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Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Sep 2018
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Quellen zum Thema

Erkrankungen des Rückenmarks können eine bleibende schwere neurologische Behinderung verursachen. Bei einigen Patienten kann eine solche Behinderung vermieden oder minimiert werden, sofern Abklärung und Behandlung schnell erfolgen.

Erkrankungen des Rückenmarks sind in der Regel zurückzuführen auf Störungen außerhalb des Rückenmarks (extrinsisch) wie die Folgenden:

Weniger häufig liegen die Störungen innerhalb des Rückenmarks (intrinsisch). Zu den intrinsischen Störungen gehören RückenmarksInfarzierung, Blutung, transverse Myelitis, HIV-Infektion, Poliovirusinfektion, West-Nil-Infektion, Syphilis (kann Tabes dorsalis verursachen, Trauma, Vitamin-B12-Mangel (führt zu Funikulärer Myelose), Dekompressionskrankheit, Verletzung durch Blitzschlag (kann zu Keraunoparalyse (vorübergehende Lähmung und sensorische Defizite bei Ischämie) führen), Strahlentherapie (kann eine Myelopathie verursachen), Syrinx und Rückenmarkstumor. Arteriovenöse Malformationen können extrinsisch oder intrinsisch sein. Kupfermangel kann eine Myelopathie zur Folge haben, ähnlich derjenigen durch Vitamin-B12-Mangel.

Spinalnervenwurzeln außerhalb des Rückenmarks können ebenfalls geschädigt sein.

Anatomie

Das Rückenmark erstreckt sich kaudalwärts von der Medulla oblongata im Bereich des Foramen magnum bis zum obersten Lendenwirbel, in der Regel zwischen L1 und L2, wo es den Conus medullaris bildet. In der Lumbosakralregion steigen Nervenwurzeln, die von den unteren Rückenmarksegmenten kommen, innerhalb des Spinalraums in einem pferdeschweifartigen Bündel ab und formen die Cauda equina.

Die weiße Substanz an der Peripherie des Rückenmarks enthält aszendierende und deszendierende Bahnen myelinisierter sensibler und motorischer Nervenfasern. Die zentrale, H-förmige graue Substanz besteht aus Zellkörpern und nichtmyelinisierten Fasern ( Spinalnerv). Die Vorderhörner (ventrale Anteile) des „H“ enthalten die unteren Motoneurone; diese beziehen Impulse aus dem motorischen Kortex über die absteigenden kortikospinalen Bahnen und, auf der jeweiligen Höhe, von Interneuronen und afferenten Fasern aus den Museklspindlen. Die Axone der unteren Motoneuronen sind die efferenten Fasern der Spinalnerven. Die Hinterhörner (dorsale Anteile) enthalten sensible Fasern, die ihren Ursprung in Zellkörpern in den Hinterwurzelganglien haben. Die graue Substanz enthält auch viele Interneuronen, die motorische, sensible oder reflektorische Impulse von den dorsalen zu den ventralen Nervenwurzeln, von einer Seite des Rückenmarks auf die andere oder von einem Segment zum anderen weitergeben.

Der Tractus spinothalamicus überträgt die Schmerz- und Temperaturempfindung der kontralateralen Körperhälfte in das Rückenmark; die meisten anderen Bahnen übertragen Information aus der ipsilateralen Körperhälfte. Das Rückenmark ist in funktionelle Segmente (Höhen) eingeteilt, die annähernd den 31 Paaren der spinalen Nervenwurzeln entsprechen.

Spinalnerv

Spinalnerv

Symptome und Beschwerden

Eine neurologische Funktionsstörung durch eine Erkrankung des Rückenmarks manifestiert sich im betroffenden Rückenmarksegment (siehe Tabelle: Motorische und reflektorische Effekte der Rückenmarkstörung auf Segmentebene) und in allen Segmenten darunter. Die Ausnahme bildet das zentrale Rückenmarksyndrom (siehe Tabelle: Rückenmarkssyndrome), das tiefer gelegene Segmente aussparen kann.

