Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por inflamación y una infección crónica. Las causas más frecuentes son la fibrosis quística, los trastornos inmunitarios y las infecciones recidivantes, aunque algunos casos parecen ser idiopáticos. Los síntomas comunes son tos crónica y expectoración de esputo purulento, con o sin disnea. Los síntomas pueden empeorar e incluir fiebre durante las exacerbaciones agudas. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, que en general incluyen tomografía computarizada de alta resolución, aunque las radiografías de tórax estándar pueden ser diagnósticas. El tratamiento y la prevención de las exacerbaciones agudas se realizan con broncodilatadores, eliminación de las secreciones, antibióticos y tratamiento de las complicaciones, como hemoptisis y el daño pulmonar adicional provocado por infecciones resistentes u oportunistas. Siempre que sea posible, es importante tratar los trastornos subyacentes.
Etiología de las bronquiectasias
Es mejor considerar a la bronquiectasia como el punto final común de diversos trastornos que causan inflamación crónica de las vías respiratorias. Las bronquiectasias pueden ser
Difusa: afecta muchas áreas de los pulmones
Focal: aparece en solo 1 o 2 áreas pulmonares
Bronquiectasia difusa
Las bronquiectasias difusas se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes con defectos genéticos, inmunológicos o anatómicos que afectan las vías aéreas. La causa de muchos casos inicialmente aparenta ser idiopática, probablemente en parte debido a que la aparición es tan lenta que el problema desencadenante no se evidencia con facilidad para el momento en que se reconoce la bronquiectasia. Sin embargo, después de una investigación exhaustiva con pruebas genéticas e inmunológicas más nuevas, se encuentra con mayor frecuencia una etiología en estos casos idiopáticos.
La fibrosis quística se suele asociar con bronquiectasias difusas, y la fibrosis quística no diagnosticada previamente puede explicar hasta el 20% de los casos idiopáticos. Incluso los pacientes heterocigotos, que normalmente no tienen manifestaciones clínicas de la FQ, pueden tener un mayor riesgo de bronquiectasias.
Las deficiencias inmunológicas como la inmunodeficiencia común variable (IDCV) también llevan a la enfermedad difusa. La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) y la desnutrición también parecen aumentar el riesgo.
Raras anomalías en la estructura de la vía aérea pueden producir bronquiectasias difusas.
Los defectos congénitos en el mecanismo de limpieza mucociliar, tales como los síndromes de discinesia ciliar primaria también pueden ser una causa, lo que explica el casi 3% de los casos previamente idiopáticos.
Las bronquiectasias difusas a veces complican afecciones autoinmunitarias más comunes, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren, y pueden ocurrir en presencia de una neoplasia maligna hematológica, un trasplante de órgano o debido al inmunocompromiso asociado con el tratamiento de estos trastornos. Las bronquiectasias también pueden estar relacionadas con afecciones más comunes, que incluyen enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, o aspiración crónica y recurrente.
La apergilosis broncopulmonar alérgica, una reacción de hipersensibilidad contra especies de Aspergillus que se produce sobre todo en personas con asma, pero a veces en pacientes con fibrosis quística, puede causar las bronquiectasias o contribuir con ellas.
En los países donde la tuberculosis es común, la mayoría de los casos son probablemente causados por la tuberculosis, especialmente en pacientes con función inmunitaria alterada debido a desnutrición o infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV).
Bronquiectasias focal
Las bronquiectasias focales se desarrollan como resultado de neumonías sin tratar o de una obstrucción (p. ej., debido a cuerpos extraños, tumores, modificaciones posquirúrgicas, adenopatías). Las micobacterias (tuberculosas o no tuberculosas) pueden causar bronquiectasias focales y colonizar los pulmones de los pacientes con bronquiectasias debidas a otros trastornos (véase tabla Factores que predisponen a las bronquiectasias).
Fisiopatología de las bronquiectasias
La fisiopatología de la bronquiectasia no se entiende completamente, probablemente en parte debido a que es el punto final común de un grupo heterogéneo de trastornos que predisponen a la inflamación crónica de las vías respiratorias. El modelo aceptado en forma más amplia describe un "ciclo vicioso" de inflamación, destrucción de las vías aéreas, eliminación anormal del moco e infección o colonización por bacterias (1).
