causes curables (p. ex., toxoplasmose, maladie de Chagas aiguë, hémochromatose, thyrotoxicose, béribéri). Les patients infectés par le VIH doivent avoir traitement antirétroviral Traitement antiviral: principes généraux L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage Traitement antiviral: principes généraux (ART) optimisé. Le traitement par immunosuppression doit être limité aux patients qui ont une myocardite à cellules géantes, une myocardite à éosinophiles ou une sarcoïdose.

Sinon, le traitement est le même que pour l'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection réduite Traitement L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage  Traitement : inhibiteurs de l'ECA, bêta-bloqueurs, bloqueurs des récepteurs de l'aldostérone, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II (inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II et inhibiteurs de la néprilysine), inhibiteurs de la protéine sodium glucose cotransporter 2 (SGLT), hydralazine/nitrates, diurétiques et digoxine. Des études ont montré que les patients qui ont une cardiomyopathie dilatée idiopathique répondent particulièrement bien aux traitements standards de l'insuffisance cardiaque et font généralement mieux que les patients qui ont une cardiopathie ischémique.

Des précautions spéciales sont nécessaires dans le traitement de cardiomyopathie du péripartum Troubles cardiaques pendant la grossesse Les troubles cardiaques sont à l'origine de près de 10% des décès obstétricaux maternels. Aux États-Unis, du fait d'une incidence nettement réduite de cardiopathies rhumatismales, la plupart... en apprendre davantage . De nombreux médicaments (p. ex., les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II) doivent être évités pendant la grossesse en raison du risque d'effets nocifs sur le fœtus. De plus, ces médicaments ne sont pas recommandés chez les femmes qui allaitent.

L'anticoagulation orale Anticoagulants La thrombose veineuse profonde correspond à la formation d'un caillot sanguin dans une veine profonde d'un membre (habituellement le mollet ou les cuisses) ou le petit bassin. La thrombose veineuse... en apprendre davantage Anticoagulants prophylactique a été utilisée dans le passé pour prévenir les thrombus muraux dans d’autres formes de cardiomyopathie. Les anticoagulants chez les patients présentant une fonction du ventricule gauche réduite et en rythme sinusal restent controversés et leur utilisation dans cette situation n'est pas systématique. La warfarine ou un anticoagulant oral à action directe est recommandé lorsqu'une indication spécifique est présente (p. ex., une embolie cérébrovasculaire antérieure, un thrombus cardiaque identifié, une fibrillation et/ou un flutter auriculaires).

Les directives de l’American Heart Association et de l’European Society of Cardiology recommandent d’envisager un traitement anticoagulant chez les patientes présentant une cardiomyopathie du péripartum et présentant des fractions d’éjection très basses, en raison du risque d’état hypercoagulable pendant la grossesse (1 Références pour le traitement Une cardiomyopathie dilatée est une dysfonction myocardique produisant une insuffisance cardiaque, dans laquelle prédominent une dilatation et une dysfonction systolique ventriculaire. Les symptômes... en apprendre davantage Références pour le traitement , 2 Références pour le traitement Une cardiomyopathie dilatée est une dysfonction myocardique produisant une insuffisance cardiaque, dans laquelle prédominent une dilatation et une dysfonction systolique ventriculaire. Les symptômes... en apprendre davantage Références pour le traitement ). La warfarine ne doit cependant pas être utilisée pendant certains stades de la grossesse en raison du risque fœtal.

Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque réduit le risque d'arythmie, mais un cardioverteur-défibrillateur implantable Dispositifs thérapeutiques L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage  Dispositifs thérapeutiques peut être utilisé pour prévenir la mort due à une arythmie soudaine chez les patients qui continuent de présenter une fraction d'éjection réduite malgré un traitement médical optimal. Le bloc auriculoventriculaire à la phase aiguë de la myocardite disparaît souvent, une stimulation définitive n'est habituellement pas nécessaire en aigu. Cependant, une stimulation définitive peut être nécessaire si un bloc auriculoventriculaire persiste ou se développe pendant la phase chronique dilatée. Si le patient présente un intervalle QRS élargi avec une fraction d'éjection du ventricule gauche basse et des symptômes sévères malgré un traitement médical optimal, il faut envisager une thérapie de resynchronisation cardiaque Thérapie de resynchronisation cardiaque Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT).

Les patients atteints d'insuffisance cardiaque réfractaire malgré le traitement peuvent être candidats à une transplantation cardiaque Transplantation cardiaque La transplantation cardiaque reste une possibilité dans l'une des situations suivantes, lorsque le patient reste soumis à un risque de décès et présente des symptômes intolérables malgré une... en apprendre davantage . Les critères de sélection comprennent l'absence de maladies générales associées, de troubles psychologiques, de résistances vasculaires pulmonaires élevées irréversibles; comme les donneurs sont rares, la priorité est donnée aux plus jeunes patients (habituellement < 70 ans). Des dispositifs d'assistance ventriculaire gauche peuvent également être envisagés comme un traitement d'attente de la transplantation ou comme traitement de destination de certains patients (p. ex., les patients qui ne sont pas éligibles à une greffe cardiaque). Un dispositif d'assistance ventriculaire gauche peut être utilisé comme traitement permanent chez les patients insuffisants cardiaques réfractaires (plutôt que comme une mesure temporaire avant la transplantation cardiaque).

Références pour le traitement

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Points clés de la cardiomyopathie dilatée

  • Dans la cardiomyopathie dilatée, le myocarde se dilate, s'amincit et s'hypertrophie.

  • Les causes comprennent l'infection (généralement virale), les toxines et les troubles métaboliques, génétiques ou du tissu conjonctif.

  • Effectuer une rx thorax, un ECG, une échocardiographie et une IRM cardiaque pour évaluer l'importance de la maladie et une biopsie endomyocardique chez des patients sélectionnés.

  • Recherchez d'autres causes d'insuffisance cardiaque, le cas échéant.

  • Traiter la cause primaire si possible et utiliser les mesures thérapeutiques standards de l'insuffisance cardiaque (p. ex., les inhibiteurs de l'ECA [enzyme de conversion de l'angiotensine], les bêta-bloqueurs, les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone, les inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et de la néprilysine, l'hydralazine/nitrates, les diurétiques, la digoxine, le défibrillateur automatique implantable et/ou la thérapie de resynchronisation cardiaque).

  • Utiliser des anticoagulants oraux et des immunosuppresseurs chez certains patients.

Plus d'information

Ce qui suit sont des ressources en anglais qui peuvent être utiles. S'il vous plaît noter que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.

  • American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

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