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Reye-Syndrom

(Reye-Syndrom)

Von

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Das Reye-Syndrom ist eine seltene Form der akuten Enzephalopathie und Fettinfiltration der Leber. Manchmal ist es eine Folge eines viralen Infektes, vor allem wenn Salicylate genommen wurden. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Therapie ist unterstützend.

Die Ursache des Reye-Syndroms ist unbekannt. Viele Fälle scheinen aber nach einer Influenza A oder B oder einem Varizelleninfekt aufzutreten. Der Gebrauch von Salicylaten (in der Regel Aspirin) bei diesen Krankheiten erhöht das Risiko um 35%. Die Befunde haben zu einem bedeutend geringeren Verbrauch von Salicylaten in den USA seit Mitte der 1980er Jahre geführt (außer sie sind speziell indiziert wie bei der idiopathischen Arthritis oder dem Kawasaki-Syndrom). In der Folge davon konnte das Reye-Syndrom von mehreren 100 jährlichen Fällen auf ca. 2 gesenkt werden. Das Syndrom kommt ausschließlich bei Kindern < 18 Jahre vor. Die meisten Fälle treten im Spätherbst und Winter auf.

Die Krankheit betrifft die mitochondriale Funktion mit einer Störung des Fettsäure- und Carnitinstoffwechsels. Pathophysiologie und klinische Manifestationen sind ähnlich einer Reihe von vererbten Stoffwechselstörungen des Fettsäuretransports und der mitochondrialen Oxidation ( Angeborene Stoffwechselstörungen).

Symptome und Beschwerden

Der Schweregrad der Krankheit variiert stark, ist jedoch durch einen Krankheitsverlauf in zwei Phasen charakterisiert. Zu Beginn besteht eine Virusinfektion (Infektion des oberen Respirationstraktes oder Windpocken), auf die nach 5–7 Tagen eine heftige Übelkeit und Erbrechen mit einem plötzlichen Wechsel des Geisteszustandes folgen. Die Veränderungen des mentalen Zustandes können von schwacher Amnesie, Schwäche und leichter Beeinträchtigung des Seh- und Hörvermögens mit Lethargie über Episoden von Desorientierung und Ruhelosigkeit bis hin zu einer Verschlimmerung mit sich verstärkenden komatösen Zuständen reichen. Diese sind charakterisiert durch

  • Progressive Teilnahmslosigkeit

  • Dekortikations- und Dezerebrationshaltungen

  • Krampfanfälle

  • Schlaffheit

  • Ständige Pupillenerweiterung

  • Atemstillstand

Normalerweise sind keine fokalen neurologischen Symptome vorhanden. Eine Hepatomegalie ist in 40% der Fälle zu beobachten, eine Gelbsucht jedoch fehlt.

Komplikationen des Reye Syndroms

Zu den Komplikationen gehören

Diagnose

  • Klinische Befunde im Zusammenhang mit Laboruntersuchungen

  • Leberbiopsie

Das Reye-Syndrom sollte bei jedem Kind vermutet werden, das eine plötzliche Enzephalopathie (ohne eine bekannte Schwermetallintoxikation oder Vergiftung) und heftiges Erbrechen mit einer Leberdysfunktion entwickelt. Die Leberbiopsie ergibt die definitive Diagnose mit mikrovesikulären fettigen Veränderungen und ist besonders bei sporadischen Fällen und Kindern < 2 Jahren nützlich. Die Diagnose kann ebenso gestellt werden, wenn typische klinische Befunde und Anamnese mit den folgenden Laborwerten verbunden sind: stark erhöhte Transaminasen (GOT, GPT > 3-Fache des normalen Wertes), normales Bilirubin, erhöhte Ammoniakspiegel, verlängerte Thromboplastinzeit.

Eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie wird bei jedem Kind mit Enzephalopathie durchgeführt. Wenn die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie normal ist, kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Die Liquoruntersuchung zeigt meist einen erhöhten Druck, < 8–10 Leukozyten/μl, eine normale Proteinmenge und eine mögliche Erhöhung des Glutaminspiegels. Sie sollten auf metabolische Störungen untersucht werden. Hypoglykämie und Hypoglykorrhagie (eine sehr niedrige Konzentration von Liquor-Glukose) werden in 15% der Fälle beobachtet, vor allem bei Kindern < 4 Jahre. Die Einteilung erfolgt entsprechend der Schwere der Krankheit in 5 Stadien.

Zu den Zeichen einer ausgedehnten Stoffwechselstörung gehören: ein erhöhter Serumspiegel der Aminosäuren, Störungen des Säure-Basen-Haushalts (meist eine Hyperventilation, eine gemischte respiratorische Alkalose/metabolische Azidose), Hyper - und Hypoosmolarität, Hypernatriämie, Hypokaliämie und Hypophosphatämie.

Differenzialdiagnosen

Die Differentialdiagnose von Koma- und Leberfunktionsstörungen beinhaltet

Krankheiten wie eine idiopathische Steatose bei Schwangerschaft und eine Tetracyclin-bedingte Leberstörung können ähnliche lichtmikroskopische Veränderungen zeigen.

Prognose

Das Ergebnis ist abhängig von der Dauer der zerebralen Störungen, der Schwere des Komas und der Geschwindigkeit, mit der es sich entwickelt, von der Erhöhung des intrakraniellen Drucks und dem Grad der Blutammoniakerhöhung. Der Übergang von Stadium I in ein höheres Stadium ist wahrscheinlich bei einem initialen Blutammoniakspiegel > 100 μg/dl (> 60 μmol/l) und einer gegenüber der Kontrolluntersuchung um mindestens 3 s verlängerten Prothrombinzeit. Bei tödlichen Fällen beträgt die durchschnittliche Zeit von der stationären Aufnahme bis zum Tod 4 Tage. Die Mortalitätsrate beträgt im Durchschnitt 21%, bei Patienten mit Stadium I beträgt sie < 2%, bei Patienten im Stadium IV oder V bis > 80%.

Die Prognose für die Überlebenden ist gewöhnlich gut, und Rückfälle sind selten. Die Häufigkeit der neurologischen Folgeerscheinungen (geistige Behinderung, Krampfanfälle, Hirnnervenlähmungen, motorische Dysfunktionen) liegt bei 30% bei denjenigen Patienten, die während ihrer Hospitalisierung Krampfanfälle oder Dezerebrierungszeichen gezeigt haben.

Behandlung

  • Flankierende Maßnahmen

Die Behandlung des Reye-Syndroms erfolgt unterstützend, mit besonderer Aufmerksamkeit gegenüber dem intrakraniellen Druck und Blutzucker, da eine Entleerung der Glykogenspeicher häufig ist.

Ein erhöhter intrakranieller Druck wird mit Intubation, Hyperventilation, Flüssigkeitsrestriktion auf 1500 ml/m2//Tag, Erhöhung des Kopfendes, osmotischen Diuretika, direkte ICP-Überwachung und Dekomprimierung der Kraniotomie behandelt. Eine Infusion mit 10- oder 15%iger Dextrose ist normal, um eine Euglykämie zu gewährleisten. Eine Koagulopathie muss eventuell mit FFP oder Vitamin K behandelt werden. Andere Behandlungen (z. B. Austauschtransfusion, Hämodialyse, Induktion eines tiefen Komas mit Barbituraten) haben sich als nicht wirksam erwiesen, werden jedoch manchmal angewendet.

Wichtige Punkte

  • Das Reye-Syndrom mit akuter Enzephalopathie und Leberfunktionsstörungen, in der Regel infolge einer Virusinfektion (insbesondere mit Salicylatanwendung), hat sich seit dem routinemäßigen Einsatz von Acetylsalicylsäure bei Kindern verringert.

  • Die Diagnose wird durch Ausschluss von ähnlich manifestierten infektiösen, toxischen und metabolischen Erkrankungen gestellt. Eine Leberbiopsie kann dabei helfen, die Diagnose zu bestätigen.

  • Die Behandlung ist unterstützend, insbesondere mit Maßnahmen zur Senkung des intrakraniellen Drucks.

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