Las bronquiectasias difusas ocurren cuando un trastorno causal provoca la inflamación de las vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de mediadores inflamatorios desde los neutrófilos intraluminales. Los mediadores inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible. Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas, macrófagos y linfocitos forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas. Este engrosamiento provoca la obstrucción de la vía aérea frecuentemente observada durante las pruebas de función pulmonar.
Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las vías respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo que inflama las vías respiratorias pequeñas depende de la etiología de las bronquiectasias. Los contribuyentes comunes incluyen una limpieza deficiente de las vías respiratorias (debido a la producción de moco espeso, viscoso en la fibrosis quística, la falta de motilidad ciliar en discinesia ciliar primaria, o daños a los cilios y/o las vías respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas del huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la inflamación. En caso de deficiencia inmunitaria (particularmente IDCV) y causas autoinmunitarias, la inflamación autoinmune también puede contribuir.
La bronquiectasia focal por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria se obstruye. La incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a un ciclo de infección, inflamación y daño de la pared de la vía aérea. El lóbulo medio derecho está involucrado con mayor frecuencia debido a que su bronquio es pequeño y angulado y tiene ganglios linfáticos en las proximidades. La linfadenopatía debida a infección por micobacterias a veces causa obstrucción bronquial y bronquiectasias focales.
Como la inflamación en curso cambia la anatomía de las vías aéreas, las bacterias patógenas (a veces incluyendo micobacterias), colonizan la vía aérea. Los organismos más comunes incluyen
Haemophilus influenzae
Moraxella catarrhalis
Pseudomonas aeruginosa
Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
Micobacterias no tuberculosas
La colonización por S. aureus está fuertemente asociada con la fibrosis quística; el hallazgo de S. aureus en un cultivo despertar preocupación por una fibrosis quística no diagnosticada. Además, la colonización con P. aeruginosa tiende a indicar enfermedad grave y predice peores resultados, incluyendo mayor riesgo de exacerbaciones, hospitalización, mala calidad de vida, deterioro rápido de la función pulmonar y muerte. La colonización por múltiples microorganismos es común, y la resistencia a los antibióticos es una preocupación en los pacientes que requieren cursos frecuentes de antibióticos para el tratamiento de las exacerbaciones.
Complicaciones
A medida que la enfermedad progresa, la inflamación crónica y la hipoxemia causan neovascularización de las arterias bronquiales (no las pulmonares). Las paredes de la arteria bronquial se rompen con facilidad, lo que provoca hemoptisis, que puede ser masiva y potencialmente letal. Otras complicaciones vasculares incluyen hipertensión pulmonar por la vasoconstricción, arteritis, y a veces cortocircuitos desde los vasos bronquiales a los pulmonares.
La colonización con organismos resistentes a múltiples fármacos puede conducir a la inflamación crónica de la vía aérea, de bajo grado. Esta inflamación puede progresar, causar exacerbaciones recurrentes y empeorar la limitación del flujo aéreo en las pruebas de función pulmonar.
Referencia de la fisiopatología
1. Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis. Eur J Respir Dis Suppl 147:6–15, 1986.
Síntomas y signos de las bronquiectasias
En general, los síntomas comienzan en forma lenta y empeoran gradualmente con el transcurso de los años, acompañados por episodios de exacerbación aguda.
El síntoma de presentación más común es la tos crónica que produce un esputo firme, espeso, a menudo purulento. La disnea y las sibilancias son comunes, y puede presentarse dolor torácico de tipo pleutítico. En casos avanzados, hipoxemia e insuficiencia cardíaca derecha debido a la hipertensión pulmonar pueden aumentar la disnea. La hemoptisis, que puede ser masiva, se produce debido a la neovascularización de la vía aérea.
Las exacerbaciones agudas son comunes y con frecuencia son el resultado de una infección nueva o agravada. Las exacerbaciones están marcadas por un agravamiento de la tos y un aumento de la disnea y del volumen y la purulencia del esputo. La febrícula y los síntomas constitucionales (p. ej., fatiga, malestar general) también pueden estar presentes.
La halitosis y los ruidos respiratorios anormales, como crepitantes, roncus y sibilancias, son signos físicos típicos. El hipocratismo digital es infrecuente pero puede identificarse. La rinosinusitis y los pólipos nasales crónicos pueden estar presentes, especialmente en pacientes con fibrosis quística o discinesia ciliar primaria. La masa corporal magra comúnmente disminuye, posiblemente debido a la inflamación y el exceso de citoquinas y, en pacientes con fibrosis quística, a la malabsorción.
