Die Ursache des Reye-Syndroms ist unbekannt. Viele Fälle scheinen aber nach einer Influenza A oder B Influenza Influenza ist eine virale Infektion der Atemwege, die zu Fieber, Schnupfen, Husten, Kopfschmerzen und Krankheitsgefühl führt. Während saisonaler Epidemien kann es zu Todesfällen kommen, insbesondere... Erfahren Sie mehr oder einem Varizelleninfekt Windpocken Windpocken stellen eine akute systemische Infektion meist des Kindesalters dar, die durch das Varicella-Zoster-Virus (humanes Herpesvirus Typ 3) verursacht wird. Sie beginnen meist mit leichten... Erfahren Sie mehr 
aufzutreten. Der Gebrauch von Salicylaten (in der Regel Aspirin) bei diesen Krankheiten erhöht das Risiko um 35%. Die Befunde haben zu einem bedeutend geringeren Verbrauch von Salicylaten in den USA seit Mitte der 1980er Jahre geführt (außer sie sind speziell indiziert wie bei der oder dem Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Syndrom Das Kawasaki-Syndrom oder mukokutanes Lymphknotensyndrom ist eine Vaskulitis, die manchmal die Koronararterien involviert und bei Säuglingen und Kindern zwischen 1 und 8 Jahren auftritt. Charakteristisch... Erfahren Sie mehr 
). In der Folge davon konnte das Reye-Syndrom von mehreren 100 jährlichen Fällen auf ca. 2 gesenkt werden. Das Syndrom kommt ausschließlich bei Kindern < 18 Jahre vor. Die meisten Fälle treten im Spätherbst und Winter auf.
Die Krankheit betrifft die mitochondriale Funktion mit einer Störung des Fettsäure- und Carnitinstoffwechsels. Pathophysiologie und klinische Manifestationen sind ähnlich einer Reihe von vererbten Stoffwechselstörungen des Fettsäuretransports und der mitochondrialen Oxidation (Angeborene Stoffwechselstörungen Angeborene Stoffwechselstörungen Die meisten vererbten Stoffwechselstörungen (auch angeborene Stoffwechselstörungen genannt) werden durch Mutationen in Genen verursacht, die für Enzyme kodieren. Der Enzymmangel oder die Enzyminaktivität... Erfahren Sie mehr ).
Symptome und Beschwerden
Der Schweregrad der Krankheit variiert stark, ist jedoch durch einen Krankheitsverlauf in zwei Phasen charakterisiert. Zu Beginn besteht eine Virusinfektion (Infektion des oberen Respirationstraktes oder Windpocken), auf die nach 5–7 Tagen eine heftige Übelkeit und Erbrechen mit einem plötzlichen Wechsel des Geisteszustandes folgen. Die Veränderungen des mentalen Zustandes können von schwacher Amnesie, Schwäche und leichter Beeinträchtigung des Seh- und Hörvermögens mit Lethargie über Episoden von Desorientierung und Ruhelosigkeit bis hin zu einer Verschlimmerung mit sich verstärkenden komatösen Zuständen reichen. Diese sind charakterisiert durch
Progressive Teilnahmslosigkeit
Dekortikations- und Dezerebrationshaltungen
Krampfanfälle
Schlaffheit
Ständige Pupillenerweiterung
Atemstillstand
Normalerweise sind keine fokalen neurologischen Symptome vorhanden. Eine Hepatomegalie ist in 40% der Fälle zu beobachten, eine Gelbsucht jedoch fehlt.