Tabelle
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Motorische und reflektorische Effekte der Rückenmarkstörung auf Segmentebene

Ort der Läsion*

Mögliche Effekte

Auf oder oberhalb von C5

Atemlähmung

Tetraplegie

Zwischen C5 und C6

Lähmung der Beine, Handgelenke und Hände

Schwäche bei Schulterabduktion und Ellbogenflexion

Ausfall des Bizeps-Sehnenreflexes

Ausfall des Brachioradialis-Reflexes

Zwischen C6 und C7

Lähmung der Beine, Handgelenke und Hände, aber Bewegen der Schulter und Ellbogenflexion in der Regel möglich

Zwischen C7 und C8

Ausfall des Trizeps-Sehnenreflexes

Lähmung der Beine und der Hände

Zwischen C8 bis T1

Horner-Syndrom (verengte Pupille, Ptosis, Gesichts-Anhidrose)

Lähmung der Beine

Zwischen T1 und Conus medullaris

Lähmung der Beine

* Die Abkürzungen beziehen sich auf die Wirbel; das Rückenmark ist kürzer als die Wirbelsäule, sodass die Höhe der Rückenmarksegmente und die der Wirbelkörper nach kaudal zunehmend voneinander abweicht.

Bei allen Verletzungen des Rückenmarks sind die Muskeleigenreflexe unterhalb der Läsion verändert (zunächst abgeschwächt, später gesteigert), unterhalb der Verletzung sind Darm- und Blasenkontrolle gestört und ebenfalls die Sensibilität.

Erkrankungen des Rückenmarks verursachen verschiedene Symptomkonstellationen in Abhängigkeit davon, welche Nervenbahnen innerhalb des Rückenmarks oder welche Spinalwurzeln außerhalb des Rückenmarks geschädigt sind. Störungen, die die Spinalnerven, jedoch nicht direkt das Mark in Mitleidenschaft ziehen, verursachen sensorische und/oder motorische Ausfälle nur in den von den betroffenen Spinalnerven versorgten Gebieten.

Eine Rückenmarkdysfunktion verursacht

  • Parese

  • Verlust der Empfindung

  • Reflexänderungen

  • Autonome Dysfunktion (z. B. Darm, Blase und erektile Dysfunktion; Verlust der Schweißsekretion)

Die Funktionsstörung kann partiell (inkomplett) sein. Autonome Störungen und Reflexanomalien sind in der Regel die objektivsten Zeichen einer Fehlfunktion des Rückenmarks; Sensibilitätsstörungen sind am wenigsten objektiv.

Tabelle
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Rückenmarkssyndrome

Syndrom

Ursache

Symptome und Beschwerden

Spinalis-anterior-Syndrom

Läsionen, die das vordere Rückenmark überproportional stark beeinträchtigen, häufig aufgrund eines Infarkts (z. B. verursacht durch Verschluss der A. spinalis anterior)

Fehlfunktionen aller Bahnen mit Ausnahme der posterioren Säulen und somit Aussparung von Lage- und Vibrationsempfindung

Brown-Séquard-Syndrom (selten)

Einseitige Läsionen des Rückenmarks, typischerweise aufgrund eines penetrierenden Traumas

Ipsilaterale Parase

Ipsilateraler Ausfall von Berührungs-, Lage- und Vibrationsempfindung

Kontralateraler Ausfall von Schmerz- und Temperaturempfindung*

Zentromedulläres Syndrom, das das Halsmark betrifft

Läsionen im Zentrum des Halsmarks, v. a. der zentralen grauen Substanz (inkl. kreuzende Tractus spinothalamicus), häufig aufgrund von Trauma, Syrinx oder Tumoren im zentralen Rückenmark

Die Lähmungen sind in den oberen Extremitäten eher stärker ausgeprägt als in den unteren Extremitäten und in der Sakralregion

Tendenz zum Ausfall von Schmerz- und Temperaturempfindung mit einem umhangähnlichen Verteilungsmuster über den oberen Nacken, die Schultern und den Oberkörper, wobei die Wahrnehmung von leichter Berührung sowie die Lage- und Vibrationsempfindung relativ erhalten sind (dissoziierte Sensibilitätsstörung)

Conus-medullaris-Syndrom

Läsionen um L1

Distale Beinlähmung

Perianaler und perinealer Ausfall der Sensorik (Reithosenanästhesie)