Diagnóstico de las bronquiectasias
Radiografía de tórax
TC de tórax de alta resolución
Pruebas de función pulmonar para evaluación de la función basal y vigilancia de la progresión de la enfermedad
Cultivo de esputo para bacterias y micobacterias con el fin de identificar microorganismos colonizadores
Pruebas específicas para las causas presuntas
El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico y los estudios radiológicos, que comienzan con una radiografía de tórax. La bronquitis crónica puede imitar clínicamente a las bronquiectasias, pero estas últimas se distinguen por el incremento de la purulencia y el volumen diario de esputo y por la observación de las vías aéreas dilatadas en los estudios de imágenes.
Estudios de diagnóstico por imágenes
La radiografía de tórax suele ser anormal y puede ser diagnóstica. Los hallazgos radiológicos sugestivos de bronquiectasias incluyen el engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias y/o la dilatación de la vía aérea; los hallazgos típicos incluyen densidades perihiliares lineales mal definidas con arterias pulmonares centrales borrosas, anillos poco definidos debido al engrosamiento de las vías respiratorias visibles en las secciones transversales (paralelo al haz de rayos X), y las "líneas de tranvía" (o signo del riel de tranvía) causadas por las vías aéreas engrosadas, dilatadas, perpendiculares al haz de rayos X. Las vías aéreas dilatadas llenas de tapones de moco también pueden causar opacidades dispersas alargadas, tubulares.
Los patrones radiográficos pueden diferir dependiendo de la enfermedad subyacente: las bronquiectasias debidas a la fibrosis quística se desarrollan predominantemente en los lóbulos superiores, mientras que las debidas a obstrucción endobronquial producen anormalidades radiológicas más focales.
La tomografía computarizada (TC) de alta resolución es la prueba de elección para definir el alcance de las bronquiectasias y es muy sensible y específica. Los hallazgos de la TC incluyen la dilatación de las vías respiratorias (en la cual el lumen interior de 2 o más vías aéreas exceden el diámetro de la arteria adyacente) y el signo de anillo de sello en el que una vía respiratoria engrosada, dilatada aparece adyacente a una arteria más pequeña en la vista transaxial. La falta del estrechamiento bronquial normal puede resultar en bronquios visibles de tamaño mediano que se extienden casi hasta la pleura. "Las líneas de tranvía" son fácilmente visibles en la TC.
Como la afectación de la vía aérea aumenta con el tiempo, los cambios bronquiectásicos progresan desde formaciones cilíndricas a varicosas y posteriormente quísticas en los estudios por imágenes. La atelectasia, la consolidación, los tapones de moco y la disminución de la vascularización son hallazgos inespecíficos. En las bronquiectasias por tracción, la fibrosis pulmonar tracciona o distorsiona las vías respiratorias en formas que en las imágenes simulan bronquiectasias.
Fotografía cortesía de Başak Çoruh, MD.
Fotografía cortesía de Başak Çoruh, MD.
Pruebas de la función pulmonar
Las pruebas de la función pulmonar pueden ser útiles para documentar la función basal y para la vigilancia de la progresión de la enfermedad. Las bronquiectasias provocan limitación del flujo de aire (reducción del volumen espiratorio forzado en 1 segundo [VEF1], con reducción del cociente VEF1/CVF); el VEF1 puede mejorar en respuesta a los broncodilatadores agonistas beta-adrenérgicos. En casos más avanzados, la fibrosis progresiva puede provocar una disminución de la capacidad vital forzada (CVF), evidencia de un defecto restrictivo en las mediciones del volumen pulmonar y una disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).
Diagnóstico de la causa
Durante un período libre de exacerbaciones, todos los pacientes deberían tener un cultivo de esputo expectorado o inducido para determinar las bacterias colonizadoras predominantes y sus sensibilidades. Esta información ayuda a la selección de antibióticos durante las exacerbaciones.
Un hemograma con recuento diferencial puede ayudar a determinar la gravedad de la actividad de la enfermedad e identificar eosinofilia, lo que puede sugerir un diagnóstico que complica el cuadro.
