L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance mitrale peut être primaire (les causes fréquentes en sont le prolapsus de la valvule mitrale et la fièvre rhumatismale), ou secondaire à une dilatation du ventricule gauche ou à un infarctus. Les complications comprennent l'évolution vers l'insuffisance cardiaque, des troubles du rythme et l'endocardite bactérienne. La symptomatologie et les signes cliniques comprennent des palpitations, la dyspnée et un souffle holosystolique apexien. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic dépend de la fonction du ventricule gauche et de l'étiologie, de la durée et de la gravité de l'insuffisance mitrale. Le patient qui présente une insuffisance mitrale discrète, asymptomatique peut être surveillé, mais l'insuffisance mitrale progressive ou symptomatique exige la réparation ou le remplacement de la valvule mitrale.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
Étiologie de la régurgitation mitrale
Les insuffisances mitrales peuvent être
Aiguë ou chronique
Primaire (organique) ou secondaire (fonctionnelle)
Les causes d'insuffisance mitrale aiguë comprennent
Rupture ou déficit ischémique du muscle papillaire
Endocardite infectieuse avec rupture des cordages tendineux
Rupture myxomateuse des cordages tendineux
Dilatation aiguë du ventricule gauche en raison d'une myocardite ou d'une ischémie myocardique
Défaillance mécanique d'une prothèse valvulaire mitrale
Les causes courantes d'insuffisance mitrale chronique sont des pathologies intrinsèques des valvules (insuffisance mitrale primitive) ou une distorsion de la valvule normale par dilatation et une insuffisance du ventricule gauche et/ou l'anneau mitral (insuffisance mitrale secondaire).
L'insuffisance mitrale primitive (organique) est le plus souvent due à un prolapsus de la valvule mitrale ou à une cardiopathie rhumatismale. Les causes moins fréquentes sont les troubles du tissu conjonctif, la fente mitrale congénitale, et la maladie cardiaque induite par l'irradiation.
Une insuffisance mitrale secondaire (fonctionnelle) se produit lorsqu'une maladie du ventricule gauche ou de l'oreillette altère la fonction valvulaire. L'insuffisance ventriculaire et la dilatation déplacent les muscles papillaires vers l'extérieur, qui relient les cordages par ailleurs normaux et les empêchent de se fermer complètement. Les causes en sont l'infarctus du myocarde (insuffisance mitrale ischémique chronique secondaire) ou une maladie du myocarde intrinsèque (insuffisance mitrale non ischémique chronique secondaire). Un mécanisme de régurgitation mitrale secondaire de plus en plus reconnu est la régurgitation mitrale fonctionnelle auriculaire. Ceci est dû à une dilatation annulaire due à une fibrillation auriculaire chronique avec une oreillette gauche hypertrophiée. En présence d'une cardiomyopathie, tout degré d'insuffisance mitrale secondaire aggrave le pronostic.
Chez les enfants les causes les plus fréquentes d'insuffisance mitrale sont la dysfonction des piliers, une fibroélastose de l'endocarde, une myocardite aiguë, la présence d'une fente mitrale avec ou sans défaut des anomalies des coussins endocardiques et la dégénérescence myxoïde de la valvule mitrale. L'insuffisance mitrale peut coexister avec un rétrécissement mitral lorsque les valves épaissies ne se referment pas (voir tableau Signes échocardiographiques typiques dans différents types de régurgitations mitrales).
Physiopathologie de l'insuffisance mitrale
L'insuffisance mitrale aiguë peut entraîner un œdème aigu du poumon et un choc cardiogénique, ou une mort subite cardiaque.
Les complications de l'insuffisance mitrale chronique comprennent la dilatation progressive de l'oreillette gauche; la dilatation et l'hypertrophie excentrique du ventricule gauche, qui initialement permettent de compenser la régurgitation (insuffisance) mitrale (préservant ainsi le volume systolique), mais peuvent finalement décompenser (réduisant le volume systolique); la fibrillation auriculaire, qui peut se compliquer d'une thrombo-embolie; et d'une endocardite infectieuse.
Symptomatologie de l'insuffisance mitrale
L'insuffisance mitrale aiguë provoque la même symptomatologie que l'insuffisance cardiaque aiguë (dyspnée, fatigue, faiblesse, œdème) et que le choc cardiogénique (hypotension qui induit des lésions multisystémiques). Les signes spécifiques de l'insuffisance mitrale peuvent être absents.
