Silikose
(Siehe auch Überblick über umweltbedingte Lungenerkrankungen.)
Ätiologie
Silikose, die am längsten bekannte Berufskrankheit der Lunge, wird durch die Inhalation winziger Siliziumdioxidpartikel in Form von nicht gebundenem (freiem) kristallinem Siliziumdioxid (meistens Quarz) oder, seltener, durch die Inhalation von Silikaten, an Siliziumdioxid gebundenen Mineralien wie Talkum, verursacht. Die am stärksten gefährdeten Arbeiter sind diejenigen, die Steine und Sand bewegen oder zerkleinern (Bergleute, Steinbrucharbeiter, Steinmetze) oder die Siliziumdioxid-haltige Schleifmittel aus Steinen oder Sand verwenden (Sandstrahler, Glasbläser, Gießer, Edelsteinschleifer, Keramikindustriearbeiter, Töpfer). Kohlebergleute riskieren, eine gemischte Anthrakosilikose und Anthrakose zu entwickeln.
Zu den Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Silikose beeinflussen, gehören
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Dauer und Intensität der Exposition
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Siliziumform (Kontakt mit kristalliner Form stellt größeres Risiko dar als mit gebundener Form)
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Oberflächenbeschaffenheit (Kontakt mit unbeschichteter Form stellt größeres Risiko dar als mit beschichteter Form)
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Zeitpunkt der Inhalation nach Zerkleinerung des Gesteins und Bildung inhalativer Stäube (Kontakt unmittelbar nach Zerkleinerung stellt größeres Risiko dar als verzögerter Kontakt)
Pathophysiologie
Alveolarmakrophagen nehmen inhalierte freie Siliziumpartikel auf und wandern in lymphatisches und interstitielles Gewebe ein. Die Makrophagen verursachen die Freisetzung von Zytokinen (TNF-α, IL-1), Wachstumsfaktoren (TGF-β) und Oxidanzien, die eine parenchymale Entzündungsreaktion, Kollagensynthese und schließlich Fibrose verursachen.
Wenn die Makrophagen zugrunde gehen, wird das Siliziumdioxid in das interstitielle Gewebe um die kleinen Bronchiolen freigesetzt, was zur Bildung der pathognomonischen Silikoseknötchen führt. Dies Knoten enthalten initial Makrophagen, Lymphozyten, Mastzellen, Fibroblasten mit nichtorganisierten Kollageneinlagerungen und eingestreuten doppelbrechenden Partikeln, die am besten unter einem Polarisationsmikroskop gesehen werden können. Beim Heranreifen bilden sich im Zentrum der Knoten dichte Bälle aus fibrotischem Narbengewebe mit klassischer Zwiebelschalenformation, die von einem Wall aus Entzündungszellen umgeben sind.
Bei gering konzentrierter oder nur kurzzeitiger Exposition bleiben diese Knoten diskret und schränken die Lungenfunktion nicht ein (einfache chronische Silikose). Bei höheren Konzentrationen oder Langzeitexposition jedoch (komplizierte chronische Silikose) konfluieren die Knoten, führen zu progredienter Fibrose und eingeschränkten Lungenvolumina (totale Lungenkapazität, Lungenbelüftungskapazität) in der Lungenfunktionsprüfung oder sie konfluieren gelegentlich zu großen Konglomeratknoten (progrediente massive Fibrose genannt).
Chronische Silikose kommt am häufigsten vor und entwickelt sich normalerweise nur nach jahrzehntelanger Exposition.
Akute Silikose, auch bekannt als akute Silikoproteinose und die seltenere beschleunigte Silikose werden durch intensive Siliziumdioxidstaubbelastung über kurze Zeiträume (mehrere Monate oder Jahre) verursacht. Mononukleäre Zellen infiltrieren die Alveolarsepten, und Alveolen gefüllt mit einem proteinhaltigen Material, das "periodic acid-Schiff" (PAS) positiv anfärbt und dem in der pulmonalen alveolären Proteinose gefundenen ähnelt. Die Berufsanamnese der akuten Exposition ist notwendig, um die Silikoproteinose von der pulmonalen alveolären Proteinose zu unterscheiden.
