Bei infantilen Spasmen reißen Kinder plötzlich die gebeugten Arme hoch, neigen Kopf und Oberkörper nach vorn und strecken die Beine.
Die Spasmen werden gewöhnlich durch schwere Gehirnerkrankungen verursacht.
Viele Kinder, die an infantilen Spasmen leiden, entwickeln sich außerdem anormal oder haben eine geistige Behinderung.
Eine Elektroenzephalographie und Analysen von Blut-, Urin- und Rückenmarkflüssigkeitsproben sowie Aufnahmen des Gehirns helfen Ärzten dabei, die Erkrankung zu diagnostizieren und die Ursache herauszufinden.
Adrenokortikotropes Hormon, ein Kortikosteroid und Vigabatrin sind Medikamente, die bei der Kontrolle der Spasmen helfen.
Infantile Spasmen (West-Syndrom) sind eine seltene Art Krampfanfall. Krampfanfälle sind eine anormale, unkontrollierte elektrische Entladung im Gehirn und stören zwischenzeitlich die normale Gehirnfunktion.
Infantile Spasmen dauern nur wenige Sekunden an, in der Regel jedoch mehrfach hintereinander über mehrere Minuten. Es kann zu mehreren Spasmusfolgen am Tag kommen. Sie setzen normalerweise im 1. Lebensjahr des Kindes ein Sie können im 5. Lebensjahr wieder aufhören, doch häufig entwickelt sich dann eine andere Art von Krampfanfällen.
Ursachen für infantile Spasmen
Meist treten infantile Spasmen bei Kindern mit schweren Hirn- oder Entwicklungsstörungen auf, die womöglich bereits diagnostiziert wurden. Diese Arten von Erkrankungen können Folgendes umfassen:
Stoffwechselstörungen (Probleme, die die Körperchemie beeinflussen) oder genetische Erkrankungen
Sauerstoffmangel bei Neugeborenen, möglicherweise während der Geburt oder Entbindung
Manchmal eine schwere Kopfverletzung bei Säuglingen (bei der Geburt oder kurz davor oder danach)
Die Erbkrankheit tuberöse Sklerose (auch Bourneville-Pringle-Syndrom genannt) ist eine relativ häufige Ursache infantiler Spasmen. Bei dieser Erkrankung handelt es sich um ein neurokutanes Syndrom. Ein neurokutanes Syndrom verursacht Probleme, die das Gehirn, die Wirbelsäule, die Nerven (Neuro) und die Haut (kutan) betreffen. Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom und Neurofibromatose sind andere neurokutane Syndrome, die infantile Spasmen verursachen.
Chromosomenanomalien (z. B. Down-Syndrom), strukturelle Fehlbildungen des Gehirns oder des Rückenmarks und Infektionen, die sich der Säugling vor der Geburt zuzieht (z. B. Syphilis, Zika-Virus-Infektion oder Zytomegalievirus-Infektion), sind seltene Ursachen für infantile Spasmen.
Manchmal kann keine spezifische Ursache gefunden werden.
Symptome von infantilen Spasmen
Spasmen bestehen in der Regel aus einem plötzlichen Zucken (Spasmus) des Rumpfes und der Gliedmaßen, die fast genauso aussehen, als hätte sich der Säugling erschreckt. Manchmal umfassen die Spasmen nur ein leichtes Nicken des Kopfes.
Spasmen können mehrere Sekunden andauern und bei Kindern treten sie im Allgemeinen gehäuft auf, einer direkt nach dem anderen.
Sie treten normalerweise kurz, nachdem das Kind aufwacht, und gelegentlich beim Einschlafen auf.
Bei den meisten betroffenen Kindern ist die geistige Entwicklung, einschließlich der Entwicklung der sprachlichen Fähigkeiten, langsam. Die Eltern bemerken manchmal Entwicklungsverzögerungen, bevor die ersten infantilen Spasmen auftreten. Viele Kinder können auch geistig behindert sein.
Zu Beginn der infantilen Spasmen hören Kinder, die sich normal entwickeln, möglicherweise vorübergehend auf zu lächeln, oder können bereits erlernte Fähigkeiten, z. B. sich Aufsetzen oder vom Rücken auf den Bauch drehen, verlernen.
Diagnose von infantilen Spasmen
Elektroenzephalographie
Magnetresonanztomographie
Manchmal Blut- und Urinuntersuchungen sowie eine Spinalpunktion
Die Diagnose infantile Spasmen stützt sich auf die Symptome und Ergebnisse der Elektroenzephalographie (EEG), die durchgeführt wird, um bestimmte Muster abweichender elektrischer Aktivität des Gehirns zu messen. Die EEG wird durchgeführt, während die Kinder schlafen und während wach sie sind.
Mit einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wird nach Anzeichen eines Gehirnschadens oder einer Fehlbildung gesucht.
In der Regel werden Proben von Blut, Urin und Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Zerebrospinalflüssigkeit) auf Erkrankungen hin analysiert, die die Spasmen verursachen könnten, wie zum Beispiel Stoffwechselerkrankungen. Die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit mit einer Spinalpunktion (Lumbalpunktion) entnommen.
Zur Ursachenfindung werden weitere Tests durchgeführt:
In der Regel werden Proben von Blut, Urin und Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Zerebrospinalflüssigkeit) auf Erkrankungen hin analysiert, die die Spasmen verursachen könnten, wie zum Beispiel Stoffwechselerkrankungen. Die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit mit einer Spinalpunktion (Lumbalpunktion) entnommen.
Wenn die Ursache der infantilen Spasmen noch unklar ist, können Gentests durchgeführt werden.
Behandlung von infantilen Spasmen
Adrenokortikotropes Hormon
Ein Kortikosteroid
Vigabatrin
Da eine frühe Kontrolle der infantilen Spasmen mit einer besseren Entwicklung in Verbindung gebracht wird, sind eine frühzeitige Erkennung und eine Behandlung der Spasmen unerlässlich.
Den Kindern wird eines der folgenden 3 Medikamente verschrieben.
Adrenokortikotropes Hormon (ACTH) kann einmal täglich in einen Muskel gespritzt werden. Die ACTH-Therapie wird üblicherweise 2 Wochen lang fortgesetzt und dann über mehrere Wochen ausgeschlichen.
Ein Kortikosteroid (wie Prednison) zum Schlucken.
Vigabatrin ist ein oral einzunehmendes Antiepileptikum. Es ist das üblich verschriebene Medikament, wenn tuberöse Sklerose die Ursache der Spasmen ist. Es ist nicht ausreichend belegt, dass ein anderes Antiepileptikum oder eine ketogene Diät wirksam sind.
Manchmal wird eine Epilepsiechirurgie durchgeführt, um die Ursache der Spasmen zu beseitigen. Ein Bereich des Gehirns kann operativ entfernt werden, wenn die Krampfanfälle von nur diesem einen Bereich verursacht werden und wenn dessen Entfernung keine erheblichen Folgen für die Körperfunktionen des Kindes hat.