L'insuffisance mitrale chronique est initialement asymptomatique. Les symptômes se développent de manière insidieuse lorsque l'oreillette gauche se dilate, les pressions pulmonaires augmentent et la compensation du ventricule gauche n'est plus possible. Les symptômes comprennent la dyspnée, l'asthénie (due à une insuffisance cardiaque) une orthopnée et des palpitations (souvent dues à la fibrillation auriculaire). Rarement, les patients ont à la présentation une endocardite (p. ex., avec fièvre, perte de poids, embolies).
Les symptômes ne se développent que lorsque l'insuffisance mitrale passe de modérée à sévère (voir tableau Classification par stades de l'insuffisance mitrale). L'inspection et la palpation peuvent détecter un choc de pointe ample et élargi et un soulèvement parasternal gauche dû à l'expansion de l'oreillette gauche dilatée. Un choc de pointe du ventricule gauche ample et élargi déplacé en bas et à gauche évoque un ventricule gauche dilaté et hypertrophié. Une ascension diffuse précordiale se produit en cas d'insuffisance mitrale sévère en raison de l'augmentation de volume de l'oreillette gauche, provoquant un déplacement antérieur du cœur et une hypertension artérielle pulmonaire provoquant une hypertrophie ventriculaire droite. Un souffle (ou frémissement) de régurgitation peut également être entendu dans les cas graves.
À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) peut être doux (ou parfois fort). Un 3e bruit de cœur (B3) à la pointe reflète une dilatation du ventricule gauche et une insuffisance mitrale sévère.
Le principal signe d'insuffisance mitrale est le souffle holosystolique (pan systolique), mieux audible à la pointe avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. En cas d'insuffisance mitrale modérée, le souffle systolique peut être abrégé ou être télésystolique.
Le souffle débute avec B1 dans les affections entraînant une insuffisance des valves pendant toute la systole, mais il débute souvent après B1 (p. ex., lorsque la dilatation de la cavité pendant la systole distend l'appareil sous valvulaire ou quand l'ischémie ou la fibrose diminue son fonctionnement). Lorsque le souffle débute après B1, il continue toujours jusqu'au 2e bruit (B2). Le souffle irradie vers l'aisselle gauche; intensité peut rester la même ou de modifier. Si l'intensité varie, le souffle augmente crescendo de volume jusqu'à B2.
Les souffles d'insuffisance mitrale augmentent en intensité avec un effort de serrage isométrique des mains ou en position accroupie, car les résistances vasculaires périphériques augmentent entraînant une augmentation du flux de régurgitation dans l'oreillette gauche; les souffles diminueront d'intensité en position debout ou lors de la manœuvre de Valsalva. Un court roulement mésodiastolique lié au remplissage chaotique diastolique mitral peut être entendu à la suite d'un B3. En cas de prolapsus valvulaire postérieur, le souffle peut être rude et irradier à la partie supérieure du sternum, imitant un rétrécissement aortique.
Les souffles d'insuffisance mitrale peuvent être confondus avec une régurgitation tricuspidienne, qui se reconnaît par le fait que le souffle de régurgitation tricuspidienne augmente à l'inspiration.
Diagnostic de l'insuffisance mitrale
Échocardiographie
Un ECG et une rx thorax sont habituellement effectués initialement, bien que les signes ne soient pas spécifiques d'une insuffisance mitrale.
L'ECG peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche et une hypertrophie du ventricule gauche avec ou sans ischémie. Dans l'insuffisance mitrale aiguë, le rythme est le plus souvent sinusal, car les oreillettes n'ont pas encore eu le temps d'être étirées et de se remodeler.
La rx thorax dans une insuffisance mitrale aiguë peut montrer un œdème pulmonaire; la silhouette cardiaque ne montre pas d'anomalie typique sauf si une pathologie chronique est associée. La rx thorax dans les insuffisances mitrales chroniques peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche et/ou du ventricule gauche (voir Rx thorax [valvule cardiaque prothétique]). Elle peut également montrer la redistribution vascularisation et l'œdème du poumon en cas d'insuffisance cardiaque.