Erektile Dysfunktion

Harnverhalt, Urge-Inkontinenz oder Inkontinenz

Stuhlinkontinenz

Hypotoner Analsphinkter

Abnormer Bulbocavernosus- und Analreflex

Querschnittsmyelopathie

Läsionen mit Einfluss auf alle oder die meisten Bahnen des Rückenmarks auf 1 Segmenthöhe

Defizite bei allen Funktionen, die vom Rückenmark vermittelt werden (weil alle Bahnen bis zu einem gewissen Grad betroffen sind)

* Gelegentlich Fehlfunktionen nur in einem Teil einer Seite des Rückenmarks (partielles Brown-Séquard-Syndrom).

Läsionen des kortikospinalen Bahnensystems verursachen Störungen der oberen Motoneurone. Akute, schwere Läsionen (z. B. Infarkt, traumatische Läsionen) verursachen einen spinalen Schock mit schlaffer Lähmung (verminderter Muskeltonus, Hyporeflexie und kein positives Babinski-Zeichen). Nach Tagen oder Wochen entwickelt sich die Dysfunktion der oberen Motoneurone zu einer spastischen Lähmung (erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie und Klonus). Dann liegen ein positives Babinski-Zeichen und autonome Funktionsstörungen vor. Eine schlaffe Lähmung, die mehr als ein paar Wochen lang dauert, weist auf eine Dysfunktion von unteren Motoneuronen hin (z. B. aufgrund eines Guillain-Barré-Syndroms).

Spezifische Cord-Syndrome sind(siehe Tabelle: Rückenmarkssyndrome):

  • Transverse Myelopathie

  • Brown-Séquard-Syndrom

  • Zentralkabel-Syndrom

  • Spinalis-anterior-Syndrom

  • Conus-medullaris-Syndrom

Das Cauda-equina-Syndrom, das Schädigungen der Nervenwurzeln am kaudalen Ende des Rückenmarks aufweist, ist kein Rückenmarkssyndrom. Jedoch ähnelt es sehr einem Conus-medullaris-Syndrom, da es distale Beinlähmungen und sensible Ausfälle im und um das Perineum und den Anus (Reithosenanästhesie) sowie Blasen-, Darm- und Pudendusfunktionsstörungen verursacht (z. B. Harnverhalt, Urge-Inkontinenz, Harn- oder Stuhlinkontinenz, erektile Dysfunktion, Verlust des rektalen Tonus, gestörter Bulbocavernosus- und Analreflex). Beim Cauda-equina-Syndrom sind (anders als bei einer Verletzung des Rückenmarks) der Muskeltonus und die tiefen Sehnenreflexe in den Beinen verringert.

Diagnose

  • MRT

Neurologische Defizite auf einer segmentalen Höhe sprechen für eine Erkrankung des Rückenmarks. Ähnliche Defizite, v. a. wenn sie einseitig sind, können durch eine Nervenwurzel- oder periphere Nervenkrankheit verursacht werden; dies kann aber meist klinisch differenziert werden. Höhe und Muster einer Rückenmarksfunktionsstörung helfen dabei, über das Vorliegen und die Lokalisation einer Rückenmarksläsion zu entscheiden, jedoch nicht immer über die Art der Läsion.

Die MRT ist die genaueste bildgebende Untersuchung bei Erkrankungen des Rückenmarks: sie zeigt das Rückenmarkparenchym, Weichteilläsionen (z. B. Abszesse, Hämatome, Tumoren, Anomalien der Bandscheiben) und knöcherne Läsionen (z. B. Erosion, schwere hypertrophe Veränderungen, Sinterungen, Fraktur und Subluxation, Tumoren).

Die Myelographie mit einem röntgendichten Mittel, gefolgt von CT, wird seltener eingesetzt. Sie ist nicht so genau wie die MRT und ist invasiver, kann aber leichter verfügbar sein und kann für Patienten benötigt werden, die sich keiner MRT unterziehen können (z.B. aufgrund eines permanenten Herzschrittmachers).

Nativ-Röntgenbilder können helfen, knöcherne Läsionen zu entdecken.

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