Las tinciones y cultivos para bacterias, micobacterias (complejo Mycobacterium avium y M. tuberculosis), y hongos (Aspergillus spp) también pueden ayudar a identificar la causa de la inflamación crónica de las vías respiratorias.
La infección clínicamente significativa por micobacterias no tuberculosas se diagnostica mediante el hallazgo de recuentos altos de colonias de estas micobacterias en cultivos de muestras de esputo seriados o de lavado broncoalveolar en pacientes con granulomas en la biopsia o evidencia radiológica de enfermedad concurrente.
Cuando la causa de las bronquiectasias no está clara, se pueden realizar pruebas adicionales en base a los antecedentes y los hallazgos de los estudios por imágenes. Pueden incluirse las siguientes determinaciones:
Nivel de alfa-1-antitripsina para evaluar la deficiencia de alfa-1 antitripsina si la TC de alta resolución muestra enfisema del lóbulo inferior
Factor reumatoide, anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos si se está considerando un trastorno autoinmune
Inmunoglobulinas en suero (IgG, IgA, IgM) y electroforesis sérica para diagnosticar la inmunodeficiencia común variable
Niveles séricos de IgE y precipitinas de Aspergillus si los pacientes tienen eosinofilia, para descartar una aspergilosis broncopulmonar alérgica
Las pruebas de determinación de cloruro en sudor (una prueba positiva debe volver a efectuarse para confirmar el resultado) y el análisis de la mutación génica CFTR para diagnosticar fibrosis quística (incluso en adultos > 40 años sin una causa identificable de bronquiectasias, especialmente en caso de compromiso del lóbulo superior, malabsorción, o infertilidad masculina)
Los pacientes que tienen pruebas de laboratorio que indican inmunodeficiencia deben ser derivados a un especialista en inmunología para su evaluación porque los resultados de las pruebas a menudo son difíciles de interpretar. También se pueden requerir pruebas especializadas adicionales para confirmar el tipo de inmunodeficiencia presente y determinar las opciones de tratamiento.
Se debe considerar la disquinesia ciliar primaria si los adultos con bronquiectasia también tienen sinusitis crónica u otitis media, sobre todo si los problemas han persistido desde la infancia. Las bronquiectasias en estos pacientes pueden predominar en el lóbulo medio derecho y lingular, y pueden estar presentes la infertilidad en los hombres o una dextrocardia. El nivel del óxido nítrico exhalado por vía nasal u oral es frecuentemente bajo. El diagnóstico definitivo requiere el examen de una muestra nasal o epitelial bronquial en busca de la estructura ciliar anormal mediante microscopía electrónica de transmisión.
El diagnóstico de discinesia ciliar primaria normalmente debe hacerse en centros especializados porque la evaluación puede presentar dificultades. Los defectos estructurales inespecíficos pueden estar presentes en hasta el 10% de los cilios en personas sanas y en pacientes con enfermedad pulmonar, y la infección puede causar discinesia transitoria. La ultraestructura ciliar también puede ser normal en algunos pacientes con síndromes de discinesia ciliar primaria, lo que requiere más pruebas para identificar la función ciliar anormal.
La broncoscopia está indicada cuando se sospecha una lesión anatómica u obstuctiva.
Definición y evaluación de las exacerbaciones
Una exacerbación de las bronquiectasias se define como un paciente con bronquiectasias con deterioro durante al menos 48 horas en ≥ 3 de los siguientes síntomas (1):
Disnea y/o intolerancia al ejercicio
Tos
Fatiga y/o malestar general
Hemoptisis
Pus en el esputo
Volumen y/o consistencia del esputo
El nivel de los estudios depende de la gravedad de la presentación clínica. Para los pacientes con exacerbaciones leves a moderadas, puede ser suficiente repetir los cultivos de esputo para confirmar el germen causal y los patrones de sensibilidad. Estas pruebas ayudan a limitar la cobertura antibiótica y a excluir los patógenos oportunistas.
Para pacientes de mayor gravedad, pueden estar justificados un hemograma, una radiografía de tórax, y posiblemente otras pruebas para excluir complicaciones comunes de la infección pulmonar grave, como absceso pulmonar y empiema.
Referencia del diagnóstico
1. Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, et al: Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: A consensus definition for clinical research. Eur Respir J 49:1700051, 2017.