Le diagnostic est suspecté cliniquement et confirmé par l'échocardiographie. L'échocardiographie Doppler est utilisée pour détecter le flux de régurgitation et l'hypertension artérielle pulmonaire. L'échocardiographie bidimensionnelle ou tridimensionnelle est utilisée pour déterminer la cause et la gravité de l'insuffisance mitrale (voir tableau: Classification par stades de l'insuffisance mitrale), la présence et l'importance de la calcification annulaire et la taille et la fonction du ventricule gauche et de l'oreillette gauche et pour détecter une hypertension pulmonaire.
Quand elle est aiguë, l'insuffisance mitrale sévère peut ne pas être apparente à l'échocardiographie Doppler couleur, mais elle est suspectée lorsqu'une insuffisance cardiaque aiguë est accompagnée d'une fonction systolique hyperdynamique du ventricule gauche.
Si une endocardite ou des thrombi valvulaires sont suspectés, l'échocardiographie transœsophagienne permet une étude plus détaillée de la valvule mitrale et de l'oreillette gauche. L'échocardiographie transœsophagienne est également indiquée lorsque qu'une réparation de la valvule mitrale plutôt qu'un remplacement est envisagée pour le mécanisme de l'insuffisance mitrale plus en détail.
Le cathétérisme cardiaque est pratiqué avant la chirurgie, principalement pour déterminer si des lésions coronaires sont présentes. Une grande onde systolique c-v est observée sur la courbe de pression d'occlusion de l'artère pulmonaire (pression pulmonaire bloquée) pendant la systole ventriculaire. La ventriculographie peut être utilisée pour quantifier l'insuffisance mitrale. L'IRM cardiaque peut mesurer avec précision la fraction de régurgitation et déterminer la cause de la cardiomyopathie dilatée avec insuffisance mitrale.
Les tests d'effort périodiques (ECG d'effort) sont souvent effectués pour détecter toute diminution de la tolérance à l'effort, qui doit faire envisager une intervention chirurgicale. Une échocardiographie périodiquement pratiquée pour détecter la progression de l'insuffisance mitrale.
Traitement de l'insuffisance mitrale
La réparation de la valvule mitrale est préférable dans le cas de l'insuffisance mitrale primitive
Thérapie médicale ou remplacement valvulaire mitral de l'insuffisance mitrale secondaire
Anticoagulants en cas de fibrillation auriculaire
Les inhibiteurs de l'ECA et d'autres vasodilatateurs ne retardent pas la dilatation du ventricule gauche ou la progression de l'insuffisance mitrale et ainsi n'ont aucun rôle dans insuffisance mitrale asymptomatique avec fonction du ventricule gauche préservée. Cependant, en cas de dilatation ou de dysfonctionnement du ventricule gauche, un traitement médicamenteux par un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine, un inhibiteur de la néprilysine (p. ex., sacubitril, associé au valsartan un inhibiteur de l'angiotensine II), un antagoniste de l'aldostérone et/ou un bêta-bloqueur vasodilatateur (p. ex., le carvédilol) est indiqué. Dans l'insuffisance mitrale secondaire, ces médicaments peuvent réduire la gravité de l'insuffisance mitrale et probablement améliorer le pronostic.
Si l'ECG montre un bloc de branche gauche, une stimulation biventriculaire peut être bénéfique en cas d'insuffisance mitrale secondaire.
Les diurétiques de l'anse tels que le furosémide sont utiles en cas de dyspnée d'effort ou nocturne. La digoxine peut réduire les symptômes en cas de fibrillation auriculaire ou lorsque la chirurgie valvulaire n'est pas indiquée.
La prophylaxie antibiotique n'est plus recommandée sauf chez les patients qui ont subi un remplacement ou une réparation valvulaire utilisant des matériaux prothétiques (voir tableau Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires).
Les anticoagulants permettent de prévenir les thrombo-embolies en cas de fibrillation auriculaire.
Indications de l'intervention
L'insuffisance mitrale aiguë nécessite une réparation valvulaire mitrale ou un remplacement d'urgence avec revascularisation coronaire concomitante si nécessaire. En attente d'une chirurgie, le nitroprussiate ou la nitroglycérine par voie IV et une pompe à ballonnet intra-aortique peuvent être utilisés afin de réduire la post-charge, augmentant ainsi le volume systolique ventriculaire et diminuant le volume régurgité.