Die Konglomeratsilikose (komplizierte Silikose), ist die fortgeschrittene Form der chronischen oder akzelerierten Silikose und ist durch ausgedehnte Fibroseknoten gekennzeichnet, typischerweise in den oberen Lungenfeldern.
Komplikationen
Patienten mit Silikose laufen Gefahr, andere Erkrankungen zu entwickeln:
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Progressive Systemische Sklerose
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Möglicherweise Rheumatoide Arthritis
Alle Patienten mit Silikose haben ein etwa 30-fach erhöhtes Risiko an pulmonaler TB oder an nontuberkularer mykobakterieller Krankheit zu erkranken und entwickeln eher sowohl Lungen- als auch extrapulmonale Auffälligkeiten. Erhöhtes Risiko kann aus geminderter Makrophagenfunktion und einem erhöhten Risiko der Aktivierung einer latenten Infektion resultieren. Menschen, die Siliziumdioxid ausgesetzt sind, aber keine Silikose aufweisen, haben ein 3-fach höheres Risiko, eine Tuberkulose zu entwickeln als die nicht exponierte Allgemeinbevölkerung.
Andere Komplikationen umfassen Spontanpneumothorax, Broncholithiasis und tracheobronchiale Obstruktion. Emphyseme kommen häufig in direkter Nachbarschaft zu Konglomeratknoten und in Bezirken mit progredienter massiver Fibrose vor.
Symptome und Beschwerden
Chronische Silikose ist oft asymptomatisch, aber viele Patienten können allmählich eine Dyspnoe während Belastung entwickeln, die später in eine Ruhedyspnoe übergeht. Produktiver Husten, sofern vorhanden, kann durch die Silikose selbst bedingt sein, durch eine gleichzeitig vorliegende chronische berufsbedingte (industrielle) Bronchitis oder durch Rauchen. Die Atemgeräusche werden leiser, wenn die Erkrankung fortschreitet, und es können sich Konsolidierungen, pulmonale Hypertonie und respiratorische Insuffizienz mit oder ohne Rechtsherzinsuffizienz entwickeln.
Patienten mit akzelerierter Silikose zeigen die gleichen Symptome wie diejenigen mit chronischer Silikose, aber die Symptome entwickeln sich über einen kürzeren Zeitraum.
Patienten mit akuter Silikose zeigen eine rasche Progression von Dyspnoe, Gewichtsverlust und Erschöpfung mit diffusen beidseitigen Rasselgeräuschen. Häufig entwickelt sich innerhalb von 2 Jahren eine respiratorische Insuffizienz.
Konglomeratsilikose führt zu schweren, chronischen respiratorischen Symptomen.
Diagnose
Bildgebende Verfahren
Silikose wird bei Patienten mit Expositionsanamnese von Silicea in der Regel durch Röntgenthorax oder Thorax-CT erkannt. CT hat eine höhere Sensitivität als eine Röntgenaufnahme, insb. bei Verwendung eines Spiral- oder HRCT (Dünnschnitt). In den meisten Fällen ist Thorax-CT zu bevorzugen, weil sie empfindlicher für das Entdecken einer Silikose sowie den Übergang von einfacher zu Konglomeratsilikose ist. Eine Thorax-CT kann auch eine Asbestose besser von einer Silikose unterscheiden, obwohl beide normalerweise bereits durch das Röntgenbild und die Berufsanamnese differenziert werden können. Bei Patienten die RA entwicklen, sind auf dem Röntgenthorax oder der CT 3–5 mm pulmonale Rheumaknoten sichtbar.