Tratamiento de las bronquiectasias
Prevención de las exacerbaciones con vacunaciones regulares y a veces con antibióticos supresivos
Medidas para ayudar a eliminar las secreciones de las vías aéreas
Broncodilatadores y a menudo corticosteroides inhalatorios si existe obstrucción reversible de la vía aérea
Antibióticos y broncodilatadores para las exacerbaciones agudas
Tratamiento temprano con antivirales de toda infección viral, en particular gripe y COVID-19
A veces, reesección quirúrgica para la enfermedad localizada con síntomas o sangrado intratables
Trasplante de pulmón en pacientes cuidadosamente seleccionados que tienen enfermedad avanzada a pesar de la terapia máxima
Los principales objetivos del tratamiento son controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida, reducir la frecuencia de las exacerbaciones, y preservar la función pulmonar (1, 2).
Como para todos los pacientes con enfermedad pulmonar crónica, las recomendaciones generales incluyen las siguientes:
Se utilizan técnicas de desobstrucción de la vía aérea para reducir la tos crónica en pacientes con producción significativa de esputo y taponamiento de moco y para reducir los síntomas durante las exacerbaciones. Esas técnicas incluyen ejercicio regular, fisioterapia torácica con drenaje postural y percusión del tórax, dispositivos de presión espiratoria positiva, ventiladores con percusión intrapulmonar, chalecos neumáticos y drenaje autógeno (una técnica de respiración tendiente a ayudar a mover las secreciones desde las vías aéreas periféricas a las centrales). Estas técnicas deben ser enseñadas a los pacientes por un fisioterapeuta respiratorio y deben utilizar la que sea más eficaz y sostenible en el tiempo para ellos porque no hay datos acerca de que una técnica particular sea mejor que otra. Se debe aconsejar a los pacientes que continúen con sus técnicas de limpieza de las vías aéreas durante al menos 10 minutos, con la posibilidad de detenerlas cuando hayan producido 2 toses o resoplidos claros (3) o hayan pasado 30 minutos.
Para los pacientes con obstrucción reversible de las vías aéreas, la terapia broncodilatadora (p. ej., con alguna combinación de un agonista beta-adrenérgico de acción prolongada, un antagonista muscarínico de acción prolongada y un fármaco beta-adrenérgico de acción corta, como lo requieran los síntomas y la gravedad de la obstrucción pulmonar, tal como se utiliza en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica) puede ayudar a mejorar la función pulmonar y la calidad de vida. Los corticosteroides inhalados también se pueden utilizar en pacientes con exacerbaciones frecuentes o marcada variabilidad en las mediciones de la función pulmonar (es decir, obstrucción reversible de la vía aérea después de la administración de un broncodilatador), pero su papel sigue siendo controvertido. La rehabilitación pulmonar puede ser útil. También es importante mantener una hidratación adecuada.
Los pacientes con fibrosis quística pueden recbir tratamientos nebulizados, como un mucolítico (desoxirribonucleasa recombinante humana, rhDNasa, también llamado dornasa alfa) y solución fisiológica hipertónica (7%), pueden ayudar a reducir la viscosidad del esputo y mejorar la limpieza de vías aéreas. En los pacientes sin fibrosis quística, las evidencias de beneficio con estas medidas no son concluyentes, por lo que solo se recomiendan la humidificación y la solución fisiológica como tratamientos por vía inhalatoria. La rhDNasa inhalada puede ser perjudicial en pacientes con bronquiectasias no causadas por fibrosis quística.
No hay consenso respecto del mejor uso de anibióticos para prevenir o limitar la frecuencia de exacerbaciones agudas. El uso de antibióticos supresores regularmente o en un esquema rotativo reduce los síntomas y las exacerbaciones, pero puede aumentar el riesgo de que las infecciones futuras implicarán organismos resistentes. Las guías actuales sugieren el uso de antibióticos en pacientes con ≥ 3 exacerbaciones por año y posiblemente también en aquellos con menos exacerbaciones que tienen colonización por P. aeruginosa demostrada por cultivo. Algunas guías sugieren intentar la erradicación de microorganismos como P. aeruginosa o S. aureus cuando se detectan por primera vez en cultivos de esputo (3).
El tratamiento crónico con macrólidos reduce las exacerbaciones agudas en pacientes con bronquiectasias y puede disminuir la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística (4, 5, 6). Se cree que los macrólidos son beneficiosos debido principalmente a sus efectos anti-inflamatorios o inmunomoduladores.
