Myelofibrose

Oft verursacht die Myelofibrose jahrelang keine Symptome. Bei manchen Patienten führt sie jedoch schnell zur Anämie Überblick über Anämie Anämie ist eine Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen niedrig ist. Mithilfe des in ihnen enthaltenen Hämoglobins transportieren die roten Blutkörperchen den Sauerstoff von der... Erfahren Sie mehr , einer geringen Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie Überblick über die Thrombozytopenie Unter einer Thrombopenie bzw. Thrombozytopenie versteht man eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, wodurch das Blutungsrisiko steigt. Die Thrombozytopenie tritt auf... Erfahren Sie mehr ) oder Leukämie Überblick über Leukämien Leukämien sind Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen oder der Zellen, die sich zu weißen Blutkörperchen entwickeln. Weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus den sogenannten Stammzellen... Erfahren Sie mehr . Letztlich macht die Anämie die Patienten matt und müde. Sie fühlen sich nicht wohl und verlieren Körpergewicht. Es kann zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust kommen. Wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen verringert ist, besteht ein Infektionsrisiko. Daher können Patienten häufig Infektionen bekommen. Die gesunkene Zahl an Blutplättchen macht den Körper anfälliger für Blutungen. Patienten mit einer sekundären Myelofibrose weisen auch Symptome der Erkrankung auf, die die Myelofibrose verursacht hat.

Die Leber und die Milz vergrößern sich, da diese Organe versuchen, einen Teil der Herstellung von Blutkörperchen zu übernehmen. In diesen Organen ist die Herstellung von Blutkörperchen jedoch nicht effektiv und es trägt stattdessen nur zur Vergrößerung der Milz bei. Die Vergrößerung von Leber und Milz kann Schmerzen im Bauch, einen ungewöhnlich hohen Druck in bestimmten Venen (Pfortaderhochdruck Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr ) und Blutungen aus Krampfadern in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen Ösophagusvarizen Ösophagusvarizen sind vergrößerte Venen in der Speiseröhre, die starke Blutungen verursachen können. Ösophagusvarizen werden durch hohen Blutdruck in Blutgefäßen in der und um die Leber herum... Erfahren Sie mehr ) verursachen.

Eine maligne (bösartige) Myelofibrose (manchmal auch als akute Myelofibrose bezeichnet) ist eine seltene Form der Myelofibrose, bei der die Anzahl der roten und der weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen verringert ist. Die Anzahl der unreifen weißen Blutkörperchen (Blastenzellen) im Knochenmark ist erhöht. Eine bösartige Myelofibrose wird als eine Form der akuten Leukämie Überblick über Leukämien Leukämien sind Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen oder der Zellen, die sich zu weißen Blutkörperchen entwickeln. Weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus den sogenannten Stammzellen... Erfahren Sie mehr angesehen.

Die fehlgebildeten, unreifen roten Blutkörperchen, die sich mikroskopisch in einer Blutprobe erkennen lassen, und die Anämie lassen zwar eine Myelofibrose vermuten, aber erst eine Knochenmarkbiopsie Knochenmarkuntersuchung Rote Blutkörperchen, die meisten weiße Blutkörperchen und Blutplättchen werden im Knochenmark, dem weichen Fettgewebe in den Knochenhöhlen, gebildet. Manchmal muss eine Knochenmarksprobe untersucht... Erfahren Sie mehr erhärtet die Diagnose. Tests auf Genmutationen von JAK2, CALR und MPL werden durchgeführt. Manchmal sind andere Tests notwendig, um zu erkennen, ob andere Bluterkrankungen, wie z. B. chronische myeloische Leukämie Chronische myeloische Leukämie (CML) Bei der langsam fortschreitenden chronischen myelozytischen Leukämie werden die Zellen, die normalerweise zu den als Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen und Monozyten bezeichneten Arten weißer... Erfahren Sie mehr (CML), ebenfalls vorliegen.

Ungefähr die Hälfte der Patienten mit primärer Myelofibrose überlebt mehr als 5 Jahre. Allerdings ist die Überlebensdauer von Person zu Person sehr unterschiedlich. Ärzte verwenden ein System, mit dem den verschiedenen Merkmalen der Erkrankung Werte zugewiesen werden. Das hilft ihnen dabei, eine Prognose zu stellen und Behandlungsentscheidungen zu treffen.

Weil sich die Myelofibrose im Allgemeinen langsam entwickelt, können Patienten damit noch 10 Jahre oder länger leben, aber das Überleben hängt wesentlich davon ab, wie gut das Knochenmark funktioniert. Gelegentlich verschlechtert sich die Krankheit ziemlich schnell. Die Behandlung zielt darauf ab, den Fortschritt der Krankheit aufzuhalten und Komplikationen zu lindern. Jedoch kann nur eine Stammzelltransplantation die Krankheit heilen.