L'insuffisance mitrale chronique primaire sévère doit être opérée à l'apparition des symptômes ou en cas de décompensation (fraction d'éjection du ventricule gauche ≤ 60% ou diamètre télédiastolique du ventricule gauche ≥ 40 mm). Même en l'absence de ces déclencheurs, une intervention peut être bénéfique lorsque le risque chirurgical est faible et que la morphologie de la valvule est en faveur d'une probabilité élevée de réparation efficace. La fibrillation auriculaire, l'hypertension artérielle pulmonaire, une mobilité anormale de la valve et la dilatation de l'oreillette gauche ne sont pas des indications de l'intervention (1). Lorsque la fraction d'éjection est < 30%, le risque chirurgical est élevé, ce qui nécessite une évaluation attentive du risque et des bénéfices.
L'insuffisance mitrale chronique secondaire a moins d'indications opératoires. La pathologie initiale impliquant le muscle du ventricule gauche, la correction de l'insuffisance mitrale n'est pas aussi bénéfique et ne doit être envisagée que lorsque des symptômes importants persistent malgré un essai de traitement médical selon les lignes directrices, qui comprennent une stimulation biventriculaire, si indiquée (voir section ci-dessus). Les patients qui présentent une insuffisance mitrale fonctionnelle auriculaire peuvent tirer davantage profit de la chirurgie que les patients qui ont d'autres causes d'insuffisance mitrale secondaire (p. ex., modifications ischémiques régionales ou globales) (2). Les indications de la réparation transcathéter bord à bord sont plus larges (plus permissives) que d'autres options chirurgicales (voir plus loin).
Dans le cas des patients subissant une chirurgie cardiaque pour d'autres indications, une chirurgie concomitante de la valvule mitrale doit être envisagée en cas de valvule réparable avec insuffisance mitrale modérée. Cependant, en cas d'insuffisance mitrale secondaire, cette pratique a été contestée par les résultats à deux ans d'une comparaison randomisée avec le pontage aorto-coronarien seul. L'adjonction d'une réparation de la valvule mitrale n'a pas modifié le remodelage du ventricule gauche, mais un excès d'événements indésirables est survenu (3). Par conséquent, seule une insuffisance mitrale secondaire sévère doit être traitée lorsqu'un pontage aorto-coronarien est pratiqué pour traiter une ischémie.
Choix de l'intervention
En cas d'insuffisance mitrale primaire, plus la valvule mitrale opérée imite la valvule native, meilleure est la préservation du ventricule gauche et moindre est la mortalité. Par conséquent, l'ordre de préférence est
Réparation par remodelage des valves et remplacement de la corde
Remplacement avec préservation des cordages
Remplacement avec ablation des cordages
Si la réparation de la valvule mitrale avec remodelage de la valve et le remplacement des cordages n'est pas possible, le remplacement par une prothèse mécanique est préférable parce que les valvules tissulaires ont une longévité réduite en position mitrale. Une bioprothèse est une option chez les patients de plus de 70 ans.
Dans l'insuffisance mitrale secondaire, le remplacement de la valvule mitrale est préférable à la réparation par un anneau d'annuloplastie de taille réduite, car le remplacement de la valvule mitrale entraîne moins d'insuffisance mitrale et d'insuffisance cardiaque 2 ans après le traitement (4). Lorsque le mécanisme de l'insuffisance mitrale secondaire est une dilatation annulaire due à une fibrillation auriculaire, la chirurgie valvulaire peut être bénéfique lorsque les symptômes ne peuvent pas être médicalement contrôlés.