Die chronische Silikose produziert multiple, 1–3 mm große rundliche Verschattungen oder Knoten, sichtbar auf dem Röntgenthorax oder auf der CT, normalerweise in den oberen Lungenfeldern lokalisiert. Der Schweregrad wird nach einer standardisierten Klassifikation eingeteilt, die von der International Labour Organization (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses) entwickelt wurde, bei der speziell dafür ausgebildete Experten das Röntgenbild auf Größe und Form der Verschattungen, Dichte der Verschattungen und Pleuraveränderungen hin untersuchen. Für die CT gibt es kein entsprechendes Befundungsschema. Verkalkte hiläre und mediastinale Lymphknoten kommen häufig vor und ähneln gelegentlich Eierschalen. Pleuraverdickungen sind, außer wenn ein schwerer Parenchymschaden direkt an die Pleura angrenzt, nur selten zu finden. Selten tritt eine verkalkte Pleuraverdickung bei Patienten mit geringer Parenchymbeteiligung auf. Um den Konglomeratknoten bilden sich häufig Bullae. Trachealabweichungen können auftreten, wenn die Raumforderungen groß werden und zu Volumenverlust führen. Echte Kavernen können ein Hinweis auf eine Tuberkulose sein.
Zahlreiche Erkrankungen ähneln der chronischen Silikose auf dem Röntgenbild, darunter die Siderose der Schweißer, Hämosiderose, Sarkoidose, chronische Berylliumerkrankung, exogen allergische Alveolitis, Anthrakose, miliare Tuberkulose, Pilzerkrankungen der Lunge und metastasierender Krebs. Eierschalenförmige Verkalkungen der hilären und mediastinalen Lymphknoten können helfen, die Silikose von anderen Lungenerkrankungen zu unterscheiden, sie sind jedoch kein pathognomonischer Befund und kommen nicht häufig vor.
Die akzelerierte Silikose ähnelt auf dem Röntgenbild einer chronischen Silikose, entwickelt sich jedoch schneller.
Die akute Silikose zeigt sich durch schnelles Fortschreiten der Symptome. Röntgenbefunde schließen diffuse alveoläre bibasilare Trübungen ein, die mit Flüssigkeit gefüllte Alveolen zeigen. Im CT treten Bereiche mit Schliffdichte, bestehend aus retikulärer Infiltration und Bereichen mit unregelmäßiger erhöhter Dämpfung und Inhomogenität, in einem Muster auf, das die pulmonale alveoläre Proteinose nachahmt. Diese Bereiche werden am besten auf hochauflösenden (Dünnschicht)-, Spiral-CT-Bildern beobachtet, schraubenförmige CT-Ansichten. Die zahlreichen rundlichen Verschattungen der chronischen und akzelerierten Silikose sind kein Charakteristikum der akuten Silikose.
Die Konglomeratsilikose ist an konfluierenden Verschattungen mit einem Durchmesser von > 10 mm vor dem Hintergrund des Befundes einer chronischen Silikose erkennbar.
Weiterführende Diagnostik
Sputumkulturen und -zytologie, PET und Bronchoskopie können alle bei der Differenzierung einer Silikose von disseminierter TB oder Krebs helfen.
Lungenfunktionsprüfungen und Messungen des Gasaustausches (CO-Diffusionskapazität [DLco], BGA) sind nicht diagnostisch, dienen aber der Verlaufskontrolle. Eine chronische Silikose im Frühstadium kann sich durch eingeschränkte Lungenvolumina am unteren Ende der Sollwerte mit normaler funktioneller Residualkapazität und normalem Residualvolumen manifestieren.
Bei der Konglomeratsilikose zeigt die Lungenfunktionsprüfung verminderte Volumen, Abnahme der DLco und Obstruktion. Die BGA zeigt eine Hypoxämie, normalerweise ohne CO2-Retention. Gasaustauschmessung unter Belastung mittels BGA (alternativ: Pulsoxymetrie) oder eines liegenden arteriellen Katheters sind eine der sensitivsten Methoden zur Messung eines Lungenschadens.
Bei einigen Patienten können ANAs und erhöhte Rheumafaktoren gefunden werden, die auf eine gleichzeitig vorliegende rheumatische Bindegewebserkrankung (z. B. systemische Sklerose, RA) hinweisen, aber nicht beweisend sind.