Komplikationen des Reye Syndroms
Zu den Komplikationen gehören
Erhöhter intrakranieller Druck
Syndrom der inadäquaten ADH-Freisetzung Syndrom der inadäquaten ADH (antidiuretic hormone)-Freisetzung Hyponaträmie ist eine Abnahme der Serumnatriumkonzentration auf Werte 136 mEq/l ( 136 mmol/l), welche durch einen Überschuss an Wasser in Relation zu gelösten Stoffen entsteht. Häufige Ursachen... Erfahren Sie mehr
Hypotension
Blutungsneigung (insbesondere des Gastrointestinaltrakts)
Respiratorische Insuffizienz
Hyperammonämie
SchlechteTemperaturregulation
Unkale Herniation und Tod
Diagnose
Klinische Befunde im Zusammenhang mit Laboruntersuchungen
Leberbiopsie
Das Reye-Syndrom sollte bei jedem Kind vermutet werden, das eine plötzliche Enzephalopathie (ohne eine bekannte Schwermetallintoxikation oder Vergiftung) und heftiges Erbrechen mit einer Leberdysfunktion entwickelt. Die Leberbiopsie ergibt die definitive Diagnose mit mikrovesikulären fettigen Veränderungen und ist besonders bei sporadischen Fällen und Kindern < 2 Jahren nützlich. Die Diagnose kann ebenso gestellt werden, wenn typische klinische Befunde und Anamnese mit den folgenden Laborwerten verbunden sind: stark erhöhte Transaminasen (GOT, GPT > 3-Fache des normalen Wertes), normales Bilirubin, erhöhte Ammoniakspiegel, verlängerte Thromboplastinzeit.
Eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie wird bei jedem Kind mit Enzephalopathie durchgeführt. Wenn die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie normal ist, kann eine Lumbalpunktion Lumbalpunktion (Liquorpunktion) Eine Lumbalpunktion wird für Folgendes eingesetzt: Werten Sie Hirndruck und CSF Zusammensetzung aus (siehe Tabelle Liquoranomalien bei verschiedenen Erkrankungen) therapeutische Reduktion des... Erfahren Sie mehr durchgeführt werden. Die Liquoruntersuchung zeigt meist einen erhöhten Druck, < 8–10 Leukozyten/mcl, eine normale Proteinmenge und eine mögliche Erhöhung des Glutaminspiegels. Sie sollten auf metabolische Störungen untersucht werden. Hypoglykämie und Hypoglykorrhagie (eine sehr niedrige Konzentration von Liquor-Glukose) werden in 15% der Fälle beobachtet, vor allem bei Kindern < 4 Jahre. Die Einteilung erfolgt entsprechend der Schwere der Krankheit in 5 Stadien.
Zu den Zeichen einer ausgedehnten Stoffwechselstörung gehören: ein erhöhter Serumspiegel der Aminosäuren, Störungen des Säure-Basen-Haushalts (meist eine Hyperventilation, eine gemischte respiratorische Alkalose/metabolische Azidose), Hyper - und Hypoosmolarität, Hypernatriämie, Hypokaliämie und Hypophosphatämie.
Differenzialdiagnosen
Die Differentialdiagnose von Koma- und Leberfunktionsstörungen beinhaltet
Potenziell behandelbare erbliche Anomalien von Harnstoffsynthese Störungen des Harnstoffzyklus Störungen des Harnstoffzyklus sind durch eine Hyperammonämie unter katabolen Bedingungen oder unter Proteinbelastung charakterisiert. Es gibt viele Arten von Harnstoffzyklus- und verwandten... Erfahren Sie mehr (z. B. Ornithin-Transcarbamylase-Mangel) oder Fettsäurenoxidation Überblick über Störungen des Fettsäure- und Glyzerinstoffwechsels Fettsäuren sind eine bevorzugte Energiequelle für das Herz und eine wichtige Energiequelle für den Skelettmuskel während einer längeren Anstrengung. Während des Fastens muss also der Großteil... Erfahren Sie mehr (z. B. systemischer Carnitinmangel Carnitinmangel Ein Mangel an Carnitin entsteht durch die unzureichende Zufuhr von Carnitin oder das Unvermögen des Organismus, die Aminosäure zu verstoffwechseln. Carnitinmangel verursacht eine Reihe heterogener... Erfahren Sie mehr , mittlerer Ketten-Acyl-CoA-Dehydrogenasemangel Mittelkettiger Acyl-CoA-dehydrogenase-Defekt (MCADD) Es gibt viele vererbte Störungen dieser Prozesse, die sich typischerweise während des Fastens mit Hypoglykämie und metabolische Azidose zeigen, einige verursachen auch eine Kardiomyopathie und... Erfahren Sie mehr )
Akute Enzephalopathie verursacht durch Salicylismus Vergiftungen mit Acetylsalicylsäure und anderen Salicylaten Vergiftungen mit Salicylaten können Erbrechen, Tinnitus, Verwirrtheit, Hyperthermie, respiratorische Alkalose, metabolische Azidose und Multiorganversagen auslösen. Die Diagnose erfolgt klinisch... Erfahren Sie mehr , andere Medikamente (z. B. Valproat) oder Gifte; virale Enzephalitis Enzephalitis Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirnparenchyms, die aus dem direkten Eindringen von Viren resultiert. Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Gehirn- und Rückenmarkentzündung, die... Erfahren Sie mehr oder Meningoenzephalitis
Krankheiten wie eine idiopathische Steatose bei Schwangerschaft und eine Tetracyclin-bedingte Leberstörung können ähnliche lichtmikroskopische Veränderungen zeigen.