Une autre méthode de réparation est la réparation transcathéter bord à bord de la valvule mitrale (Mitral valve trans-catheter edge-to-edge repair, TEER) avec un dispositif qui rapproche les valves mitrales. La réparation transcathéter bord à bord de la valvule mitrale (Mitral valve trans-catheter edge-to-edge repair, TEER) est une option chez les patients qui ont une insuffisance mitrale primitive sévère et une insuffisance cardiaque de classe NYHA III ou IV réfractaire au traitement médical et qui ne peuvent pas subir de chirurgie. Dans l'insuffisance mitrale secondaire, étant donné le bénéfice moindre de la chirurgie, la réparation transcathéter bord à bord de la valve mitrale (Mitral valve trans-catheter edge-to-edge repair, TEER) est indiquée même chez les patients dont le risque chirurgical n'est pas prohibitif s'ils ont des symptômes de classe NYHA II ou IV réfractaires au traitement médical, une fraction d'éjection de 20 à 50%, un diamètre systolique du ventricule gauche ≤ 70 mm, une pression systolique de l'artère pulmonaire ≤ 70 mmHg et une valvule anatomiquement adaptée. Chez les patients soigneusement sélectionnés, la réparation transcathéter bord à bord de la valve mitrale (Mitral valve trans-catheter edge-to-edge repair, TEER) peut réduire les symptômes, induire une réversion du remodelage et améliorer les résultats cliniques, même si les taux d'insuffisance mitrale résiduelle et récidivante sont plus élevés qu'avec la réparation chirurgicale (5). Le succès clinique et les résultats dépendent d'une sélection rigoureuse des patients et des soins cliniques, de sorte que la plupart des centres qui offrent des soins de réparation transcathéter bord à bord de la valve mitrale (Mitral valve trans-catheter edge-to-edge repair, TEER) le font par le biais d'une équipe cardiaque multidisciplinaire spécialisée (6, 7).
Chez environ 50% des patients décompensés, l'implantation prothétique d'une valvule déprime fortement la fraction d'éjection, car chez ces patients, la fonction ventriculaire est devenue dépendante de la réduction de la post-charge de l'insuffisance mitrale.
En cas de fibrillation auriculaire, des procédures concomitantes telles que la thérapie d'ablation et l'occlusion chirurgicale de l'auricule gauche pour réduire le risque d'accident vasculaire cérébral peuvent être bénéfiques.
Anticoagulation
L'anticoagulation par la warfarine à vie est nécessaire chez les patients porteurs d'une valvule mécanique pour prévenir la thromboembolie. Une valvule bioprothétique mitrale nécessite une anticoagulation par la warfarine pendant 3 à 6 mois après l'opération (voir aussi Anticoagulation chez les porteurs de valve cardiaque prothétique). Les anticoagulants oraux à action directe sont inefficaces et ne doivent pas être utilisés.
Références pour le traitement
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Farhan S, Silbiger JJ, Halperin JL, et al: Pathophysiology, Echocardiographic Diagnosis, and Treatment of Atrial Functional Mitral Regurgitation: JACC State-of-the-Art Review [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2023 Feb 21;81(7):711]. J Am Coll Cardiol 80(24):2314–2330, 2022. doi:10.1016/j.jacc.2022.09.046
3. Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:1932–1941, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1602003
4. Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:344–353, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1512913
5. Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018
6. Obadia JF, Messika-Zeitoun D, Leurent G, et al: Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral regurgitation. N Engl J Med 379:2297–2306, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1805374
7. Stone GW, Lindenfeld J, Abraham WT, et al: Transcatheter mitral-valve repair in patients with heart failure. N Engl J Med 379:2307–2318, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1806640
Pronostic de la régurgitation mitrale
Le pronostic varie en fonction de la durée, de la gravité et de la cause de l'insuffisance mitrale.
Certaines insuffisances mitrales s'aggravent et deviennent finalement sévères. Lorsque l'insuffisance mitrale est sévère, environ 10% de patients asymptomatiques deviennent symptomatiques chaque année par la suite.
Environ 10% des patients qui ont une insuffisance mitrale chronique sur prolapsus valvulaire mitral nécessitent une intervention chirurgicale.
Points clés
Les causes fréquentes d'insuffisance mitrale comprennent le prolapsus valvulaire mitral, le rhumatisme articulaire, la dilatation ou l'infarctus du ventricule gauche.
L'insuffisance mitrale aiguë peut entraîner un œdème aigu du poumon et un choc cardiogénique, ou une mort subite cardiaque.
L'insuffisance mitrale chronique provoque des symptômes lentement évolutifs d'insuffisance cardiaque et, si une fibrillation auriculaire se développe, de palpitations.
Les bruits cardiaques typiques sont un souffle holosystolique que l'on entend au mieux à l'apex, qui irradie vers l'aisselle gauche, augmente en intensité en serrant les poings ou lors d'un accroupissement, et diminue en intensité debout ou à la manœuvre de Valsalva.
Les patients symptomatiques et ceux répondant à certains critères échocardiographiques tirent profit d'un remplacement ou d'une réparation valvulaire.