Los antibióticos inhalados (p. ej., amikacina, aztreonam, ciprofloxacina, gentamicina, tobramicina) pueden reducir la carga bacteriana del esputo y también pueden reducir la frecuencia de las exacerbaciones. La evidencia que respalda su uso y el beneficio es más fuerte en la población con fibrosis quística.
Los pacientes con bronquiectasias que desarrollan gripe o infección por SARS-CoV-2 deben ser tratados con medicamentos antivirales para prevenir complicaciones y el desarrollo de enfermedad grave. El tratamiento tradicional de la gripe se realiza con oseltamivir, independientemente de la duración de los síntomas virales. Las infecciones por SARS-CoV-2 deben tratarse tan pronto como sea posible en pacientes con bronquiectasias, especialmente en aquellos con inmunosupresión subyacente. El régimen preferido es el nirmatrelvir potenciado con ritonavir que se inicia dentro de los 5 días del establecimiento de los síntomas, pero hay opciones alternativas disponibles. Los corticosteroides orales no se recomiendan en pacientes ambulatorios con COVID-19 en ausencia de una enfermedad coexistente, como asma o EPOC, que se sabe que se benefician con los corticosteroides. Los pacientes con bronquiectasias deben controlarse estrechamente para detectar coinfección bacteriana, y cualquier exacerbación desencadenada por una infección viral debe tratarse como ya se describió.
Las sesiones de tratamiento para las bronquiectasias deben realizarse en el siguiente orden:
Broncodilatadores inhalatorios de acción corta
Terapia mucolítica (si se prescribe)
Técnica de limpieza de la vía aérea
Cualquier antibiótico inhalatorio o nebulizado que se vende bajo receta, broncodilatadores de acción prolongada o corticosteroides
Las condiciones subyacentes deben tratarse para retrasar la progresión de la enfermedad pulmonar.
Para pacientes con estados de inmunodeficiencia subyacente: inmunoglobulina intravenosa programada (que puede reducir la frecuencia de infecciones de las vías aéreas inferiores [7])
Para pacientes con fibrosis quística: antibióticos y broncodilatadores inhalatorios, así como un soporte integral y suplementos dietéticos. La mayoría de los pacientes con fibrosis quística se benefician con la terapia moduladora de CFTR, que puede disminuir las exacerbaciones. Los pacientes con fibrosis quística deben recibir toda o parte de su atención a cargo de equipos con experiencia en fibrosis quística, en general en un centro de atención especializado en fibrosis quística.
Para la aspergilosis broncopulmonar alérgica: corticosteroides y algunas veces antimicóticos azólicos.
Para pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina: terapia de reposición.
Exacerbaciones agudas
Las exacerbaciones agudas se tratan con antibióticos, broncodilatadores inhalados (sobre todo si los pacientes tienen sibilancias), y mayores intentos de eliminación de moco, utilizando técnicas mecánicas, tratamiento de la deshidratación (si está presente), humidificación y solución fisiológica nebulizada (y mucolíticos para pacientes con fibrosis quística). Los corticosteroides inhalados u orales se suelen administrar para tratar la inflamación de las vías aéreas y el empeoramiento de la obstrucción de la vía aérea. La elección del antibiótico depende de los resultados del cultivo anterior y de si los pacientes tienen fibrosis quística (8).
Los antibióticos iniciales para pacientes sin fibrosis quística y sin los resultados de los cultivos previos deben ser eficaces contra H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, y S. pneumoniae. Los ejemplos incluyen amoxicilina/ácido clavulánico, azitromicina, claritromicina y sulfametoxazol/trimetoprima. Los pacientes con colonización conocida por P. aeruginosa o con exacerbaciones más graves deben recibir antibióticos eficaces contra este organismo (p. ej., ciprofloxacina, levofloxacina) hasta que estén disponibles los resultados de la repetición de los cultivos. Los antibióticos deben ajustarse según los resultados del cultivo y se administran durante un intervalo tipico de 14 días, en especial si se detecta P. aeruginosa. Los cursos más cortos se reservan para pacientes con enfermedad leve.