Therapie
Patienten mit Atemwegsobstruktion durch jede Form der Silikose können empirisch mit Bronchodilatatoren und inhalativen Kortikosteroiden behandelt werden. Die Patienten sollten auf eine Hypoxämie hin kontrolliert und ggf. therapiert werden, um eine pulmonale Hypertonie zu verhindern. Eine pulmonale Rehabilitation kann Patienten helfen, ihren Alltag besser zu meistern. Arbeiter, die eine Silikose entwickeln, sollten von weiteren Expositionen ferngehalten werden. Die Lungentransplantation ist der letzte Ausweg.
Die Handhabung von TB ist die gleiche wie für andere Patienten mit TB, außer dass in der Regel längere Behandlungszyklen empfohlen werden, da ein Rückfall bei Patienten mit Silikotuberkulose häufiger vorkommt.
akute Silikose
Von einer Lavage der gesamten Lunge wurde bei akuten Silikosefällen berichtet. Die gesamte Lungenspülung kann die gesamte Mineralstaubbelastung in der Lunge reduzieren. Einige Fallstudien haben nach der Lavage eine kurzfristige Abnahme der Symptome gezeigt, kontrollierte Studien liegen jedoch nicht vor. Anekdotische Beweise sprechen für den Einsatz oraler Kortikosteroide bei akuter und akzelerierter Silikose.
Prävention
Die effektivste Präventio für Silikosen ist nur direkt am Arbeitsplatz und nicht erst klinisch möglich und besteht aus Vermeidung der Staubentwicklung, räumlicher Isolierung von Staubarbeitsplätzen, Belüftung und der Verwendung nicht-Siliziumdioxid-haltiger Schleifmittel. Atemschutzmasken bieten einen unvollständigen Schutz und sind hilfreich, jedoch keine ausreichende Lösung. Empfohlen werden Vorsorgeuntersuchungen exponierter Arbeiter mittels respiratorischer Fragebögen, Spirometrie und Röntgenthoraxaufnahmen. Die Häufigkeit dieser Untersuchungen hängt in gewissem Maße von der zu erwartenden Intensität der Exposition ab. Weitere vorbeugende Maßnahmen sind die Raucherentwöhnung sowie die Pneumokokken- und Grippeschutzimpfung.
Ärzte sollten an das erhöhte Risiko für Tuberkulose und atypische Mykobakteriosen bei Siliziumdioxid-exponierten Patienten, insb. bei Bergleuten, denken. Menschen, die Siliziumdioxid ausgesetzt sind, sollten einen jährlichen Tuberkulintest machen. Diejenigen mit einem positiven Hauttest sollten eine Sputumkultur auf TB anlegen lassen. In manchen Fällen können eine CT und Bronchoskopie erforderlich sein, um TB zu bestätigen. Patienten mit positivem Tuberkulintest und negativen TB-Kulturen sollten in Übereinstimmung mit Standardrichtlinien für tuberkulinpositive Personen eine Chemoprophylaxe mit Isoniazid erhalten.
Wichtige Punkte
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Silikose ist in der Regel chronisch, aber akute, beschleunigte und konglomerate Formen sind möglich.
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Patienten, die Silikose haben, besitzen ein Risiko für pulmonale Komplikationen und andere Erkrankungen (z. B. TB, Nokardiose, Lungenkrebs, progressive systemische Sklerose).
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Die Diagnose sollte sich auf Brust-Bildgebung (z. B. multiple 1 bis 3 mm gerundet Trübungen) bei Patienten mit zurückliegender Exposition stützen.
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Eine Lavage der gesamten Lunge sollte in Betracht gezogen werden und eine unterstützende Therapie erfolgen.
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Patienten, die Siliziumdioxid ausgesetzt sind (z. B. Minenarbeiter), sollten auf TB und nicht-tuberkulöse mykobakterielle Infektionen überwacht werden.