Prognose
Das Ergebnis ist abhängig von der Dauer der zerebralen Störungen, der Schwere des Komas und der Geschwindigkeit, mit der es sich entwickelt, von der Erhöhung des intrakraniellen Drucks und dem Grad der Blutammoniakerhöhung. Der Übergang von Stadium I in ein höheres Stadium ist wahrscheinlich bei einem initialen Blutammoniakspiegel > 100 mcg/dl (> 60 mcmol/l) und einer gegenüber der Kontrolluntersuchung um mindestens 3 Sekunden verlängerten Prothrombinzeit. Bei tödlichen Fällen beträgt die durchschnittliche Zeit von der stationären Aufnahme bis zum Tod 4 Tage. Die Mortalitätsrate beträgt im Durchschnitt 21%, bei Patienten mit Stadium I beträgt sie < 2%, bei Patienten im Stadium IV oder V bis > 80%.
Die Prognose für die Überlebenden ist gewöhnlich gut, und Rückfälle sind selten. Die Häufigkeit der neurologischen Folgeerscheinungen (geistige Behinderung, Krampfanfälle, Hirnnervenlähmungen, motorische Dysfunktionen) liegt bei 30% bei denjenigen Patienten, die während ihrer Hospitalisierung Krampfanfälle oder Dezerebrierungszeichen gezeigt haben.
Behandlung
Flankierende Maßnahmen
Die Behandlung des Reye-Syndroms erfolgt unterstützend, mit besonderer Aufmerksamkeit gegenüber dem intrakraniellen Druck und Blutzucker, da eine Entleerung der Glykogenspeicher häufig ist.
Die Behandlung eines erhöhten intrakraniellen Drucks umfasst Intubation, Hyperventilation, Flüssigkeitsrestriktion auf 1500 ml/m2/Tag, Erhöhung des Kopfendes des Bettes, osmotische Diuretika, direkte Überwachung des erhöhten intrakraniellen Drucks und dekomprimierende Kraniotomie. Eine Infusion mit 10- oder 15%iger Dextrose ist normal, um eine Euglykämie zu gewährleisten. Eine Koagulopathie muss eventuell mit FFP oder Vitamin K behandelt werden. Andere Behandlungen (z. B. Austauschtransfusion, Hämodialyse, Induktion eines tiefen Komas mit Barbituraten) haben sich als nicht wirksam erwiesen, werden jedoch manchmal angewendet.
Wichtige Punkte
Das Reye-Syndrom mit akuter Enzephalopathie und Leberfunktionsstörungen, in der Regel infolge einer Virusinfektion (insbesondere mit Salicylatanwendung), hat sich seit dem routinemäßigen Einsatz von Acetylsalicylsäure bei Kindern verringert.
Die Diagnose wird durch Ausschluss von ähnlich manifestierten infektiösen, toxischen und metabolischen Erkrankungen gestellt. Eine Leberbiopsie kann dabei helfen, die Diagnose zu bestätigen.
Die Behandlung ist unterstützend, insbesondere mit Maßnahmen zur Senkung des intrakraniellen Drucks.