Die Prognose bei einer sekundären Myelofibrose hängt zum Großteil von der Grunderkrankung ab. Die Prognose einer Myelofibrose, die nach einer Polycythaemia vera Polycythaemia vera Die Polycythaemia vera ist eine myeloproliferative Neoplasie der blutbildenden Zellen im Knochenmark und führt zu einem Überschuss aller Arten von Blutkörperchen. Sie wird durch Mutationen des... Erfahren Sie mehr oder einer essenziellen Thrombozythämie Essenzielle Thrombozythämie Bei der essenziellen Thrombozythämie handelt es sich um eine myeloproliferative Neoplasie, bei der ein Überschuss an Blutplättchen gebildet wird, der zu einer ungewöhnlichen Blutgerinnung oder... Erfahren Sie mehr auftritt, ist in der Regel schlecht. Es wurden Prognosewertsysteme entwickelt, die dabei helfen können, die Prognose bei einer primären Myelofibrose und bei einer Myelofibrose, der eine Polyzythämie oder essenzielle Thrombozythämie vorausgeht, zu stellen.

Manchmal kommt es bei Patienten, die an einer primären Myelofibrose mit hohem Risiko leiden (basierend auf ihrem Alter, ihren Symptomen, ihrem Blutbild und den Genmutationen), zu einer Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr (Knochenmarktransplantation). Eine Transplantation ist die einzige verfügbare Behandlung, die die Myelofibrose heilen kann, aber sie birgt auch erhebliche Risiken. Eine Transplantation wird oft bei jüngeren Patienten empfohlen, die keine anderen schwerwiegenden gesundheitlichen Probleme haben und für die es einen passenden Spender gibt.

Häufig erfolgt die erste Behandlung mit dem Medikament Ruxolitinib. Dabei handelt es sich um ein Medikament zur Hemmung der JAK2-Mutation. Sie wirkt also bei Patienten mit der CALR- oder MPL-Mutation, da diese auch das JAK2-Enzym aktivieren. Es reduziert die Größe der Milz und kontrolliert die Symptome. Auch das Gesamtüberleben kann dadurch verlängert und die Fibroserate gebremst werden. In den meisten Fällen macht es die bereits vorhandene Fibrose allerdings nicht rückgängig und kann zudem zu einer Anämie und niedrigen Blutplättchenwerten führen. Die JAK2-Mutation wird auch durch Fedratinib und Pacritinib gehemmt, die als Alternative für Ruxolitinib eingesetzt werden können.

Durch die Reduzierung der Milzgröße werden tendenziell Symptome gelindert. Hydroxyharnstoff, ein Chemotherapeutikum, kann zwar die Leber oder die Milz verkleinern, wenn es zusätzlich zu Ruxolitinib verabreicht wird, es kann aber auch die Anämie und die niedrige Anzahl der Blutplättchen verschlimmern. Mit einer Strahlentherapie kann die Milz verkleinert werden, aber diese Therapie hat nur eine vorübergehende Wirkung und kann zu einer sehr niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen und einer Infektion führen.

In seltenen Fällen wird die Milz extrem groß und schmerzhaft und muss eventuell entfernt werden. Eine Entfernung der Milz wird jedoch nur empfohlen, nachdem alle anderen Maßnahmen versucht wurden. Bei Patienten mit primärer Myelofibrose kommt es aufgrund der potenziellen Komplikationen nur selten zu einer Entfernung der Milz. Zu diesen Komplikationen gehören die Bildung von Blutgerinnseln, Infektionen und die Auslagerung der Bildung der Blutkörperchen auf andere wichtige Organe wie die Leber.

Bei etwa einem Drittel der Patienten mit Myelofibrose verringert die Kombination aus einem Androgen (eines Medikaments mit der Wirkung des männlichen Sexualhormons), wie z. B. Danazol, und Prednison vorübergehend den Schweregrad der Anämie. Diese Behandlung erfolgt allerdings nicht sehr oft. Erythropoetin, ein Hormon, das die Bildung roter Blutkörperchen anregt, kann die Anämie lindern, führt aber auch zu einer Vergrößerung der Milz. Manchmal wird Erythropoetin zusammen mit Ruxolitinib oder Fedratinib angewendet, um eine Vergrößerung der Milz zu verhindern. Manche Patienten mit schwerer Anämie brauchen eine Transfusion roter Blutkörperchen.

Manchmal wird Thalidomid oder Lenalidomid zusammen mit Prednison verabreicht, das bei der Erhaltung des Blutplättchenwerts hilft und auch die Größe der Milz verringert.

Andere Medikamente werden zur Behandlung von Myelofibrose entwickelt. Sich nach einer klinischen Studie umzusehen, kann also nützlich sein.

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.