La selección antibiótica inicial para los pacientes con fibrosis quística se guía por los resultados del cultivo de esputo previo (realizado como rutina en todos los pacientes con fibrosis quística). Durante la niñez, los microorganismos infectantes comunes son S. aureus y H. influenzae, y pueden utilizarse antibióticos del grupo de las quinolonas como ciprofloxacina y levofloxacina. En las etapas posteriores de la fibrosis quística, las infecciones involucran cepas extremadamente resistentes de ciertos microorganismos gramnegativos como P. aeruginosa, Burkholderia cepacia y Stenotrophomonas maltophilia. En pacientes con infecciones causadas por estos gérmenes, el tratamiento es con varios antibióticos (p. ej., tobramicina, aztreonam, ceftazidima, cefepima). Con frecuencia, es necesaria la administración intravenosa.
Complicaciones
La hemoptisis grave suele ser tratada con embolización de la arteria bronquial, pero la resección quirúrgica puede considerarse si la embolización no es efectiva y la función pulmonar es adecuada.
La sobreinfección con microorganismos micobacterianos, como el complejo M. avium, casi siempre requiere regímenes con múltiples antibióticos que incluyen claritromicina o azitromicina, rifampicina o rifabutina; y etambutol. La terapia antibiótica se continúa en forma típica hasta que los cultivos del esputo resulten negativos durante 12 meses.
La resección quirúrgica rara vez es necesaria, pero se puede considerar cuando la bronquiectasia es localizada, el tratamiento médico ha sido optimizado y los síntomas son intolerables. En ciertos pacientes con bronquiectasias difusas, en especial fibrosis quística, el trasplante de pulmón también es una alternativa.
Referencias del tratamiento
1. Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017
2. Nicholson CH, Holland AE, Lee AL: The Bronchiectasis Toolbox - A Comprehensive Website for the Management of People with Bronchiectasis. Med Sci (Basel) 5, 13, 2017.
3. Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al: British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax 74(Suppl 1):1–69, 2019. doi: 10.1136/thoraxjnl-2018-212463
4. Wong C, Jayaram L, Kraals N, et al: Azithromycin for the prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): A randomised, double blind, placebo controlled trial. Lancet 380: 660–667, 2012.
5. Altenburg J, de Graaf CS, Stienetra Y, et al: Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: The BAT randomized controlled trial. JAMA 309: 1251–1259, 2013.
6. Serisier DJ, Martin ML, McGuckin MA, et al: Effect of long-term, low dose erythromycin on pulmonary exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BLESS randomized controlled trial. JAMA 309: 1260–1267, 2013.
7. Quinti I, Sorellina A, Guerra A, et al: Effectiveness of immunoglobulin replacement therapy on clinical outcome in patients with primary antibody deficiencies: Results from a multicenter prospective cohort trial. J Clin Immunol 31: 315–322, 2011.
8. Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al: Cystic fibrosis pulmonary guidelines: Treatment of pulmonary exacerbations. Am J Respir Crit Care Med 80:802–808, 2009. doi: 10.1164/rccm.200812-1845PP
Pronóstico de las bronquiectasias
El pronóstico varía ampliamente. La disminución anual promedio del VEF1 es aproximadamente 50 a 55 mL (en las personas sanas lo normal es aproximadamente 20 a 30 mL). Los pacientes con fibrosis quística han tenido históricamente el peor pronóstico, con una mediana de supervivencia de 36 años. Sin embargo, el surgimiento de la terapia moduladora de CFTR (regulador de la transmembrana de la fibrosis quística) ha logrado mejoras significativas en los resultados, incluso en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada (1).
Referencia del pronóstico
1. Shteinberg M, Taylor-Cousar JL: Impact of CFTR modulator use on outcomes in people with severe cystic fibrosis lung disease. Eur Respir Rev 29(155):190112, 2020. doi: 10.1183/16000617.0112-2019
Conceptos clave
En la bronquiectasia, la inflamación crónica de varias causas destruye la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado el daño irreversible y la dilatación de las vías aéreas que están crónicamente colonizadas por organismos infecciosos.
Los pacientes tienen tos productiva crónica con exacerbaciones agudas intermitentes.
El diagnóstico es por medio de imágenes, por lo general TC; deben hacerse cultivos para identificar al organismo colonizador.
Prevenir las exacerbaciones utilizando vacunas apropiadas, medidas de drenaje bronquial y a veces, antibióticos macrólidos.
Tratar las exacerbaciones con antibióticos, broncodilatadores, medidas de drenaje bronquial más frecuentes, y a veces corticosteroides.
